Anomali perkembangan cakera optik

Aplasia saraf optik adalah patologi yang jarang berlaku, sangat teruk, di mana saraf optik tidak terbentuk sama sekali dan fungsi visual tidak hadir kerana penumpukan akson neuron kedua yang tertunda ke dalam peduncle cawan optik atau disebabkan oleh penutupan pramatang fisur embrio. Pada masa yang sama, keterbelakangan atau ketiadaan lapisan ganglion retina diperhatikan. Oftalmoskopi mendedahkan ketiadaan cakera saraf optik dan saluran retina pada bahagian bawah yang berbeza. Sebagai ganti cakera, zon atropik atau lekukan yang direndam dalam rim pigmen ditentukan. Prosesnya boleh unilateral atau dua hala.

Hipoplasia saraf optik adalah kekurangan perkembangan cakera saraf optik yang disebabkan oleh pembezaan sel ganglion retina yang tidak lengkap dan pengurangan bilangan akson neuron pertama, dengan pembentukan unsur mesodermal dan glial biasanya normal. Oftalmoskopi mendedahkan pengurangan diameter cakera kepada 1/3 daripada saiznya, pucat membosankan cakera, sempit, kadang-kadang pembuluh retina filiform. Penglihatan lemah, jarang 0.1 D.

Aplasia dan hipoplasia sering digabungkan dengan microphthalmos, nystagmus, strabismus dan kecacatan perkembangan organ lain.

Koloboma saraf optik ialah lekukan seperti kawah dengan warna kelabu pucat, bentuk bulat atau bujur, biasanya dengan bahagian bawah yang tidak rata. Koloboma boleh disetempat di tengah atau di sepanjang pinggir cakera dan digabungkan dengan koloboma koroid. Dengan penyetempatan pusat koloboma, berkas vaskular cakera beralih secara mendadak dan semua saluran keluar di sepanjang tepi koloboma, lebih kerap di sepanjang bahagian bawah. Fungsi visual bergantung pada saiz dan lokasi koloboma: jika koloboma terbentuk dalam zon unjuran berkas papillomakular (kuadran temporal bawah), penglihatan adalah lemah; jika koloboma kecil dan terletak di separuh hidung cakera, penglihatan adalah tinggi, sehingga 1.0. Medan visual kekal tidak berubah dengan koloboma kecil, dan kecacatan yang sepadan didedahkan dengan yang besar.

Lubang saraf optik berdiameter kecil tetapi dalam (sehingga 4-5 mm) pembentukan kelabu gelap yang jelas kelihatan di bawah biomikroskopi. Di bawah pencahayaan celah, pancaran cahaya, melewati lubang, "menyelam" ke dalam lekukan ini, membuat selekoh berbentuk paruh. Mekanisme pembentukan pit adalah seperti berikut. Biasanya, retina terputus di pinggir cakera dan tidak menembusi jauh ke dalam tisu saraf optik. Walau bagaimanapun, dengan patologi ini, segmen retina tertanam dalam saraf optik dan lubang terbentuk di tapak ini. Dalam erti kata lain, terdapat asas retina di bahagian bawah lubang. Anomali mungkin tidak menjejaskan fungsi visual dan merupakan penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan pesakit. Walau bagaimanapun, jika lubang itu disetempat di bahagian temporal cakera, korioretinopati serous pusat dan perubahan distrofi sekunder dalam makula dengan penurunan ketara dalam penglihatan mungkin berkembang. Korioretinopati serous pusat mungkin nyata pada masa remaja atau kemudian dalam kehidupan. Anomali adalah unilateral.

Cakera condong

Patologi ini disebabkan oleh laluan serong saluran skleral saraf optik. Semasa oftalmoskopi, saraf optik mempunyai bentuk bujur yang memanjang, dan dari sisi temporal, kon skleral kelihatan, menyerupai rabun, dan dari sisi bertentangan, cakera warna tepu, menonjol di atas paras retina, dengan sempadan kabur. Semua tisu cakera dialihkan ke arah hidung. Pembiasan mata selalunya hipermetropik dengan astigmatisme. Fungsi visual dengan pembetulan boleh menjadi tinggi. Diagnostik pembezaan dijalankan dengan neuritis dan cakera kongestif awal. Anomali adalah dua hala dalam kebanyakan kes.

Pigmentasi cakera optik

Biasanya, tiada sel yang mengandungi pigmen dalam tisu cakera saraf optik, dan cakera mempunyai ciri warna kuning-merah jambu. Di sekeliling lilitan cakera, lebih banyak pada bahagian temporal, mungkin terdapat pengumpulan pigmen dalam bentuk cincin atau separuh bulatan. Dalam keadaan patologi, pembentukan pigmen juga dikesan dalam tisu saraf optik. Ia kelihatan seperti bintik pigmen, titik, jejak dan jalur arkuate. Satu kes pigmentasi meresap cakera, yang berwarna hitam kelabu, telah diterangkan. Pesakit sedemikian harus berada di bawah pemerhatian dispensari.

Gentian bermyelin

Gentian mielin biasanya terletak di retrobulbar, iaitu, intraorbital, bahagian saraf optik, tanpa menembusi ke dalam bola mata. Dalam anomali perkembangan, beberapa gentian myelin memasuki mata, mengikuti akson sel ganglion. Dalam fundus, mereka ditentukan sebagai gentian putih susu berkilat yang terletak di sepanjang pinggir cakera. Gentian ini biasanya digambarkan sebagai "lidah api putih" dengan pelbagai peringkat ekspresi dan ketumpatan. Kadang-kadang mereka menutupi saluran tengah retina dengan ketara. Diagnostik tidak sukar.

