Anomali kongenital saluran empedu: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kebanyakan kecacatan kongenital saluran hempedu mungkin berkaitan dengan pelanggaran tunas dari foregut sumber utama atau melanggar membuka semula lumen pundi hempedu padat dan hempedu diverticulum.

Hati dan saluran hempedu dibentuk dari buah pinggang seperti buah pinggang pada dinding ventral pada kolon anterior primer, yang terletak tengkorak ke kantung kuning telur. Daripada dua pucuk sel yang tebal, lobus kanan dan kiri hati terbentuk, dan hati dan saluran empedu umum terbentuk daripada diverticulum yang panjang. Pundi hempedu terbentuk daripada kluster sel kecil dalam diverticulum yang sama. Sudah dalam peringkat awal perkembangan intrauterin, saluran empedu boleh dilalui, tetapi kemudiannya epitel berkembang biak menutup lumen mereka. Dari masa ke masa, terdapat pembukaan semula lumen, yang bermula secara serentak di bahagian-bahagian yang berlainan daripada kekejangan pundi hempedu dan secara beransur-ansur menyebar ke semua saluran hempedu. Menjelang minggu ke-5, pembentukan pundi kencing, saluran empedu am dan saluran hepatik selesai, dan pada bulan ke-3 tempoh intrauterin, hati janin mula mengeluarkan hempedu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klasifikasi anomali kongenital pada saluran empedu

Anomali daripada pertumbuhan usus anterior primer

• Kurangnya pertumbuhan
• Ketiadaan saluran hempedu
• Ketiadaan pundi hempedu
• Pertumbuhan tambahan atau perpecahan pertumbuhan
• Tambahan pundi hempedu
• Pundi hempedik dopoglastik
• Saluran hempedu tambahan
• Mengalihkan hasil tanaman ke kiri (normal ke kanan)
• Susunan hempedu pundi hempedu

Anomali pembentukan lumen dari kayu keras padat

• Pelanggaran pembentukan lumen daripada saluran hempedu
• Penghapusan kongenital saluran empedu
• Penghapusan kongenital saluran kistik
• Choledocha cyst
• Pelanggaran pembentukan lumen pundi hempedu
• Pundi hempedu asas
• Diverticulum bahagian bawah pundi kencing
• Jenis Serous "Phrygian cap"
• Gallbladder dalam bentuk jam pasir

Pemeliharaan saluran pundi kencing-hepatik

• Diverticulum badan atau serviks pundi hempedu

Pemeliharaan pundi hempedu intrahepatic

Anomali penanda buku renal pundi hempedu

• Jenis retroserous "Phrygian cap"

Lipatan tambahan peritoneum

• Perekatan kongenital
• Mengosongkan pundi hempedu

Anomali pada arteri hepatic dan pankreas

• Arteri tambahan
• Lokasi tidak normal arteri hepatik berbanding saluran saraf

Anomali kongenital biasanya tidak mempunyai makna klinikal. Kadangkala anomali bilier menyebabkan genangan hempedu, keradangan dan pembentukan batu karang. Ini penting untuk ahli radiologi dan pakar bedah yang beroperasi di saluran empedu atau melakukan pemindahan hati.

Anomali saluran empedu dan hati boleh digabungkan dengan anomali kongenital yang lain, termasuk penyakit jantung, penyakit buah pinggang polydactyly dan polikistik. Pembangunan keabnormalan saluran empedu boleh dikaitkan dengan jangkitan virus pada ibu, contohnya, dengan rubella.

[6], [7], [8], [9]

Ketiadaan pundi hempedu

Terdapat dua jenis anomali kongenital yang jarang berlaku ini.

Anomali jenis I dikaitkan dengan pelanggaran pelepasan pundi hempedu dan saluran pundi kencing dari diverticulum hepatik usus anterior. Anomali ini sering digabungkan dengan anomali lain sistem bilier.

