Anomali kongenital saluran empedu: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kebanyakan anomali kongenital saluran hempedu boleh dikaitkan dengan kegagalan tunas awal dari foregut utama atau dengan kegagalan pembukaan semula lumen pundi hempedu padat dan diverticulum bilier.

Hati dan saluran hempedu terbentuk daripada pertumbuhan berbentuk buah pinggang dari dinding ventral foregut utama, terletak tengkorak ke kantung kuning telur. Lobus kanan dan kiri hati terbentuk daripada dua pucuk sel padat, dan saluran hempedu hepatik dan biasa terbentuk daripada diverticulum yang memanjang. Pundi hempedu terbentuk daripada gugusan sel yang lebih kecil dalam diverticulum yang sama. Sudah pada peringkat awal perkembangan intrauterin, saluran hempedu boleh dilalui, tetapi seterusnya epitelium yang membiak menutup lumennya. Lama kelamaan, pembukaan semula lumen berlaku, yang bermula serentak di kawasan yang berbeza dari asas padat pundi hempedu dan secara beransur-ansur merebak ke semua saluran hempedu. Menjelang minggu ke-5, pembentukan sista, hempedu biasa dan saluran hepatik selesai, dan pada bulan ke-3 tempoh intrauterin, hati janin mula merembeskan hempedu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasifikasi anomali kongenital saluran empedu

Anomali pertumbuhan foregut utama

• Kurang pertumbuhan
• Ketiadaan saluran hempedu
• Ketiadaan pundi hempedu
• Pertumbuhan tambahan atau pemisahan hasil
• Pundi hempedu aksesori
• Pundi hempedu bipartit
• Saluran hempedu aksesori
• Penghijrahan pertumbuhan ke kiri (biasanya ke kanan)
• Lokasi sebelah kiri pundi hempedu

Anomali dalam pembentukan lumen daripada pertumbuhan hempedu yang padat

• Pelanggaran pembentukan lumen saluran hempedu
• Pemusnahan kongenital saluran hempedu
• Pemusnahan kongenital saluran sista
• Sista koledokal
• Pelanggaran pembentukan lumen pundi hempedu
• Pundi hempedu asas
• Diverticulum fundus pundi kencing
• Jenis serous "topi Frigia"
• Pundi hempedu berbentuk jam pasir

Pemeliharaan saluran hepatik sista

• Diverticulum badan atau leher pundi hempedu

Pemeliharaan pundi hempedu intrahepatik

Anomali asas pundi hempedu

• Jenis retroserous "topi Frigia"

Lipatan tambahan peritoneum

• Lekatan kongenital
• Pundi hempedu berkeliaran

Anomali arteri hepatik dan sista

• Arteri tambahan
• Kedudukan arteri hepatik yang tidak normal berbanding dengan saluran sista

Anomali kongenital ini biasanya tidak mempunyai kepentingan klinikal. Kadangkala, anomali saluran hempedu menyebabkan stasis hempedu, keradangan, dan pembentukan batu karang. Ini penting untuk pakar radiologi dan pakar bedah yang beroperasi pada saluran hempedu atau melakukan pemindahan hati.

Anomali saluran hempedu dan hati mungkin dikaitkan dengan anomali kongenital lain, termasuk kecacatan jantung, polidaktili dan penyakit buah pinggang polikistik. Perkembangan anomali saluran hempedu mungkin dikaitkan dengan jangkitan virus pada ibu, seperti rubella.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ketiadaan pundi hempedu

Terdapat dua jenis anomali kongenital yang jarang berlaku ini.

Anomali jenis I dikaitkan dengan gangguan asal pundi hempedu dan saluran sistik dari diverticulum hepatik foregut. Anomali ini sering dikaitkan dengan anomali lain sistem hempedu.

Anomali jenis II dikaitkan dengan gangguan dalam pembentukan lumen dalam rudimen padat pundi hempedu. Mereka biasanya digabungkan dengan atresia saluran hempedu ekstrahepatik. Pundi hempedu hadir, tetapi hanya dalam keadaan asas. Anomali ini dikesan pada bayi dengan tanda-tanda atresia bilier kongenital.

Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak tersebut juga mempunyai anomali kongenital yang serius. Orang dewasa biasanya tidak mempunyai anomali lain. Dalam sesetengah kes, sakit di kuadran kanan atas perut atau jaundis adalah mungkin. Kegagalan untuk mengesan pundi hempedu semasa ultrasound kadangkala dianggap sebagai penyakit pundi hempedu dan pesakit dirujuk untuk pembedahan. Doktor harus sedar tentang kemungkinan agenesis atau penyetempatan ektopik pundi hempedu. Kolangiografi adalah sangat penting untuk menentukan diagnosis. Kegagalan untuk mengesan pundi hempedu semasa pembedahan tidak boleh menjadi bukti ketiadaannya. Pundi hempedu mungkin terletak di dalam hati, tersembunyi oleh perekatan yang jelas, atau atrofi akibat kolesistitis.

Kolangiografi intraoperatif perlu dilakukan.

Pundi hempedu berganda

Pundi hempedu berganda sangat jarang berlaku. Semasa perkembangan embrio, poket kecil sering terbentuk dalam saluran hempedu hepatik atau biasa. Kadang-kadang ini berterusan dan membentuk pundi hempedu kedua, yang mempunyai saluran sista sendiri, yang boleh melalui terus melalui tisu hati. Jika poket terbentuk daripada saluran sista, kedua-dua pundi hempedu berkongsi saluran sistik berbentuk Y yang biasa.

Pundi hempedu berganda boleh dikesan menggunakan pelbagai kaedah pengimejan. Proses patologi sering berkembang dalam organ tambahan.

Pundi hempedu bipartit adalah anomali kongenital yang sangat jarang berlaku. Semasa tempoh embrio, asas pundi hempedu digandakan, tetapi sambungan asal dikekalkan dan dua pundi kencing bebas berasingan dengan saluran sistik biasa terbentuk.

Anomali tidak mempunyai kepentingan klinikal.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Saluran hempedu aksesori

Saluran hempedu aksesori jarang berlaku. Saluran aksesori biasanya tergolong dalam hati kanan dan bergabung dengan saluran hepatik biasa antara asalnya dan saluran sistik. Walau bagaimanapun, ia mungkin menyertai saluran sistik, pundi hempedu, atau saluran hempedu biasa.

Saluran hepatik sista terbentuk sebagai hasil daripada pemeliharaan sambungan pundi hempedu yang sedia ada dengan parenchyma hati pada janin dengan pelanggaran rekanalisasi lumen saluran hepatik kanan dan kiri. Aliran keluar hempedu disediakan oleh saluran sistik, yang mengalir terus ke dalam hati atau saluran hepatik biasa yang dipelihara atau ke dalam duodenum.

Kehadiran saluran tambahan mesti diambil kira semasa pembedahan saluran hempedu dan pemindahan hati, kerana ligan atau persilangan saluran ini secara tidak sengaja boleh mengakibatkan penyempitan atau fistula.

[ 18 ]

Lokasi sebelah kiri pundi hempedu

Dalam anomali yang jarang berlaku ini, pundi hempedu terletak di bawah lobus kiri hati di sebelah kiri ligamen falciform. Ia terbentuk apabila, semasa tempoh embrio, asas dari diverticulum hepatik berhijrah bukan ke kanan, tetapi ke kiri. Pada masa yang sama, pembentukan bebas pundi hempedu kedua dari saluran hepatik kiri adalah mungkin dengan gangguan perkembangan atau regresi pundi hempedu yang terletak secara normal.

Apabila memindahkan organ dalaman, kedudukan relatif normal pundi hempedu dan hati, yang terletak di separuh kiri perut, dikekalkan.

Lokasi sebelah kiri pundi hempedu tidak mempunyai kepentingan klinikal.

