Atrophoderma idiopatik Pasini-Pierini: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Atrofoderma idiopatik Pasini-Pierini (sinonim: skleroderma cetek, morfea atropik rata) ialah atrofi kulit berbintik besar cetek dengan hiperpigmentasi.

Punca dan patogenesis penyakit belum ditubuhkan. Terdapat neurogenik (lokasi fokus di sepanjang batang saraf), imun (kehadiran antibodi antinuklear dalam serum darah) dan berjangkit (pengesanan antibodi Borrelia burgdorferi dalam serum darah) genesis penyakit. Bersama-sama dengan atrofoderma primer, mungkin terdapat bentuk yang hampir atau sama dengan skleroderma fokus cetek. Gabungan kedua-duanya adalah mungkin. Kes keluarga telah diterangkan.

Gejala atrofoderma idiopatik Pasini-Pierini. Atrofoderma idiopatik Pasini-Pierini paling kerap menjejaskan wanita muda.

Secara klinikal, terutamanya pada kulit batang, terutamanya di sepanjang tulang belakang, di bahagian belakang dan bahagian lain batang, terdapat beberapa fokus atrofi besar dangkal, sedikit tenggelam dengan saluran lut sinar, garis besar bulat atau bujur, warna kecoklatan atau merah-merah. Hiperpigmentasi dalam lesi adalah ciri. Mungkin terdapat penyebaran fokus tompok kecil pada batang dan bahagian proksimal bahagian kaki. Gangguan subjektif tidak hadir, kursusnya panjang, progresif, bersama dengan peningkatan fokus lama, yang baru mungkin muncul. Penstabilan spontan proses adalah mungkin. Bilangan lesi boleh sangat pelbagai - dari satu hingga beberapa.

Tumpuan atrofi bujur atau bulat besar dan cetek, sedikit tenggelam dengan pembuluh lut sinar berwarna kecoklatan atau kemerah-merahan terbentuk. Kehadiran hiperpigmentasi adalah ciri. Kulit di sekeliling lesi tidak berubah. Pemadatan di dasar plak hampir tidak ada sepenuhnya. Dalam kebanyakan pesakit, halo ungu di sepanjang pinggir fokus tidak hadir. Gabungan dengan scleroderma focal dan (atau) lichen scleroatrophic adalah mungkin.

Berdasarkan pemerhatian klinikal, sesetengah pakar dermatologi menganggap atrofoderma idiopatik Pasini-Pierini sebagai bentuk peralihan antara skleroderma plak dan atrofi kulit.

Patomorfologi. Dalam lesi segar, edema dermis, pelebaran saluran darah (terutamanya kapilari) dan saluran limfa diperhatikan. Dinding saluran limfa sedikit menebal dan bengkak. Dalam lesi yang lebih tua, atrofi epidermis diperhatikan, dan sejumlah besar melanin terdapat dalam sel basal. Dermis adalah edematous, lapisan retikularnya menipis dengan ketara, berkas gentian kolagen dermis atas lebih tebal berbanding lesi segar, kadang-kadang dipadatkan dan dihomogenkan. Perubahan serupa dalam gentian kolagen boleh diperhatikan di bahagian dermis yang lebih dalam. Gentian elastik kebanyakannya tidak berubah, tetapi di tempat ia berpecah-belah, terutamanya di bahagian dalam dermis. Kapal diluaskan, di sekelilingnya terdapat infiltrat limfositik, yang juga boleh diperhatikan secara perifollicularly. Pelengkap kulit kebanyakannya tanpa sebarang perubahan tertentu; hanya di kawasan pemadatan kolagen dan sklerosis boleh dimampatkan oleh tisu berserabut, dan kadangkala digantikan sepenuhnya olehnya.

Histogenesis kurang difahami. Terdapat andaian tentang kemungkinan genesis neurogenik atau imun proses. Terdapat juga hipotesis tentang asal usul penyakit berjangkit, berdasarkan pengesanan peningkatan titer antibodi kepada agen penyebab borreliosis - Borrelia burgdorferi - dalam sesetengah pesakit.

Diagnosis pembezaan. Penyakit ini harus dibezakan daripada skleroderma fokus. Dalam diagnosis pembezaan, perlu mengambil kira bahawa dalam atrophoderma Pasini-Pierini, terdapat pembengkakan kolagen di bahagian tengah dan bawah dermis, ketiadaan sklerosis, perubahan dalam tisu elastik akibat bengkak dan kesesakan di dalam kapal.

Rawatan atrofoderma idiopatik Pasini-Pierini. Pada peringkat awal, penisilin ditetapkan pada 1 juta unit sehari selama 15-20 hari. Secara luaran, agen digunakan untuk meningkatkan peredaran darah dan trophisme tisu.

[ 1 ], [ 2 ]