Aplasia (agenesis) buah pinggang

Agenesis atau aplasia buah pinggang adalah anomali kuantitatif anatomi, di mana agenesis buah pinggang adalah ketiadaan lengkap organ, dan konsep "aplasia" menunjukkan bahawa organ itu diwakili oleh asas yang belum berkembang, kehilangan struktur buah pinggang yang normal. Dalam kes aplasia buah pinggang, fungsinya dilakukan oleh organ pasangan kedua, yang hipertrofi disebabkan oleh prestasi kerja pampasan tambahan.

[ 1 ]

Epidemiologi

Pemeriksaan ultrabunyi terhadap 280,000 kanak-kanak usia sekolah menentukan bahawa aplasia buah pinggang berlaku pada kekerapan 1 dalam 1,200 orang (0.083%).

[ 2 ], [ 3 ]

Punca aplasia (agenesis) buah pinggang

Agenesis, atau aplasia buah pinggang, berlaku apabila saluran metanefrik tidak mencapai blastema metanefrogenik. Ureter mungkin normal, dipendekkan, atau tidak hadir sama sekali. Ketiadaan lengkap ureter pada lelaki digabungkan dengan ketiadaan vas deferens, perubahan sista dalam vesikel mani, hipoplasia atau ketiadaan testis pada sisi yang sama, hypospadias, yang berkaitan dengan keanehan morfogenesis embrio.

Kedua-dua agenesis buah pinggang dan aplasia buah pinggang dianggap sebagai anomali sistem kencing, kecacatan kongenital. Anomali anatomi yang teruk boleh menyebabkan kematian janin dalam rahim, lebih banyak kes pampasan tidak menunjukkan tanda klinikal dan dikesan semasa pemeriksaan rutin atau secara kebetulan. Sesetengah keabnormalan anatomi boleh berkembang secara beransur-ansur sepanjang hayat dan didiagnosis pada usia tua. Agenesis atau aplasia juga boleh mencetuskan nephrolithiasis, hipertensi arteri atau pyelonephritis.

Anomali sistem kencing adalah pelbagai dan dibahagikan kepada kategori - kuantitatif, anomali kedudukan, anomali hubungan dan patologi struktur buah pinggang. Agenesis buah pinggang dua hala adalah ketiadaan lengkap organ berpasangan, yang untungnya jarang berlaku dan didiagnosis. Patologi sedemikian tidak serasi dengan kehidupan. Lebih kerap, ketiadaan unilateral atau keterbelakangan buah pinggang diperhatikan.

Agenesis buah pinggang telah diketahui sejak zaman purba, Aristotle dalam salah satu karyanya menerangkan kes-kes apabila makhluk hidup boleh wujud tanpa limpa atau satu buah pinggang. Pada Zaman Pertengahan, doktor juga berminat dengan patologi renal anatomi dan juga percubaan dibuat untuk menerangkan secara terperinci aplasia (kekurangan pembangunan) buah pinggang pada kanak-kanak. Walau bagaimanapun, doktor tidak menjalankan kajian penuh berskala besar dan hanya pada awal abad yang lalu Profesor NN Sokolov menubuhkan kekerapan anomali buah pinggang. Perubatan moden telah menetapkan statistik dan membentangkan data mengenai penunjuk sedemikian - agenesis dan aplasia di kalangan semua patologi sistem kencing ialah 0.05%. Ia juga didapati bahawa lelaki paling kerap mengalami kekurangan buah pinggang.

