Nefropati IgA (penyakit Berger)

Nefropati IgA (penyakit Berger) pertama kali diterangkan pada tahun 1968 sebagai glomerulonephritis yang berlaku dalam bentuk hematuria berulang. Pada masa ini, nefropati IgA menduduki salah satu tempat utama di kalangan pesakit dewasa dengan glomerulonephritis kronik yang menjalani hemodialisis.

Dalam kebanyakan kes, nefropati IgA menunjukkan dirinya pada zaman kanak-kanak, lebih kerap pada kanak-kanak lelaki. Ia dicirikan oleh percambahan mesangial dalam glomeruli buah pinggang akibat pemendapan imunoglobulin A. Dalam kerja-kerja tahun kebelakangan ini, persatuan dengan dominasi antigen histokompatibiliti kelas II HLA-DR telah ditubuhkan pada kebanyakan pesakit.

Punca nefropati IgA (penyakit Berger)tidak diketahui.

Patogenesis nefropati IgA (penyakit Berger)dikaitkan dengan keanehan metabolisme IgA, yang terdiri daripada dua rantai ringan dan dua berat. Dalam nefritis IgA, sintesis hanya rantai ringan meningkat dengan mendadak. Dalam patogenesis, peningkatan sintesis IgA dalam sumsum tulang sebagai tindak balas kepada jangkitan virus dan pengeluaran abnormal IgA oleh mukosa tonsil mononuklear adalah penting. Pemendapan kompleks imun yang mengandungi IgA berlaku terutamanya dalam mesangium buah pinggang. Kajian dalam beberapa tahun kebelakangan ini menunjukkan bahawa percambahan mesangial dikaitkan dengan aktiviti sitokin: IL-1, IL-6, FNO-a, faktor pertumbuhan platelet P, dan faktor pertumbuhan vaskular.

Morfologi nefropati IgA (penyakit Berger).Pengesahan diagnosis nefritis IgA disediakan oleh perubahan morfologi dalam buah pinggang. Biopsi buah pinggang adalah wajib. Mikroskopi cahaya biasanya mendedahkan percambahan mesangial fokus atau meresap - glomerulonefritis mesangioproliferatif. Walau bagaimanapun, diagnosis nefropati IgA adalah mustahil berdasarkan mikroskop cahaya sahaja. Mikroskopi imunofluoresensi diperlukan.

Mikroskopi imunofluoresensi mendedahkan kehadiran deposit IgA (rantai ringan) dalam mesangium buah pinggang, selalunya digabungkan dengan pecahan pelengkap C3, kadangkala IgG atau IgM. Hypercellularity mesangium adalah ciri - glomerulonephritis mesangioproliferatif.

Mungkin terdapat sklerosis glomerular segmental, yang menunjukkan penyakit lanjut. Dalam nefropati IgA lanjutan, atrofi tiub dan fibrosis interstitial dinyatakan.

Gejala nefropati IgA (penyakit Berger) . Permulaan penyakit ini selalunya pada zaman kanak-kanak. Tanda-tanda pertama penyakit itu kekal tersembunyi untuk masa yang lama. Macro- atau microhematuria pertama kali dikesan terhadap latar belakang jangkitan virus pernafasan akut dengan faringitis, tonsilitis. Dalam kes ini, selang antara proses berjangkit dan hematuria biasanya 1-2 hari berbanding 2-3 minggu dalam glomerulonephritis poststreptokokus akut. Tiada edema atau hipertensi. Fungsi buah pinggang tidak terjejas. Proses buah pinggang berkembang dengan perlahan, dan pada pesakit dengan makrohematuria yang berlaku secara berkala, tahap kerosakan pada tisu buah pinggang adalah kurang daripada pada kanak-kanak dengan hematuria dan proteinuria yang hampir berterusan. Apabila penyakit itu berlanjutan, kerosakan buah pinggang berkembang di bawah pengaruh sitokin yang dirembeskan IL-1a, IL-6, y-interferon.

Apabila penyakit itu berkembang pada kanak-kanak yang lebih tua, hipertensi arteri dan proteinuria yang jelas bergabung, yang merupakan kriteria prognostik yang tidak menguntungkan. Penurunan fungsi buah pinggang dalam lebih daripada separuh pesakit diperhatikan selepas 10-12 tahun. Walau bagaimanapun, remisi spontan boleh diperhatikan lebih kerap pada kanak-kanak berbanding orang dewasa.

Diagnosis nefropati IgA (penyakit Berger) .

• Makro dan/atau mikrohematuria berulang terhadap latar belakang jangkitan akut.
• Tahap IgA yang tinggi dalam serum dan air liur.
• Kehadiran rantaian ringan subkelas IgA dalam biopsi buah pinggang oleh mikroskop imunofluoresensi.

Rawatan nefropati IgA (penyakit Berger) .Sebuah rejim tanpa sebarang sekatan khas. Diet bebas gluten dengan pengecualian produk dari gandum, rai, oat, millet dengan penggantian dengan beras, soba, jagung.

Terapi antibakteria penyakit berjangkit.

Prognosis. Adalah penting untuk menilai kelaziman proses proliferatif dan tahap perubahan sklerotik kedua-dua glomerulus dan interstitium untuk meramalkan perjalanan nefropati IgA dan keberkesanan terapi. Penambahan hipertensi arteri terhadap latar belakang nefropati IgA jangka panjang memburukkan prognosis, dan pada masa akan datang, dalam kebanyakan kes, kegagalan buah pinggang kronik berkembang pada orang dewasa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]