Artrogriposis

Semua penyakit kongenital dan sindrom berkaitan dengan kekakuan sendi secara tradisional bersatu dengan satu istilah - arthrogryposis, atau sindrom pelbagai kontrak kongenital. Jenis pesakit begitu tipikal bahawa diagnosisnya tidak sukar. Bagaimanapun, istilah "arthrogryposis" itu sendiri masih belum jelas.

Arthrogryposis adalah kumpulan penyakit heterogen yang ditandakan dengan pengambilan kongenital dalam dua atau lebih sendi dengan gabungan hypo atau atrofi otot, yang mempunyai tanda-tanda motionuron kord tulang belakang.

Kod ICD-10

Q74.3 Arthrogryposis pelbagai kongenital.

Epidemiologi artritis

Kejadian arthrogryposis adalah 1 dalam 3000 bayi baru lahir.

[1]

Apa yang menyebabkan arthrogryposis?

Pada masa ini, terdapat lima teori berlakunya arthrogryposis: mekanik, berjangkit, keturunan, myogenic dan neurogenik.

Gejala arthrogryposis

Pada pesakit dengan contracture kongenital arthrogryposis dan sentiasa digabungkan dengan kekurangan zat makanan, atau atrofi otot. Luka-luka biasanya perkembangan simetri selepas kelahiran di sana, tetapi dengan umur mungkin ketegangan berulang. Advantageously terjejas anggota badan, dalam kes-kes yang jarang berlaku (daripada jumlah bentuk-bentuk) perubahan patologi memohon kepada tulang belakang dan batang tubuh otot. Dalam kebanyakan pesakit, bahagian atas dan bawah kaki terlibat dalam proses. Dengan kekalahan anggota badan atas sering mengatakan contracture vnutrirotatsionno terkemuka pada sendi bahu, extensor contracture siku, contractures pergelangan tangan akhiran pada sendi, digabungkan dengan berus sisihan ulnarnoi dan flexor-adductor contracture Saya jari.

Luka terisolasi bahagian bawah kaki lebih kerap berlaku lebih tinggi daripada yang di atas. Ini asai mengesan contractures luaran-rotationally-otvodyashie atau akhiran menyebabkan terkehel sendi pinggul dengan atau tanpa pinggul terkehel, akhiran atau sambungan contractures pada sendi lutut keterukan yang berbeza-beza, kaki kuda-Varus atau ploskovalgusnuyu ubah bentuk.

Pada kanak-kanak dengan bentuk klasik arthrogryposis antara luka yang jarang diperhatikan penyempitan amnion, syndactyly kulit jari, penarikan balik kulit lebih sendi yang terjejas, pterygium pada bahagian bahu, siku, sendi lutut, perubahan vaskular dalam bentuk telangiectasia dan hemangiomas pelbagai penyetempatan. Kerosakan sistemik kepada organ dalaman, sebagai peraturan, tidak hadir. Walau bagaimanapun, pesakit dengan arthrogryposis terdedah kepada penyakit pernafasan yang kerap. Intelek pada pesakit dengan arthrogryposis dipelihara.

Dalam kumpulan yang berasingan bentuk terpencil arthrogryposis distal dengan Ciri-ciri - contracture kongenital dan ketegangan tangan dan kaki, keabnormalan muka dan penghantaran keturunan. 9 diasingkan bentuk klasifikasi arthrogryposis distal Bamshad (dysmorphism digitotalyarny, sindrom Freeman-Sheldon, sindrom Gordon, trismus psevdokamptodaktiliya, sindrom pterygium, arachnodactyly kongenital dan lain-lain).

Untuk mengembangkan taktik untuk rawatan ortopedik dan pembedahan pesakit, klasifikasi arthrogryposis dicipta, yang merangkumi ciri-ciri berikut:

• jenis arthrogryposis - klasik dan distal;
• kelaziman - bentuk tempatan (dengan luka hanya atas bahagian atas atau bawah), umum (dengan kekalahan atas dan bawah kaki), jumlah (dengan kekalahan atas, bawah kaki bawah, tulang belakang);
• penyetempatan - bahagian atas kaki (bahu, siku, sendi pergelangan tangan, jari tangan), kaki bawah (pinggul, lutut, buku lali, kaki);
• jenis kontrak - flexion, ekstensor, pengalihan, peneraju, putaran dan kombinasi mereka;
• keterukan kontraksi - cahaya, sederhana dan berat (bergantung kepada keparahan kontraksi, amplitud pergerakan pasif dalam kekuatan sendi dan otot).