Anomali jenis II dikaitkan dengan pembentukan lumen yang terjejas dalam rheumatoid pundi hempedu. Mereka biasanya digabungkan dengan atresia saluran empedu extrahepatic. Pundi hempedu hadir, hanya dalam keadaan asas. Anomali ini dikesan pada bayi dengan tanda-tanda atresia kongenital saluran empedu.

Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak ini mempunyai anomali kongenital yang lain yang serius. Dewasa biasanya tidak mempunyai anomali lain. Dalam sesetengah kes, kesakitan boleh dilakukan di kuadran kanan atas abdomen atau jaundis. Ketidakupayaan untuk mengesan pundi hempedu dengan ultrasound kadang-kadang dianggap sebagai penyakit pundi hempedu dan menghantar pesakit ke operasi. Doktor harus mengetahui kemungkinan agenesis atau lokalisasi ektopik pundi hempedu. Cholangiography adalah yang paling penting untuk menentukan diagnosis. Pundi hempedu semasa operasi tidak dapat berfungsi sebagai bukti ketiadaannya. Pundi hempedu boleh diletakkan di dalam hati, bersembunyi di dalam perekatan yang dinyatakan, atrofi disebabkan oleh kolesteritis.

Kolaborasi intraoperatif perlu dilakukan.

Pundi hempedu dua kali

Pundi hempedu ganda sangat jarang berlaku. Apabila perkembangan embrio dalam saluran empedu hepatic atau umum, poket kecil sering terbentuk. Kadang-kadang ia berterusan dan membentuk pundi hempedu kedua, mempunyai saluran cystik sendiri, yang boleh melalui secara terus melalui tisu hati. Sekiranya poket dibentuk dari salur vesikular, kedua-dua pundi hempedu mempunyai saluran pundi yang berbentuk Y biasa.

Pundi hempedu dua boleh dikenal pasti menggunakan pelbagai teknik pengimejan. Dalam organ tambahan, proses patologi sering berkembang.

Pundi hempedu bipartit adalah anomali kongenital yang sangat jarang berlaku. Dalam tempoh embrio terdapat dua kali ganda daripada rusuk pundi hempedu, tetapi sebatian asal dipelihara dan dua pundi bebas bebas berasingan dengan saluran pundi umum terbentuk.

Anomali tidak mempunyai kepentingan klinikal.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Saluran hempedu tambahan

Saluran hempedu tambahan jarang berlaku. Saluran tambahan biasanya merujuk kepada bahagian kanan hati dan terhubung ke saluran hepatik biasa pada selang antara permulaan dan tempat pertemuan salur pundi kencing. Walau bagaimanapun, ia boleh disambungkan ke saluran pundi kencing, pundi hempedu atau saluran empedu biasa.

Saluran pundi kencing-hepatik dibentuk kerana pemeliharaan simpang janin sedia ada pundi hempedu dengan parenchyma hati yang melanggar susunan semula lumen saluran kanan dan kiri. Pengaliran keluar hempedu disediakan oleh saluran pundi kencing, yang mengalir terus ke saluran hepatik atau hepatik umum atau ke duodenum.

Kehadiran saluran tambahan perlu diambil kira dalam operasi pada saluran empedu dan pemindahan hati, kerana dengan penyebaran atau penyebaran tidak sengaja, ketetapan atau fistula mungkin berkembang.

[18]

Susunan hempedu pundi hempedu

Dengan anomali jarang ini, pundi hempedu terletak di bawah lobus kiri hati di sebelah kiri ligamen sabit. Ia terbentuk apabila rutin dari diverticula hepatik berpindah ke kiri dalam tempoh embrio. Pada masa yang sama, pembentukan pundi hempedu kedua dari saluran hepatik kiri adalah mungkin jika perkembangan atau regresi pundi hempedu biasanya terletak terganggu.

Dengan peralihan organ-organ dalaman, perantaraan normal pundi hempedu dan hati yang terletak di sebelah kiri abdomen dipelihara.

Susunan pundi hempedu sebelah kiri tidak mempunyai makna klinikal.