[ 4 ], [ 5 ]

Faktor-faktor risiko

Faktor-faktor yang memprovokasi berikut dianggap ditubuhkan secara klinikal dan disahkan secara statistik:

• Kecenderungan genetik.
• Penyakit berjangkit pada wanita pada trimester pertama kehamilan - rubella, selesema.
• Sinaran pengionan wanita hamil.
• Penggunaan kontraseptif hormon yang tidak terkawal.
• Diabetes mellitus pada wanita hamil.
• Ketagihan alkohol kronik.
• Penyakit kelamin, sifilis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala aplasia (agenesis) buah pinggang

Pada wanita, kecacatan boleh digabungkan dengan rahim unicornuate atau bicornuate, hipoplasia rahim, dan kekurangan perkembangan faraj (sindrom Rokitansky-Küster-Haser). Ketiadaan kelenjar adrenal ipsilateral mengiringi agenesis buah pinggang dalam 8-10% kes. Dengan anomali ini, hipertrofi pampasan buah pinggang kontralateral hampir selalu diperhatikan. Aplasia buah pinggang dua hala tidak serasi dengan kehidupan.

[ 11 ]

Borang

• Anomali dua hala (ketiadaan buah pinggang sepenuhnya) - agenesis atau arenia dua hala. Sebagai peraturan, janin mati dalam rahim, atau anak yang baru lahir mati pada jam atau hari pertama kehidupan akibat kegagalan buah pinggang. Kaedah moden membolehkan kita memerangi patologi ini dengan bantuan pemindahan organ dan hemodialisis biasa.
• Agenesis buah pinggang kanan adalah agenesis unilateral. Ini adalah kecacatan anatomi, yang juga kongenital. Buah pinggang yang sihat mengambil beban berfungsi, mengimbangi kekurangan itu sebanyak yang dibenarkan oleh struktur dan saiznya.
• Agenesis buah pinggang kiri adalah kes yang sama dengan agenesis buah pinggang kanan.
• Aplasia buah pinggang kanan hampir tidak dapat dibezakan daripada agenesis, tetapi buah pinggang adalah tisu berserabut asas tanpa glomeruli buah pinggang, ureter, dan pelvis.
• Aplasia buah pinggang kiri adalah anomali yang sama dengan keterbelakangan buah pinggang kanan.

Varian agenesis juga mungkin, di mana ureter dipelihara dan berfungsi dengan agak normal; dalam ketiadaan ureter, manifestasi klinikal patologi lebih ketara.

Sebagai peraturan, dalam amalan klinikal, anomali unilateral ditemui untuk alasan yang agak difahami - agenesis dua hala tidak serasi dengan kehidupan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Agenesis buah pinggang kanan

Dari segi manifestasi klinikal, agenesis buah pinggang kanan berbeza sedikit daripada anomali buah pinggang kiri, bagaimanapun, terdapat pendapat ahli urologi dan ahli nefrologi yang berwibawa bahawa ketiadaan buah pinggang kanan adalah lebih biasa daripada agenesis buah pinggang kiri, dan pada wanita. Mungkin ini disebabkan oleh spesifik anatomi, kerana buah pinggang kanan sedikit lebih kecil, lebih pendek dan lebih mudah alih daripada kiri, biasanya ia harus terletak lebih rendah, yang menjadikannya lebih terdedah. Agenesis buah pinggang kanan boleh nyata dari hari-hari pertama kelahiran kanak-kanak jika buah pinggang kiri tidak mampu berfungsi sebagai pampasan. Gejala agenesis adalah poliuria (kencing berlebihan), regurgitasi berterusan, yang boleh diklasifikasikan sebagai muntah, dehidrasi total, hipertensi, mabuk umum dan kegagalan buah pinggang.

Sekiranya buah pinggang kiri mengambil alih fungsi buah pinggang kanan yang hilang, maka agenesis buah pinggang kanan secara praktikal tidak menunjukkan dirinya secara simptomatik dan dikesan secara kebetulan. Diagnosis boleh disahkan dengan cara tomografi yang dikira, pemeriksaan ultrasound dan urografi. Juga, pakar pediatrik, serta ibu bapa, harus dimaklumkan oleh bengkak yang berlebihan pada muka kanak-kanak, hidung lebar yang rata (jambatan hidung yang rata dan batang hidung yang lebar), cuping depan yang menonjol dengan kuat, telinga yang terlalu rendah, mungkin cacat. Hipertelorisme okular bukanlah gejala khusus yang menunjukkan agenesis buah pinggang, tetapi ia sering disertai dengan perut yang membesar dan anggota bawah yang cacat.

