Angiomiolipoma buah pinggang kiri dan kanan

Di antara tumor benigna, neoplasma tertentu seperti angiomyolipoma menonjol, yang boleh dikesan secara tidak sengaja semasa visualisasi organ perut. Walaupun, mencapai saiz tertentu, tumor ini boleh menyebabkan beberapa gejala dan komplikasi.

Lokasi yang paling biasa bagi angiomyolipoma ialah buah pinggang, [ 1 ] yang kedua ialah hati; kadangkala, tumor seperti itu terbentuk dalam limpa, ruang retroperitoneal, paru-paru, tisu lembut, ovari, dan tiub fallopio.

Epidemiologi

Angiomiolipoma buah pinggang adalah tumor benigna yang paling biasa bagi organ ini; ia berkembang secara sporadis dalam 0.2-0.6% orang selepas umur 40 tahun, dan wanita mendominasi di kalangan pesakit. [ 2 ]

Menurut statistik klinikal, dalam 80% kes, pembentukan tunggal berlaku.

Angiomiolipoma kurang biasa pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Menurut penyelidikan, 75% kanak-kanak dengan tuberous sclerosis pada usia sepuluh tahun didapati mempunyai angiomiolipoma buah pinggang, dan dalam lebih daripada 50% kes saiznya meningkat. [ 3 ], [ 4 ]

Punca angiomiolipoma

Punca sebenar angiomyolipoma tidak diketahui, dan ia boleh berlaku pada orang dewasa pertengahan umur secara sporadis. Tetapi versi asal genetik tumor ini mempunyai bukti kukuh. Oleh itu, selalunya, angiomiolipoma buah pinggang dikaitkan dengan penyakit genetik keturunan - sklerosis ubi, yang disebabkan oleh mutasi dalam salah satu daripada dua gen penindas tumor: TSC1 (pada lengan panjang kromosom 9q34) atau TSC2 (pada lengan pendek kromosom 16p13) dan di mana - disebabkan oleh pembiakan sel-sel yang berlebihan - pembiakan secara berlebihan. terbentuk, termasuk angiomyolipomas buah pinggang berganda.

Angiomyolipoma parenchymal renal dengan perubahan sista dikesan dalam hampir satu pertiga daripada pesakit dengan penyakit sistemik progresif seperti limfangioleiomyomatosis paru-paru (LAM), serta dalam kombinasi yang agak biasa dengan sklerosis tuberous. [ 5 ]

Pada kanak-kanak, terdapat hubungan antara kejadian pelbagai angiomyolipomas dan kehadiran angiomatosis encephalotrigeminal kongenital (sindrom Sturge-Weber), yang disebabkan oleh mutasi rawak gen GNAQ (pengekodan protein pengikat nukleotida guanine G), atau dengan neurofibromatosis jenis I, yang merupakan hasil mutasi gen neurofibromin (NF-1).

Faktor-faktor risiko

Pakar percaya bahawa faktor risiko yang paling serius untuk perkembangan neoplasma ini ialah sklerosis tuberous: angiomyolipomas dua hala - angiomiolipoma buah pinggang kiri dan, pada masa yang sama, angiomiolipoma buah pinggang kanan - dikesan dalam 50-80% pesakit.

Antara faktor umum yang meningkatkan risiko mengembangkan tumor ini adalah mutasi genetik yang diwarisi atau berlaku secara spontan semasa perkembangan intrauterin, serta kehadiran sindrom sistemik tertentu.

Patogenesis

Angiomyolipomas ditakrifkan sebagai tumor mesenchymal, iaitu, ia adalah neoplasma sel stem mesenchymal - pluro dewasa atau sel stem multipoten adiposa, otot dan tisu vaskular.

Diandaikan bahawa patogenesis pembentukan tumor adalah disebabkan oleh peningkatan keupayaan sel-sel ini untuk membiak, memperbaharui diri dengan membahagikan dan membezakan ke dalam sel-sel pelbagai tisu (termasuk adiposa, otot dan penghubung). Dan ciri morfologi angiomyolipoma klasik ialah kehadiran dalam komposisi sel tisu adiposa (adiposit), sel otot licin dan saluran darah (dengan dinding menebal dan lumen yang tidak normal).

