IgA-nefropati (penyakit Berger)

IgA-nephropathy (penyakit Berger) digambarkan buat kali pertama pada tahun 1968 sebagai glomerulonephritis, yang berlaku sebagai kambuhan hematuria. Pada masa ini, IgA-nefropati menduduki salah satu tempat pertama di kalangan pesakit dewasa dengan glomerulonephritis kronik, yang berada di hemodialisis.

Dalam kebanyakan kes, IgA-nefropati muncul pada masa kanak-kanak, lebih kerap pada kanak-kanak lelaki. Ia dicirikan oleh percambahan sel mesangial dalam glomeruli buah pinggang disebabkan oleh pemendapan immunoglobulin A. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini dalam kebanyakan pesakit dengan persatuan yang ditubuhkan dengan kelaziman MHC kelas II HLA-DR antigen.

Penyebab IgA-nefropati (penyakit Berger) tidak diketahui.

Patogenesis IgA-nephropathy (penyakit Berger) dikaitkan dengan keunikan metabolisme IgA, yang terdiri daripada dua cahaya dan dua rantai berat. Dengan IgA-nefritis, sintesis hanya rantai ringan meningkat secara dramatik. Dalam patogenesis, peningkatan sintesis IgA dalam sumsum tulang sebagai tindak balas kepada jangkitan virus dan pengeluaran tidak normal IgA oleh mononuclears mukosa tonsillar adalah penting. Pemendapan kompleks imun yang mengandung IgA berlaku terutamanya di mesanga buah pinggang. Kajian terbaru menunjukkan bahawa proliferasi mesangial dikaitkan dengan aktiviti sitokin: IL-1, IL-6, FNO-a, faktor pertumbuhan yang diperoleh daripada platelet P, dan faktor pertumbuhan vaskular.

Morfologi IgA-nefropati (penyakit Berger). Pengesahan diagnosis dengan IgA-nefritis adalah perubahan morfologi dalam ginjal. Biopsi buah pinggang adalah wajib. Dengan mikroskopi cahaya, percambahan mesangial yang fokal atau meresap, glomerulonephritis mesangioproliferatif, adalah ciri. Walau bagaimanapun, hanya berdasarkan mikroskopi cahaya diagnosis IgA-nefropati adalah mustahil. Mikroskopi imunofluoresen diperlukan.

Menurut data mikroskopi imunofluoresensi, kehadiran deposit IgA (rantai cahaya) di mesanga buah pinggang, sering digabungkan dengan pecahan C3, kadang kala IgG atau IgM. Ciri hipertiellatif mesangium ialah glomerulonephritis mesangioproliferatif.

Mungkin ada sclerosis segmen glomeruli, yang menunjukkan penyakit yang jauh lebih maju. Dengan jauh IgA-nefropati, atrofi tiub dan fibrosis interstisial adalah menonjol.

Gejala IgA-nefropati (penyakit Berger) . Permulaan penyakit ini lebih biasa pada zaman kanak-kanak. Tanda-tanda pertama penyakit itu tersembunyi untuk masa yang lama. Buat pertama kali terdapat makro atau microhematuria di latar belakang jangkitan virus pernafasan akut dengan faringitis, tonsilitis. Dalam kes ini, selang antara proses berjangkit dan hematuria biasanya 1-2 hari berbanding dengan 2-3 minggu dalam glomerulonephritis poststreptococcal akut. Edema dan hipertensi tidak. Fungsi buah pinggang tidak rosak. Proses buah pinggang berlangsung dengan perlahan, dan pada pesakit yang mengalami makrogematuria secara berkala tahap kerosakan tisu buah pinggang adalah kurang daripada pada kanak-kanak yang mempunyai hematuria dan proteinuria yang hampir tetap. Dengan perkembangan penyakit ini, lesi renal berkembang di bawah pengaruh sitokin yang disembur IL-1a, IL-6, y-interferon.

Apabila penyakit itu berkembang, hipertensi, proteinuria yang dinyatakan, yang merupakan kriteria prognostik yang kurang baik, dilampirkan kepada anak-anak yang lebih tua. Pengurangan fungsi buah pinggang di lebih daripada separuh pesakit diperhatikan selepas 10-12 tahun. Walau bagaimanapun, pada kanak-kanak lebih kerap daripada pada orang dewasa, pengulangan spontan boleh berlaku.

Diagnosis IgA-nefropati (penyakit Berger) .

• Makro- dan / atau microhematuria berulang pada latar belakang jangkitan akut.
• Tahap peningkatan IgA dalam serum dan air liur.
• Kehadiran rantai cahaya subkelas IgA dalam biopsi buah pinggang di bawah mikroskop immunofluoresensi.

Rawatan IgA-nefropati (penyakit Berger) . Mod tanpa sekatan khas. Diet adalah agglutinous dengan pengecualian produk dari gandum, rai, gandum, bijirin, dengan nasi, soba, jagung diganti.

Terapi antibakteria penyakit berjangkit.

Ramalan. Penting untuk meramal perjalanan nefropati IgA dan keberkesanan terapi adalah untuk menilai kelaziman proses proliferatif dan tahap perubahan sclerosis dalam kedua-dua glomerulus dan interstitium. Lampiran hipertensi arteri terhadap latar belakang jangka panjang IgA nephropathy memburukkan prognosis, pada masa akan datang, dalam kebanyakan kes, orang dewasa mengalami kegagalan buah pinggang kronik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],