Sekiranya agenesis buah pinggang kanan tidak menimbulkan ancaman kepada kesihatan dan tidak menampakkan diri dengan gejala patologi yang jelas, sebagai peraturan, patologi ini tidak memerlukan rawatan khas, pesakit berada di bawah pengawasan berterusan ahli urologi dan menjalani pemeriksaan pemeriksaan biasa. Adalah berguna untuk mengikuti diet yang mencukupi dan langkah-langkah pencegahan untuk mengurangkan risiko penyakit buah pinggang. Jika agenesis buah pinggang kanan disertai dengan hipertensi buah pinggang yang berterusan atau aliran balik air kencing dari ureter ke buah pinggang, terapi hipotensi sepanjang hayat ditetapkan, dan pemindahan organ mungkin ditunjukkan.

[ 15 ], [ 16 ]

Agenesis buah pinggang kiri

Anomali ini boleh dikatakan sama dengan agenesis buah pinggang kanan, kecuali lazimnya buah pinggang kiri harus lebih maju sedikit daripada yang kanan. Agenesis buah pinggang kiri adalah kes yang lebih rumit, kerana fungsinya harus dilakukan oleh buah pinggang kanan, yang lebih mudah alih dan kurang berfungsi dengan sifatnya. Di samping itu, terdapat maklumat, bagaimanapun, tidak disahkan oleh statistik urologi global, bahawa agenesis buah pinggang kiri sering disertai dengan ketiadaan orifis ureter, ini membimbangkan terutamanya pesakit lelaki. Patologi sedemikian digabungkan dengan agenesis saluran spermatik, keterbelakangan pundi kencing dan anomali vesikel mani.

Agenesis buah pinggang kiri yang dinyatakan secara visual boleh ditentukan oleh parameter yang sama seperti agenesis buah pinggang kanan, yang terbentuk akibat kecacatan intrauterin kongenital - oligohydramnios dan mampatan janin: jambatan hidung yang lebar, mata yang terlalu lebar (hipertelorisme), muka tipikal dengan sindrom Potter, muka bengkak yang rendah. lipatan epicanthic.

Agenesis buah pinggang kiri pada lelaki lebih ketara dari segi gejala, ia menunjukkan dirinya dalam kesakitan yang berterusan di kawasan pangkal paha, sakit di sakrum, kesukaran dengan ejakulasi, sering membawa kepada pelanggaran fungsi seksual, mati pucuk dan kemandulan. Rawatan yang memerlukan agenesis buah pinggang kiri bergantung pada tahap aktiviti buah pinggang kanan yang sihat. Sekiranya buah pinggang kanan meningkat secara kompensasi dan berfungsi secara normal, maka hanya rawatan simptomatik yang mungkin, termasuk langkah antibakteria pencegahan untuk mengurangkan risiko mengembangkan pyelonephritis atau uropatologi sistem kencing. Juga diperlukan adalah pemantauan dispensari oleh pakar nefrologi, dan pemeriksaan biasa air kencing, darah, saringan ultrasound. Kes agenesis yang lebih rumit dianggap sebagai petunjuk untuk pemindahan buah pinggang.

[ 17 ], [ 18 ]

Aplasia buah pinggang kanan

Sebagai peraturan, keterbelakangan salah satu buah pinggang dianggap sebagai anomali yang agak baik berbanding dengan agenesis. Aplasia buah pinggang kanan dengan fungsi normal buah pinggang kiri yang sihat mungkin tidak menunjukkan tanda klinikal sepanjang hayat. Selalunya, aplasia buah pinggang kanan didiagnosis secara kebetulan semasa pemeriksaan komprehensif untuk penyakit yang sama sekali berbeza. Kurang kerap, ia ditentukan sebagai kemungkinan penyebab hipertensi atau nefropatologi yang berterusan. Hanya satu pertiga daripada semua pesakit dengan buah pinggang yang kurang berkembang atau "kecut", sebagaimana ia juga dipanggil, berdaftar dengan pakar nefrologi untuk aplasia sepanjang hayat mereka. Gejala klinikal adalah tidak spesifik dan, mungkin, ini menjelaskan pengesanan yang jarang berlaku terhadap anomali ini.

