Hepatoblastoma: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Hepatoblastoma adalah tumor yang jarang berlaku yang memberi kesan kepada kanak-kanak di bawah 4 tahun, tanpa mengira seks; ia jarang berkembang pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua.

Gejala pertama hepatoblastoma adalah peningkatan pesat dalam jumlah perut, disertai oleh anoreksia, pengurangan aktiviti kanak-kanak, demam dan, dalam kes-kes yang jarang berlaku, penyakit kuning. Untuk manifestasi hepatoblastoma juga termasuk pematangan seksual dipercepatkan disebabkan oleh rembesan tumor gonadotropin ectopic, cystathionuria, hemihipertropi dan adenoma buah pinggang.

Tahap a-fetoprotein dalam serum meningkat dengan ketara. Kaedah penyiasatan penyiasatan mendedahkan pendidikan volumetrik dalam hati, anjakan dari kedudukan biasa organ bersebelahan, kadang-kadang fokus kalsifikasi. Angiogram hati, tanda-tanda kanser hati primer dapat dilihat - kenyang tumor yang tersebar yang berterusan dalam fase vena, vascularization yang berlimpahnya, tumpuan pengumpulan agen kontras dan kelenturan kontur.

Tanda-tanda histologi hepatoblastoma adalah refleksi dari peringkat perkembangan hati embrionik, oleh itu kadang-kadang perubahan teratoid dicatat. Biasanya hepatoblastoma adalah tumor jenis janin dengan sel embrionik di acini, pseudo-nodules atau struktur papillary. Sinusoid mengandungi sel hematopoietik. Dengan jenis tumor epitel-mesenchymal campuran, mesenchyme primitif, tisu osteoid dan kadang-kadang kartilaginous, rhabdomyoblast atau epidermoid foci didapati.

Hubungan antara poliposis adenomatous famili usus besar dan hepatoblastoma telah ditubuhkan. Gabungan lain juga mungkin; pada kromosom 11, gen dikenal pasti yang dikaitkan dengan hepatoblastoma dan tumor embrio lain. Kajian cytogenetic telah mendedahkan kelainan kromosom.

Sekiranya mungkin untuk melakukan reseksi hati, prognosis biasanya lebih baik daripada karsinoma hepatoselular; 36% pesakit hidup 5 tahun atau lebih.

Terdapat juga kes pemindahan hati.

[1]