Sines Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff sinus adalah protrusions gryzhepodobnye mukosa pundi hempedu melalui lapisan otot (diverticulosis antara dinding) yang amat ketara dalam cholecystitis kronik, apabila tekanan di dalam lumen pundi kencing bertambah baik. Apabila oral holetsistografii sinus Rokitansky-Aschoff menyerupai mahkota sekitar pundi hempedu.

Pundi hempedu yang dilipat

Pundi hempedu, akibat daripada pergerakan tajam di bahagian bawah, berubah bentuk sedemikian rupa sehingga menyerupai topeng Phrygian yang dipanggil .

Cap Phrygian adalah topi atau topi kerucut dengan topeng melengkung atau anterior cenderung yang dipakai oleh orang Frigia kuno; ia dipanggil "cap kebebasan" (kamus Oxford Bahasa Inggeris). Terdapat dua jenis anomali.

1. Dan selekoh di antara badan dan bahagian bawahnya adalah "topi Phrygian". Sebabnya adalah pembentukan satu kali ganda tidak normal pundi hempedu dalam fossa janin.
2. Selekoh antara badan dan corong adalah serombong "Phrygian cap". Sebabnya adalah lengkung anomali lubang itu sendiri pada peringkat awal pembangunan. Lenturan pundi hempedu dibetulkan oleh ligamen janin atau septa residif yang terbentuk sebagai hasil penangguhan pembentukan lumen dalam rheumatik epitel padat kantung pundi hempedu.

Mengosongkan pundi hempedu yang dilipat tidak dilanggar, jadi anomali itu tidak bermakna klinikal. Anda harus tahu mengenainya untuk betul mentafsirkan data cholecystography.

Gallbladder dalam bentuk jam pasir. Mungkin anomali ini adalah sejenis "cap Phrygian", mungkin serous, hanya lebih ketara. Kekekalan kedudukan bawah semasa pengecutan dan saiz kecil komunikasi antara kedua-dua bahagian pundi hempedu menunjukkan bahawa ini adalah anomali kongenital yang tetap.

[19], [20], [21], [22]

Diverticula pundi hempedu dan saluran

Diverticula badan dan leher boleh datang dari salur vesicoureteral yang selebihnya, yang biasanya dalam tempoh embrio menghubungkan pundi hempedu dengan hati.

Diverticula bahagian bawah terbentuk dengan pembentukan semula lumen yang tidak lengkap dalam rheum epitel padat pundi hempedu. Apabila menarik septum yang tidak lengkap di bahagian bawah pundi hempedu, satu rongga kecil terbentuk.

Diverticula ini jarang berlaku dan tidak mempunyai kepentingan klinikal. Diverticula kongenital perlu dibezakan dari pseudodiverticles, yang membangkitkan penyakit pundi hempedu akibat penembusan sebahagiannya. Pseudodiverticul dalam kes ini biasanya mengandungi batu empedu besar.

[23], [24], [25], [26]

Lokasi intrahepatik pundi hempedu

Pundi hempedu biasanya dikelilingi oleh tisu hati sebelum bulan kedua perkembangan intrauterin; pada masa akan datang dia menduduki kedudukan di luar hati. Dalam sesetengah kes, lokasi intrahepatik pundi hempedu boleh berterusan. Pundi hempedu lebih tinggi daripada biasa, dan lebih kurang dikelilingi oleh tisu hati, tetapi tidak sepenuhnya. Ia sering membina proses patologi, kerana kontraksinya sukar, yang menyumbang kepada jangkitan dan pembentukan batu karang yang seterusnya.

Kekejangan kongenital pada pundi hempedu

Kekejangan kongenital pundi hempedu sangat biasa. Mereka adalah helai peritoneum yang terbentuk semasa perkembangan embrio apabila mesenterium anterior terbentang, membentuk kelenjar kecil. Perekatan boleh melanjutkan dari duktus hempedu biasa ke arah sisi lebih pundi hempedu untuk duodenum ke hati lentur kolon atau lobus kanan hati adalah kelenjar mungkin menutup bukaan (lubang Winslow). Perekatan kurang teruk perubahan menyebarkan dari omentulum melalui salur fibrosis dan ke hadapan pundi hempedu atau bentuk mesenteri pundi hempedu ( "mengembara" pundi hempedu).

