Craniopharyngioma

Craniopharyngioma adalah tumor otak kongenital yang berkembang daripada sel embrio, yang dipanggil kantung Rathke.

Ia biasanya tumor benigna yang berlaku pada sebarang umur. Craniopharyngioma adalah tumor yang tumbuh perlahan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala kraniofaringioma

Craniopharyngioma menunjukkan dirinya bergantung pada umur pesakit:

• Kanak-kanak sering mengalami kerdil, kurang perkembangan seksual, dan obesiti akibat disfungsi hipotalamus;
• Pada orang dewasa, ketajaman penglihatan biasanya berkurangan dan kecacatan medan penglihatan muncul.

Kecacatan medan penglihatan timbul daripada kerosakan pada saraf optik, kiasma, atau saluran.

• Kecacatan awal sering muncul dalam kedua-dua kuadran inferotemporal medan penglihatan, kerana tumor memampatkan chiasma ke atas dan ke belakang, merosakkan serabut hidung superior.
• Selanjutnya, kecacatan merebak ke kuadran temporal superior medan visual.

Tempoh penyakit berbeza dari beberapa bulan hingga 10-15 tahun. Gangguan endokrin diperhatikan pada kira-kira 85% pesakit. Dengan pertumbuhan endosellar craniopharyngioma, fungsi kelenjar pituitari terjejas, sehingga perkembangan panhypopituitarism, iaitu semua fungsi tropika kelenjar pituitari hilang, yang ditunjukkan terutamanya oleh keterbelakangan seksual dan fizikal. Jarang sekali, dengan craniopharyngiomas, kehilangan fungsi gonadotropik kelenjar pituitari yang terpencil berlaku, memberikan gambaran klinikal hipogonadisme sekunder. Pesakit juga mengalami polidipsia, gangguan termoregulasi, anosmia, gangguan penglihatan dan gejala kerosakan lain pada kawasan hipotalamus-pituitari.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostik kraniofaringioma

Apabila X-ray tengkorak, petrifikasi dikesan di kawasan sella turcica atau di atasnya dalam 60-75% pesakit.

MRI menggambarkan lokasi tumor tetapi bukan kalsifikasi, yang terdapat dalam 50-70% kes. Tumor pepejal kelihatan isointense pada imej berwajaran T1. Komponen kistik kelihatan hiperintens pada imej berwajaran T1.

CT dan radiografi menunjukkan kalsifikasi, tetapi ia bukan patognomonik untuk craniopharyngioma kerana ia juga berlaku dalam lesi parachiasmatic lain seperti meningioma, aneurisma, dan kordoma.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rawatan kraniofaringioma

Rawatan craniopharyngioma adalah pembedahan, jadi pesakit harus dirujuk kepada pakar bedah saraf untuk pelan rawatan. Dalam semua kes, terapi penggantian dengan gonadotropik (seperti dalam hipogonadisme) dan hormon lain ditetapkan mengikut penurunan dalam fungsi tropika kelenjar pituitari. Sekiranya rawatan dengan gonadotropin tidak berkesan, androgen ditambah (suntikan Sustanon-250, 1 ml sekali sebulan).

Radioterapi selepas pembedahan mungkin berkesan, tetapi berulang adalah perkara biasa, memerlukan pemantauan sepanjang hayat.