Hepatoblastoma: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Hepatoblastoma adalah tumor yang jarang berlaku yang menjejaskan kanak-kanak di bawah umur 4 tahun, tanpa mengira jantina; ia berkembang sangat jarang pada kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa.

Gejala pertama hepatoblastoma adalah peningkatan pesat dalam jumlah perut, disertai dengan anoreksia, penurunan aktiviti kanak-kanak, demam dan, dalam kes yang jarang berlaku, jaundis. Manifestasi hepatoblastoma juga termasuk akil baligh yang dipercepatkan disebabkan oleh rembesan gonadotropin ektopik oleh tumor, cystathionuria, hemihypertrophy dan adenoma buah pinggang.

Tahap alfa-fetoprotein serum meningkat dengan ketara. Kaedah pemeriksaan visual mendedahkan pembentukan volumetrik dalam hati, anjakan dari kedudukan normal organ bersebelahan, dan kadang-kadang fokus kalsifikasi. Angiogram hati menunjukkan tanda-tanda kanser hati primer - banyak tumor yang meresap, yang berterusan dalam fasa vena, vaskularisasi yang banyak, tumpuan pengumpulan agen kontras dan kontur kabur.

Ciri histologi hepatoblastoma mencerminkan peringkat perkembangan hati embrio, jadi perubahan teratoid kadang-kadang diperhatikan. Biasanya, hepatoblastoma adalah tumor jenis janin dengan sel-sel embrio dalam acini, pseudorosettes, atau struktur papillary. Sinusoid mengandungi sel hematopoietik. Dalam jenis tumor epitelium-mesenchymal campuran, mesenkim primitif, osteoid, dan kadang-kadang tisu tulang rawan, rhabdomyoblast, atau fokus epidermoid ditemui.

Pautan telah diwujudkan antara poliposis adenomatous keluarga kolon dan hepatoblastoma. Gabungan lain juga mungkin; gen telah dikenal pasti pada kromosom 11 yang dikaitkan dengan hepatoblastoma dan tumor embrio yang lain. Kajian sitogenetik telah mendedahkan keabnormalan kromosom.

Jika reseksi hati berjaya, prognosis biasanya lebih baik daripada karsinoma hepatoselular; 36% pesakit bertahan 5 tahun atau lebih.

Kes pemindahan hati juga telah diterangkan.

[ 1 ]