Di samping itu, tumor ini dianggap sebagai neoplasma sel epitelioid perivaskular, yang, seperti yang didakwa oleh banyak penyelidik, berasal dari sel epitelioid (histiosit epithelioid) bersebelahan dengan dinding saluran darah. Sebagai derivatif makrofaj yang diaktifkan, sel-sel ini serupa dengan sel epitelium, tetapi mempunyai sitoskeleton yang diubah suai, membran sel yang lebih padat dan peningkatan keupayaan untuk mengagregat dan melekat. [ 6 ]

Gejala angiomiolipoma

Sekiranya tumor lebih besar daripada diameter 30-40 mm, gejala utama - dalam kes di mana tumor terletak di buah pinggang - adalah sakit secara tiba-tiba (di bahagian perut, sisi atau belakang); loya dan muntah; demam, hipotensi/hipertensi, anemia. Kadangkala angiomiolipoma yang lebih besar boleh berdarah secara spontan, membawa kepada hematuria.

Tetapi tanda-tanda pertama yang jelas sentiasa menunjukkan diri mereka sebagai sakit perut dengan intensiti yang berbeza-beza.

Tumor yang sangat jarang berlaku, angiomiolipoma hati, adalah asimtomatik pada kebanyakan pesakit dan dikesan secara kebetulan; ia mungkin muncul sebagai sakit kecil di hipokondrium kanan dan ketidakselesaan perut. Walau bagaimanapun, pendarahan intratumoral dengan pendarahan ke dalam rongga perut juga mungkin. [ 7 ]

Angiomiolipoma kelenjar adrenal juga merupakan neoplasma yang sangat jarang berlaku (dengan kelaziman 0.5-5%). Sebagai peraturan, ia tidak menunjukkan dirinya dalam apa jua cara, tetapi apabila besar, ia menyebabkan sakit perut. [ 8 ], [ 9 ]

Angiomiolipoma limpa mungkin diasingkan, tetapi lebih kerap dikaitkan dengan angiomiolipoma buah pinggang dan sklerosis ubi; pembentukan tumbuh dengan perlahan dan tanpa gejala. Dengan angiomyolipoma mediastinum terhadap latar belakang sklerosis tuberous, dyspnea, sakit dada, loya dan muntah berkembang, efusi pleura diperhatikan.

Angiomiolipoma tisu lembut berkelakuan berbeza; ia boleh membentuk, sebagai contoh, di dinding perut anterior (dalam bentuk nod padat), dalam kulit mana-mana penyetempatan, dalam tisu otot dalam.

Angiomiolipoma dan kehamilan. Jika seorang wanita hamil mempunyai angiomiolipoma buah pinggang yang tidak dikesan dalam masa, pecah hemoragiknya, menyebabkan pendarahan, boleh membawa akibat yang membawa maut kepada ibu dan janin. [ 10 ], [ 11 ]

Borang

Dengan ketiadaan klasifikasi bersatu, jenis atau jenis angiomyolipomas dibezakan tidak begitu banyak oleh penyetempatan tetapi oleh histologi dan ciri visualnya.

Angiomyolipomas buah pinggang dibahagikan kepada sporadis (terpencil) dan keturunan (berkaitan dengan tuberous sclerosis). Berdasarkan ciri histologi, angiomyolipomas terpencil dibahagikan kepada tiga fasa (tipikal) dan fasa tunggal (atipikal).

Di samping itu, menggunakan kaedah pengimejan resonans komputer dan magnetik, jenis tiga fasa dibahagikan kepada tumor dengan kandungan tisu lemak yang tinggi dan, dengan itu, dengan kandungan yang rendah; pakar juga mengambil kira bagaimana sel-sel lemak diedarkan dalam jisim tumor.

Tumor dengan kandungan adiposit yang rendah dan dominasi sel otot licin dipanggil epitelioid atau atipikal, mengklasifikasikannya sebagai neoplasma yang berpotensi malignan.

Komplikasi dan akibatnya

Akibat dan komplikasi utama angiomiolipoma termasuk:

• pendarahan retroperitoneal spontan yang boleh menyebabkan kejutan;
• pelebaran saluran darah tumor (aneurisme);
• pemusnahan parenkim buah pinggang, yang membawa kepada penurunan fungsi buah pinggang dan kegagalan buah pinggang peringkat akhir (dengan risiko memerlukan dialisis atau nefrectomy).