Drusen cakera optik

Drusen diperhatikan dalam satu atau, lebih kerap, pada kedua-dua mata dan merupakan pembentukan kuning muda berbentuk bulat, menyerupai biji sagu. Mereka boleh menjadi tunggal dan cetek, maka mereka mudah didiagnosis, tetapi kadang-kadang drusen terletak jauh di dalam tisu dan seluruh cakera seolah-olah disumbat. Dalam kes sedemikian, cakera mempunyai sempadan kabur atau berkaki, menonjol, penggalian fisiologi tidak hadir, akibatnya diagnosis sukar dan diagnosis pembezaan diperlukan, di mana biomikroskopi langsung dengan penggunaan penapis membantu. Dalam kes yang sangat sukar, angiografi pendarfluor dilakukan, yang mencatat hiperfluoresensi fokus cakera mengikut zon drusen. Fungsi mata mungkin tidak terjejas, tetapi dengan sejumlah besar drusen, sempadan medan visual menjadi sempit. Perlu diingatkan bahawa perubahan berkaitan usia dalam tisu cakera pada mata sedemikian berlaku lebih awal. Patologi adalah berdasarkan pelanggaran proses metabolik dengan pembentukan bahan koloid - mucopolysaccharides.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala "cahaya pagi".

Gambar oftalmoskopik dicirikan oleh cakera optik berbentuk cendawan terangkat, di sekelilingnya terdapat rabung terangkat berpigmen tidak sekata dari tisu koroid dan retina yang diubah. Fungsi visual adalah berubah-ubah.

Cakera optik berganda (berpecah).

Anomali sangat jarang berlaku. Dalam semua kes yang diterangkan, prosesnya adalah unilateral. Dua cakera hanya boleh menyentuh ("pinggang nipis") atau hampir bercantum ("pinggang lebar"). Setiap cakera mempunyai sistem vaskular sendiri dengan variasi yang tidak normal. Satu cakera mungkin hampir dengan saiz dan rupa biasa, dan satu lagi jauh lebih kecil, atau kedua-duanya kecil (hipoplasia). Pembahagian saraf optik bukan sahaja melibatkan bahagian yang kelihatan - cakera, tetapi juga bahagian intrakranial. Penglihatan biasanya lemah (dalam seperseratus).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Cakera yang diperbesarkan (megalopapilla)

Patologi kongenital, selalunya dua hala. Biasanya, diameter cakera saraf optik berbeza dari 1.2 hingga 1.9 mm, secara purata 1.5-1.6 mm. Dalam patologi ini, peningkatan diameter cakera kepada 2.2-2.5 mm diperhatikan tanpa mengira pembiasan mata. Oftalmoskopi mendedahkan gambaran ciri: cakera besar warna kelabu-merah jambu yang kaya dengan ketara menonjol di atas paras retina, tepi cakera dilorek, "disikat", retina di sekelilingnya mempunyai striation jejari. Kapal-kapal itu seolah-olah meluncur keluar dari cakera, membuat bengkok yang khas. Nisbah arteriovenous tidak berubah, tetapi peningkatan tortuosity vena sering diperhatikan. Dalam sesetengah kes, anomali dalam percabangan kapal pada cakera didedahkan - jenis pembahagian yang bertaburan, sedangkan biasanya ia adalah dikotomi. Proses ini berdasarkan percambahan berlebihan tisu glial - hiperplasia glial. Ini mungkin akibat daripada perkembangan terbalik yang tidak mencukupi bagi proses embrio pembentukan kepala saraf optik.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Cakera pseudo-stagnant

Patologi ini adalah sejenis megalopapilla. Gambar yang didedahkan oleh oftalmoskopi menyerupai cakera kongestif. Cakera yang diperbesarkan menonjol di atas paras retina, mempunyai warna kelabu-merah jambu yang kaya dan sempadan kabur, tetapi, tidak seperti cakera kongestif, tiada pendarahan atau extravasates lain. Gambar oftalmoskopik adalah stabil sepanjang hayat pesakit.

Pseudoneuritis

Ini juga merupakan sejenis gliosis saraf optik, tetapi tahap perkembangan tisu glial adalah lebih rendah daripada pseudostagnasi. Gambar yang diperhatikan semasa oftalmoskopi menyerupai neuritis optik: pewarnaan cakera tepu, sempadan kabur, penonjolan, tetapi tidak seperti neuritis, tiada efusi eksudatif atau pendarahan. Gambar oftalmoskopik juga stabil sepanjang hayat. Biomikroskopi cakera menggunakan penapis memainkan peranan penting dalam diagnostik pembezaan. Fungsi visual kekal tinggi (0.4-0.8). Penglihatan periferi tidak berubah atau peningkatan bintik buta dikesan.

Anomali dalam perkembangan saluran saraf optik

Pelbagai variasi anomali sistem arteri dan vena saraf optik diterangkan: saluran berbentuk lingkaran dan gelung dengan pembentukan anastomosis arteriovenous dan venovenous, keterjeratan saraf optik dengan vesel.

Membran prepapillary

Filem lut sinar terbentuk di atas cakera saraf optik, kadangkala dikaitkan dengan sisa-sisa arteri vitreous. Tahap ketumpatan membran mungkin berbeza-beza. Dengan pemadatan yang ketara, cakera saraf optik tidak dapat dilihat dengan jelas. Diagnostik pembezaan dilakukan dengan efusi eksudatif pada lapisan posterior badan vitreous.