Pemeriksaan untuk arthrogryposis

Diagnosis prenatal arthrogryposis adalah sangat penting. Ia perlu untuk menjalankan ultrasound. Kajian terhadap wanita hamil dalam tempoh kritikal perkembangan embrio. Diagnosis arthrogryposis adalah berdasarkan pemerhatian pergerakan janin, pengecualian pengecualian dan kecacatan sendi, pengurangan jumlah tisu lembut pada kaki.

Diagnosis arthrogryposis

Untuk mendiagnosis dan membangunkan pelan rawatan untuk pesakit dengan kaedah pemeriksaan arthrogryposis, klinikal, neurologi, elektrofisiologi, x-ray, kaedah pemeriksaan ultrasound.

[2], [3], [4]

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis pembezaan perlu dijalankan dengan sistem lain dan gangguan saraf seperti sindrom Larsen, displasia diastrophic, chondrodystrophy, sindrom Ehlers-Danlos, amyotrophy tulang belakang, neuropati periferal, myopathy, dan distrofi Myotonic, dan lain-lain

[5], [6], [7]

Rawatan arthrogryposis

Rawatan arthrogrilosis yang tidak berubat

Rawatan konservatif harus dimulakan dengan segera selepas kelahiran anak itu, akibat pembetulan, yang diperoleh pada bulan-bulan pertama dalam hidupnya, adalah yang paling stabil. Pembetulan gypsum peringkat dijalankan setiap minggu dengan mengambil kira keadaan fizikal kanak-kanak itu. Sebelum setiap pembetulan, latihan terapeutik digunakan, yang bertujuan meningkatkan jumlah pergerakan di sendi dengan pembetulan serentak ubah bentuk, prosedur termal dan fisioterapi. Ibu bapa diajar latihan pembetulan dan gaya untuk menghilangkan kontraksi dan ubah bentuk pada sendi di bahagian atas dan bawah kaki, kerana mereka perlu dilakukan 6-8 kali sehari. Semua pesakit dengan arthrogryposis selepas pembetulan dibekalkan dengan produk ortesis.

Antara terapi fizikal untuk meningkatkan fungsi dan trophism radas saraf, ossification struktur bertulang dan memerangi osteoporosis digunakan fotohromoterapii kedua-dua warna merangsang dan santai, elektroforesis dengan pentoxifylline (trentalom) atau aminophylline (aminophylline), neostigmine (neostigmine methylsulfate), asid askorbik, kalsium , fosforus, sulfur, magnitoimpulsnuyu dan rangsangan elektrik, phonophoresis dengan bischofite, gel Kontraktubeks.

Rawatan ortopedi dilengkapi dengan rawatan neurologi, yang dijalankan 3-4 kali setahun, dan termasuk agen yang meningkatkan pengaliran, peredaran darah dan tropis tisu.

Rawatan pembedahan arthrogryposis

Sekiranya tiada kesan rawatan konservatif, pembetulan pembetulan kontraksi pada sendi dilakukan pada 3-4 bulan, terutamanya pada kaki bawah. Rawatan pembedahan kanak-kanak dengan arthrogryposis pada usia tua, dengan mengambil kira kemahiran maju keselamatan layan diri dan otot. Jika tidak, hasil rawatan mungkin negatif dan menyebabkan kecacatan kanak-kanak lebih besar lagi.

Pengurusan selanjutnya

Kanak-kanak yang didiagnosis dengan arthrogryposis berada dalam penyeliaan pendispensan (pemeriksaan sekali setiap 3-6 bulan). Rawatan pemulihan dilakukan secara berterusan, termasuk rawatan sanatorium 2 kali setahun. Kanak-kanak dengan arthrogryposis dibekalkan dengan produk ortesis. Penyesuaian sosial dijalankan di pusat pendidikan dan pemulihan khusus untuk kanak-kanak dengan patologi ortopedik.