Angiomyolipoma epithelioid - dalam kes yang jarang berlaku - boleh berubah menjadi tumor malignan dengan metastasis ke nodus limfa. [ 12 ]

Diagnostik angiomiolipoma

Visualisasi, iaitu, diagnostik instrumental, memainkan peranan penting dalam pengesanan angiomyolipomas buah pinggang. [ 13 ]

Dan analisis (pemeriksaan mikroskopik) sampel tisu tumor yang diperolehi oleh biopsi buah pinggang perkutaneus [ 14 ] adalah perlu untuk membezakan tumor mesenchymal benigna dengan kandungan adiposit yang kecil daripada karsinoma sel renal. Dalam kes angiomiolipoma epitelioid, analisis imunohistokimia sampel tisu tumor mungkin juga diperlukan. [ 15 ]

Angiomyolipoma klasik dengan jumlah tisu lemak yang mencukupi pada ultrasound menunjukkan jisim hyperechoic, dan pembentukan yang lebih kecil daripada 30 mm boleh memberikan bayangan akustik. Echogenicity lebih rendah, sel-sel kurang lemak dalam neoplasma, jadi pakar mencatatkan kekurangan kebolehpercayaan diagnostik ultrasonografi (terutamanya untuk tumor kecil).

Ketumpatan adiposit dalam tumor buah pinggang jelas ditunjukkan oleh angiomiolipoma pada CT - dalam bentuk fokus gelap (hipodense). [ 16 ]

Jika tumor mengandungi terlalu sedikit sel lemak, angiomyolipoma diperiksa pada MRI, yang membolehkan visualisasi kawasan lemak dalam jisim dan lokasinya dengan membandingkan imej berwajaran T1 dengan dan tanpa penindasan lemak selektif frekuensi.[ 17 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnostik pembezaan adalah sangat penting. Jika tumor mempunyai bilangan adiposit yang rendah, iaitu ia lebih hampir kepada pembentukan epitelioid, angiomiolipoma atau kanser buah pinggang (karsinoma sel renal, sarkoma, dll.) harus dibezakan.

Pembezaan juga dibuat dengan liposarcoma retroperitoneal dengan penglibatan buah pinggang, oncocytoma, tumor Williams, dan myelolipoma adrenal.

Rawatan angiomiolipoma

Bagi setiap pesakit, rawatan angiomyolipoma dijalankan dengan mengambil kira saiz tumor dan gambaran klinikal. Matlamatnya adalah untuk melindungi parenkim buah pinggang sambil mengekalkan fungsinya. [ 18 ]

Kaedah berbeza daripada pengawasan aktif (dari saat tumor dikesan) kepada rawatan dadah dan pembedahan. Pemantauan angiomyolipomas buah pinggang kecil (bersaiz kurang daripada 40 mm) termasuk ultrasound tahunan buah pinggang, dan jika tumor tumbuh (biasanya sebanyak 5% setahun) – CT buah pinggang.

Kriteria kelayakan untuk rawatan, menurut cadangan Persatuan Urologi Eropah (EAU), adalah tumor besar dan kehadiran gejala.

Walaupun terapi farmakologi untuk angiomyolipomas masih dalam penyiasatan, ubat utama yang digunakan untuk angiomyolipomas buah pinggang yang dikaitkan dengan sklerosis tuberous dan/atau lymphangioleiomyomatosis adalah perencat mTOR protein rapamycin (mTOR), yang menghentikan percambahan sel: Rapamycin (Sirolimus), Everolimus (Afinitor), Temsirolimus, Temsirolimus.

Penggunaan ubat-ubatan ini adalah jangka panjang, jadi seseorang harus mengingati risiko tinggi kesan sampingannya, termasuk penurunan bilangan leukosit dan platelet dan peningkatan tahap kolesterol dalam darah, hipertensi arteri, sakit perut dan gangguan usus, peningkatan kekerapan jangkitan (bakteria, virus, kulat). [ 19 ]

Untuk neoplasma besar di buah pinggang, rawatan pembedahan dilakukan:

• embolisasi vaskular terpilih; [ 20 ]
• frekuensi radio atau cryoablation tumor; [ 21 ]
• nefrektomi separa atau keseluruhan.

Bagi pesakit yang mengalami penurunan fungsi buah pinggang, pemakanan terapeutik juga disyorkan – diet No. 7.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan termasuk pengesanan awal angiomyolipomas, dan embolisasi arteri digunakan sebagai rawatan pencegahan untuk tumor bergejala atau besar (disebabkan oleh risiko pendarahan).

Ramalan

Jika angiomyolipomas tidak membesar dengan cepat dan tidak mempunyai saluran darah yang mengembang, prognosis adalah baik. Jika tidak, kegagalan buah pinggang yang teruk berkembang, memerlukan penyingkiran buah pinggang atau dialisis berterusan.