Perekatan ini tidak mempunyai makna klinikal. Apabila campur tangan pembedahan, mereka tidak boleh diambil untuk perekatan radang.

[27], [28], [29], [30], [31]

Mengosongkan pundi hempedu dan sentuhan pundi hempedu

Dalam 4-5% kes, pundi hempedu mempunyai membran yang menyokongnya. Peritoneum merangkumi pundi hempedu dan menumpu dalam bentuk dua daun, membentuk lipat atau mesentery, membetulkan pundi hempedu ke permukaan bawah hati. Lipatan ini boleh menyebabkan pundi hempedu "menggantung" 2-3 cm di bawah permukaan hati.

Pundi hempedu mudah alih boleh berputar, yang menyebabkan berpusing. Pada masa yang sama, bekalan darah pundi kencing terganggu, akibat daripada infark.

Penderita pundi hempedu biasanya berlaku pada wanita yang lebih tua. Apabila lapisan lemak penuaan omentum berkurang, dan penurunan nada otot rongga perut dan pelvis membawa kepada anjakan yang ketara rongga perut dalam arah ekor. Pundi hempedu, mempunyai mesentery, boleh dipintal. Komplikasi ini boleh berkembang di mana-mana, termasuk pada masa kanak-kanak, umur.

Torsi ditunjukkan oleh kesakitan kuat secara tiba-tiba di kawasan epigastrik dan hipokondrium kanan, memancar ke belakang dan disertai muntah dan runtuh. Pembentukan tumor seperti palpable menyerupai pundi hempedu yang diperbesar, yang boleh hilang dalam masa beberapa jam. Cholecystectomy ditunjukkan.

Penyakit kilasan tidak lengkap disertai dengan episod akut gejala yang dinyatakan di atas. Apabila pemeriksaan ultrabunyi atau CT, pundi hempedu terletak di bahagian bawah perut dan juga di rongga pelvis, terletak pada saluran pundi hempedu yang panjang dan melengkung. Cholecystectomy ditunjukkan pada awal kehidupan.

Anomali saluran pundi kencing dan arteri sista

Dalam 20% kes, salur pundi kencing menyambung kepada saluran hepatik biasa tidak serta-merta, selari dengannya dalam satu terowong tisu penghubung. Kadang-kadang ia mengelilingi saluran dada biasa.

Anomali ini sangat penting untuk pakar bedah. Sehingga salur vesikular dipisahkan dengan teliti dan tempat hubungannya dengan saluran hepatik biasa dikenalpasti, risiko ligation saluran hepatik biasa kekal dengan akibat bencana.

Arteri gelembung tidak boleh berlepas dari arteri hepatic yang betul, seperti biasa, tetapi dari hati kiri atau bahkan dari arteri gastroduodenal. Arteri vesikal tambahan biasanya bergerak dari arteri hepatic yang betul. Dalam kes ini, pakar bedah juga perlu berjaga-jaga, menonjolkan arteri pundi kencing.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Struktur biliary yang lebih baik

Penyembuhan saluran hempedu benign jarang berlaku, biasanya selepas pembedahan, terutama selepas cholecystectomy laparoskopi atau "terbuka". Di samping itu, mereka boleh berkembang selepas pemindahan hati, dengan kolangitis sclerosing utama, pankreatitis kronik dan kecederaan abdomen.

Tanda-tanda klinikal dari ketat saluran empedu adalah kolestasis, yang boleh disertai dengan sepsis, dan kesakitan. Diagnosis dibuat dengan menggunakan cholangiography. Dalam kebanyakan kes, punca penyakit itu boleh ditubuhkan berdasarkan gambar klinikal.

[38], [39], [40]