Sinus Rokitansky-Aschoff

Sinus Rokitansky-Aschoff adalah tonjolan seperti hernia pada membran mukus pundi hempedu melalui lapisan otot (diverticulosis intramural), yang sangat ketara dalam cholecystitis kronik, apabila tekanan dalam lumen pundi kencing meningkat. Pada cholecystography oral, sinus Rokitansky-Aschoff menyerupai mahkota di sekeliling pundi hempedu.

Pundi hempedu dilipat

Pundi hempedu, akibat lenturan tajam di kawasan bahagian bawah, berubah bentuk sedemikian rupa sehingga menyerupai topi Phrygian yang dipanggil.

Topi Frigia ialah topi kon atau tudung dengan bahagian atas melengkung atau condong ke hadapan, dipakai oleh orang Frigia purba; ia dipanggil "topi kebebasan" (Kamus Oxford). Terdapat dua jenis anomali.

1. Lipatan antara badan dan fundus ialah "topi Frigia" retroserous. Puncanya ialah pembentukan lipatan yang tidak normal pada pundi hempedu di dalam fossa embrio.
2. Selekoh antara badan dan corong ialah "topi Frigia" serous. Puncanya adalah selekoh abnormal fossa itu sendiri pada peringkat awal perkembangan. Bengkokan pundi hempedu diperbaiki oleh ligamen janin atau sisa septa yang terbentuk akibat kelewatan pembentukan lumen dalam rudimen epitelium padat pundi hempedu.

Pengosongan pundi hempedu yang dilipat tidak terjejas, jadi anomali tidak mempunyai kepentingan klinikal. Ia harus diketahui untuk mentafsir data kolesistografi dengan betul.

Pundi hempedu jam pasir. Anomali ini mungkin merupakan variasi dari "topi Frigia", mungkin jenis serous, hanya lebih jelas. Ketetapan kedudukan fundus semasa penguncupan dan saiz kecil komunikasi antara dua bahagian pundi hempedu menunjukkan bahawa ini adalah anomali kongenital tetap.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diverticula pundi hempedu dan saluran

Diverticula badan dan leher mungkin berasal dari saluran hepatik sistik yang tinggal, yang biasanya menyambungkan pundi hempedu ke hati semasa tempoh embrio.

Diverticula fundus terbentuk oleh pembentukan semula lumen yang tidak lengkap dalam rudimen epitelium padat pundi hempedu. Apabila septum yang tidak lengkap menyempitkan kawasan fundus pundi hempedu, rongga kecil terbentuk.

Divertikula ini jarang berlaku dan tidak mempunyai kepentingan klinikal. Diverticula kongenital harus dibezakan daripada pseudodiverticula, yang berkembang dalam penyakit pundi hempedu akibat penembusan separanya. Dalam kes ini, pseudodiverticulum biasanya mengandungi batu karang yang besar.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Lokasi intrahepatik pundi hempedu

Pundi hempedu biasanya dikelilingi oleh tisu hati sehingga bulan ke-2 perkembangan intrauterin; kemudian, ia menduduki kedudukan di luar hati. Dalam sesetengah kes, lokasi intrahepatik pundi hempedu mungkin berterusan. Pundi hempedu terletak lebih tinggi daripada biasa dan dikelilingi oleh tisu hati pada tahap yang lebih besar atau lebih kecil, tetapi tidak sepenuhnya. Proses patologi sering berkembang di dalamnya, kerana kontraksinya sukar, yang menyumbang kepada jangkitan dan pembentukan batu karang yang seterusnya.

Perekatan kongenital pundi hempedu

Perekatan kongenital pundi hempedu adalah sangat biasa. Ia adalah kepingan peritoneum yang terbentuk semasa perkembangan embrio dengan meregangkan mesenterium anterior, yang membentuk omentum kecil. Perekatan boleh memanjang dari saluran hempedu biasa secara sisi atas pundi hempedu ke duodenum, ke lenturan hepatik kolon, dan juga ke lobus kanan hati, mungkin menutup foramen omental (Foramen Winston). Dalam kes yang kurang teruk, lekatan menjangkau dari omentum kecil melalui saluran sistik dan di hadapan ke pundi hempedu atau membentuk mesenterium pundi hempedu (pundi hempedu "berkeliaran").

