Adenomatosis endokrin berbilang: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Berfungsi tumor pankreas boleh menjadi manifestasi pelbagai adenomatosis endokrin (IEA) atau berbilang neoplasia endokrin (LELAKI). IEA adalah penyakit keturunan yang jarang berlaku. Ia adalah tumor penyembuhan hormon berbilang organ endokrin dalam pelbagai kombinasi. Spesies diasingkan sindrom MEA: MEA-I, atau sindrom Wermer, TER-II, yang seterusnya membezakan IEA IIA atau sindrom Sipple, dan TER-IIB, atau MEA-III, atau sindrom Gornlina.

P. Wermer pada tahun 1954 menggambarkan kes-kes perkembangan famili tumor pada masa yang sama seperti kelenjar pituitari, sepasang kelenjar tiroid, dan insulocytes. Di kemudian hari ia ditubuhkan dan kekalahan organ endokrin lain. Biasa untuk sindrom adalah tumor kelenjar parathyroid (90%), pankreas (80%), kelenjar pituitari (65%), korteks adrenal (25%) dan tiroid (20%).

Penyakit ini diperhatikan dengan frekuensi yang sama pada orang-orang dari kedua-dua jantina. Ia berlaku pada mana-mana umur dari umur 10 tahun. Warisan resesif autosomal diperhatikan dengan tahap penetrance yang tinggi dan keberanian berubah.

Gejala pelbagai adenomatosis endokrin bergantung kepada lokasi tumor dan keadaan berfungsi kelenjar endokrin yang terjejas. Simptomologi hiperparatiroidisme yang paling biasa dengan komplikasinya, misalnya trombosis berbilang teruk. Tumor tiroid dengan MEA-I tidak pernah berasal dari sel C, berbeza dengan sindrom MEA-II.

Adenomas insulin pankreas berfungsi secara aktif boleh diwakili oleh jenis tumor jenis-jenis yang dibincangkan di atas. Lebih sering ia adalah gastrinoma atau insulinoma, kurang kerap - vipoma, dan lain-lain. Dalam beberapa kes, ia bukan tumor yang ditentukan, tetapi pulau hiperplasia atau microadenomatosis. Manifestasi klinikal dalam hal ini amat berubah-ubah.

Daripada hipogene hipofisis, prolaktinoma mendominasi, walaupun adenoma yang menyikat ACTH, STH, atau gabungannya dijumpai. Tumor sering jinak. Apodoma malignan paling sering diperhatikan di pankreas. Tetapi tumor malignan sering tumbuh perlahan-lahan.

Untuk sindrom IEA IIA dicirikan oleh kongsi gelap luka: Kanser tiroid berkenaan dgn sumsum, adrenal pheochromocytoma (tumor kedua-dua badan, sebagai peraturan, dua belah bahagian), adenoma atau hiperplasia kelenjar paratiroid. Apodoma dua organ ini atau pheochromocytoma dua hala juga dirujuk kepada jenis sindrom ini. Karsinoma medullary kelenjar tiroid boleh merembes bukan sahaja calcitonin, tetapi juga serotonin, prostaglandin, VIP. Dalam kes-kes ini, gambar klinikal diperhatikan, sama seperti manifestasi vipome, carcinoid. Tetapi tumor pankreas dalam kombinasi dengan apodoma organ-organ lain dirujuk sebagai MEA-1.

TER-IIB (atau MEA-III) adalah gabungan kanser tiroid berkenaan dgn sumsum, pheochromocytoma berpihak, pelbagai neyromatoza mukosa struktur badan marfanopodobnoy dan sering dengan gangguan sampingan usus (megacolon, diverticulosis, cirit-birit berulang). Pelbagai neuromas membran mukus timbul pada awal kanak-kanak, kadang kala pada masa lahir. Topografi mereka berbeza, tetapi terutamanya membran mukus bibir dan konjunktiva terjejas. Kanser tiroid dengan MEA-IIB berlaku lebih awal (umur bermakna apabila didiagnosis 19.5 tahun) dan hasilnya amat berbahaya. Tumor sering multicentric. Pada masa pengiktirafannya, sebagai peraturan, sudah ada metastasis. Penyakit dalam banyak kes timbul akibat daripada mutasi spontan.

IEA mendapati jenis campuran, apabila gejala tradisi dianggap wujud dalam pelbagai jenis sindrom, berlaku serentak dalam satu pesakit (contohnya, adenoma pheochromocytoma dua hala dan sel-sel islet pankreas).

Diagnosis IEA adalah sukar disebabkan oleh pelbagai gambar klinikal yang melampau kerana kemungkinan kombinasi berlainan lesi. Jumlah peraturan diagnostik ialah setiap tumor hormon aktif pankreas (dan organ-organ endokrin yang lain) perlu diingat kemungkinan pembangunan MEA dan menjalankan carian untuk manifestasi berkaitan organ dan kajian petunjuk yang sesuai (kalsium darah, fosforus, hydroxyproline, hormon paratiroid, thyrocalcitonin, glukosa, katekolamin, dan lain-lain).

Kerana kes keluarga yang kerap penyakit ini, pemeriksaan yang sama terhadap saudara-mara pesakit harus dibuat.

Pengiktirafan MEA-I adalah berdasarkan pengesanan hiperkalsemia, meningkatkan tahap hormon parathyroid dengan adanya tanda-tanda kerosakan serentak ke organ endokrin lain, terutamanya pankreas.

Semasa tempoh peperiksaan, sehingga diagnosis dijelaskan, penyebaran tumor, sifatnya, kehadiran metastasis, melakukan rawatan konservatif. Ia bertujuan untuk mengurangkan gangguan metabolik dan manifestasi lain penyakit (contohnya, untuk mengurangkan cirit-birit di VIPoma, insulinoma hipoglisemia, hiperglisemia di glucagonomas, untuk menyekat pengeluaran berlebihan asid hidroklorik perut di gastrinoma). Pilihan rawatan selanjutnya bergantung kepada lokasi tumor, keadaan fungsi kelenjar endokrin, perkembangan metastasis, keadaan pesakit. Prinsip tahap rawatan pembedahan diperhatikan. Pertama sekali, mereka melakukan pembedahan untuk tumor, gejala-gejala yang datang ke hadapan. Oleh itu, jika gambaran penyakit itu dikuasai oleh serangan hipoglikemik yang teruk, pertama sekali ia dikeluarkan dengan insulin. Campur tangan bedah dilakukan dalam jumlah yang sama dengan tumor individu. Sekiranya manifestasi sindrom Zollinger-Ellison adalah yang utama, langkah-langkah pentingnya ditunjukkan. Dalam sindrom klinikal Cushing sebagai sebahagian daripada MEA harus dibezakan tumor pituitari atau korteks adrenal oleh ACTH pengeluar pankreas endokrin tumor dan rawatan segera atau farmakoterapi sesuai. Jika simptomologi pheochromocytoma datang ke hadapan, maka adrenalectomy pertama kali dihasilkan. Kemudian, mengikut tanda-tanda, campur tangan pembedahan kedua dilakukan. Jika perlu, tetapkan ubat sitotoksik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]