Antara tanda-tanda yang mungkin secara tidak langsung menunjukkan bahawa seseorang itu mungkin mempunyai buah pinggang yang kurang berkembang, terdapat aduan berkala sakit yang mengganggu di bahagian bawah abdomen, di kawasan lumbar. Sensasi yang menyakitkan dikaitkan dengan pertumbuhan tisu berserabut asas dan hujung saraf yang terjepit. Juga, salah satu tanda mungkin hipertensi berterusan yang tidak dapat dikawal dengan terapi yang mencukupi. Aplasia buah pinggang kanan, sebagai peraturan, tidak memerlukan rawatan. Pemakanan yang lembut adalah perlu, mengurangkan risiko tekanan pada buah pinggang hipertrofi, yang menjalankan fungsi dwi. Juga, dengan hipertensi yang berterusan, rawatan yang sesuai ditetapkan menggunakan diuretik lembut. Aplasia buah pinggang kanan mempunyai prognosis yang menggalakkan; biasanya, orang yang mempunyai satu buah pinggang menjalani kehidupan yang penuh dan berkualiti tinggi.

Aplasia buah pinggang kiri

Aplasia buah pinggang kiri, serta aplasia buah pinggang kanan, agak jarang berlaku, tidak lebih daripada 5-7% daripada semua pesakit dengan anomali sistem kencing. Aplasia sering digabungkan dengan keterbelakangan organ berdekatan, contohnya, dengan anomali pundi kencing. Adalah dipercayai bahawa aplasia buah pinggang kiri paling kerap didiagnosis pada lelaki dan disertai dengan kekurangan pembangunan paru-paru dan alat kelamin. Pada lelaki, aplasia buah pinggang kiri didiagnosis bersama dengan aplasia kelenjar prostat, testis dan vas deferens. Pada wanita - kurang perkembangan pelengkap rahim, ureter, aplasia rahim itu sendiri (rahim bicornuate), aplasia septa intrauterin, penggandaan faraj, dll.

Buah pinggang yang kurang berkembang tidak mempunyai tangkai, tiada pelvis, dan tidak dapat berfungsi dan mengeluarkan air kencing. Aplasia buah pinggang kiri, serta aplasia buah pinggang kanan, dipanggil buah pinggang bersendirian dalam amalan urologi, iaitu tunggal. Ini hanya merujuk kepada buah pinggang yang terpaksa berfungsi, untuk melakukan kerja berganda sebagai pampasan.

Aplasia buah pinggang kiri dikesan secara kebetulan, kerana ia tidak menunjukkan dirinya dengan gejala yang dinyatakan secara klinikal. Hanya perubahan fungsi dan kesakitan pada buah pinggang cagaran boleh memberi sebab untuk pemeriksaan urologi.

Buah pinggang kanan, yang terpaksa melakukan kerja buah pinggang kiri aplastik, biasanya hipertrofi dan mungkin mempunyai sista, tetapi selalunya ia mempunyai struktur yang benar-benar normal dan mengawal homeostasis sepenuhnya.

Aplasia buah pinggang kiri pada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa tidak memerlukan rawatan khusus, kecuali untuk langkah pencegahan untuk mengurangkan risiko jangkitan kuman dalam satu buah pinggang tunggal. Diet yang lembut, mengekalkan sistem imun, dan mengelakkan virus dan jangkitan maksimum memastikan kehidupan yang sihat dan penuh untuk pesakit dengan satu buah pinggang yang berfungsi.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostik aplasia (agenesis) buah pinggang

Penyakit ini didiagnosis menggunakan angiografi buah pinggang sinar-X, serta spiral CT atau MSCT dan angiografi resonans magnetik. Agenesis, aplasia buah pinggang tidak didiagnosis menggunakan kaedah diagnostik lain.

[ 21 ], [ 22 ]