Lekatan ini tidak mempunyai kepentingan klinikal dan tidak boleh disalah anggap sebagai lekatan keradangan semasa campur tangan pembedahan.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Pundi hempedu berkeliaran dan kilasan pundi hempedu

Dalam 4-5% kes, pundi hempedu mempunyai membran sokongan. Peritoneum menutup pundi hempedu dan menumpu dalam dua helaian, membentuk lipatan atau mesenterium yang menambat pundi hempedu ke bawah permukaan hati. Lipatan ini boleh membenarkan pundi hempedu "bergantung" 2-3 cm di bawah permukaan hati.

Pundi hempedu mudah alih boleh berputar, yang membawa kepada kilasannya. Dalam kes ini, bekalan darah ke pundi kencing terganggu, yang boleh menyebabkan serangan jantung.

Kilasan pundi hempedu biasanya berlaku pada wanita tua yang kurus. Apabila kita semakin tua, lapisan lemak omentum berkurangan, dan penurunan nada otot rongga perut dan pelvis membawa kepada anjakan ketara organ perut ke arah ekor. Pundi hempedu, yang mempunyai mesenterium, boleh berpusing. Komplikasi ini boleh berkembang pada mana-mana umur, termasuk zaman kanak-kanak.

Kilasan menampakkan dirinya sebagai sakit yang tiba-tiba, teruk, berterusan di kawasan epigastrik dan hipokondrium kanan, memancar ke belakang dan disertai dengan muntah dan runtuh. Pembentukan seperti tumor yang menyerupai pundi hempedu yang diperbesarkan teraba, yang mungkin hilang dalam beberapa jam. Cholecystectomy ditunjukkan.

Kambuhan kilasan yang tidak lengkap disertai dengan episod akut gejala yang diterangkan di atas. Dengan ultrasound atau CT, pundi hempedu disetempat di bahagian bawah abdomen dan juga di rongga pelvis, dipegang oleh saluran sistik yang panjang dan melengkung ke bawah. Cholecystectomy ditunjukkan pada awal kehidupan.

Anomali saluran sista dan arteri sista

Dalam 20% kes, saluran sista tidak serta-merta bergabung dengan saluran hepatik biasa, terletak selari dengannya dalam satu terowong tisu penghubung. Kadang-kadang ia melilit secara berpusar di sekitar saluran hepatik biasa.

Anomali ini sangat penting kepada pakar bedah. Sehingga saluran sista dipisahkan dengan teliti dan persimpangannya dengan saluran hepatik biasa dikenal pasti, terdapat risiko pengikatan saluran hepatik biasa dengan akibat bencana.

Arteri sistik mungkin timbul bukan dari arteri hepatik kanan, seperti biasa, tetapi dari hepatik kiri atau bahkan dari arteri gastroduodenal. Arteri sistik tambahan biasanya timbul daripada arteri hepatik kanan. Dalam kes ini, pakar bedah juga mesti berhati-hati apabila mengasingkan arteri sista.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Penyempitan saluran hempedu jinak

Penyempitan saluran hempedu benigna jarang berlaku, biasanya selepas pembedahan, terutamanya laparoskopi atau kolesistektomi "terbuka". Mereka juga boleh berkembang selepas pemindahan hati, kolangitis sclerosing primer, pankreatitis kronik, dan trauma perut.

Tanda-tanda klinikal penyempitan saluran hempedu adalah kolestasis, yang mungkin disertai dengan sepsis, dan sakit. Diagnosis ditubuhkan menggunakan cholangiography. Dalam kebanyakan kes, punca penyakit boleh ditentukan berdasarkan gambaran klinikal.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]