Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik pada kanak-kanak: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik adalah penyakit jarang yang tidak diketahui etiologinya, dicirikan oleh penggantian progresif miosit ventrikel kanan dengan tisu lemak atau fibro-lemak, yang membawa kepada atrofi dan penipisan dinding ventrikel, pelebarannya, disertai dengan gangguan irama ventrikel dengan keparahan yang berbeza-beza, termasuk fibrilasi ventrikel.

Epidemiologi kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik

Kelaziman kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik tidak diketahui, atau sebaliknya kurang difahami, disebabkan oleh fakta bahawa permulaan penyakit selalunya tanpa gejala. Di samping itu, terdapat sedikit maklumat tentang sejarah semula jadi penyakit ini, kesan ke atas kursus klinikal jangka panjang dan kelangsungan hidup pesakit. Walau bagaimanapun, dipercayai bahawa kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik adalah punca kematian mengejut dalam 26% kanak-kanak dan remaja yang mati akibat penyakit kardiovaskular.

Punca dan patogenesis kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik

Punca kardiomiopati ini masih tidak jelas sehingga hari ini dan menjadi subjek perbincangan banyak. Keturunan, agen kimia, virus dan bakteria, dan apoptosis dianggap sebagai faktor etiologi yang mungkin. Penghakiman mengenai patogenesis anjakan miopati dan aritogenesis dalam kardiomiopati aritmogenik ventrikel kanan dikurangkan kepada beberapa andaian asas.

• Menurut salah seorang daripada mereka, kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik adalah gangguan kongenital miokardium ventrikel kanan (displasia). Kemunculan takiarrhythmia ventrikel mungkin ditangguhkan selama 15 tahun atau lebih sehingga saiz substrat aritmogenik menjadi mencukupi untuk berlakunya aritmia ventrikel yang berterusan.
• Satu lagi varian perkembangan displasia dikaitkan dengan gangguan metabolik yang menyebabkan penggantian progresif miosit.

Hasil akhir daripada satu atau lebih proses di atas ialah penggantian miokardium ventrikel kanan dan/atau kiri dengan tisu lemak atau fibro-lemak, yang merupakan substrat untuk aritmia ventrikel.

Gejala kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik

Penyakit ini asimtomatik untuk masa yang lama. Dalam tempoh ini, kerosakan organik yang mendasari kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik perlahan-lahan berkembang. Tanda-tanda klinikal kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik (berdebar-debar, takikardia paroksismal, pening atau pengsan) biasanya muncul pada masa remaja atau dewasa muda. Manifestasi klinikal utama dalam kes ini ialah aritmia yang mengancam nyawa: extrasystole ventrikel atau takikardia (biasanya mempunyai corak blok cawangan berkas kiri), episod fibrilasi ventrikel, dan kurang biasa, gangguan supraventrikular (takiaritmia atrium, fibrilasi atrium atau flutter). Manifestasi pertama penyakit ini mungkin penangkapan peredaran darah secara tiba-tiba yang berlaku semasa senaman fizikal atau aktiviti sukan yang sengit.

Diagnosis kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik

Pemeriksaan klinikal

Secara umum, pemeriksaan klinikal adalah sedikit maklumat kerana pelbagai punca keadaan ini, dan pengenalan yang tepat hanya mungkin dengan pemerhatian jangka panjang. Kadang-kadang penyakit ini boleh disyaki jika tiada peningkatan saiz jantung pada radiograf.

Kaedah instrumental

Elektrokardiografi

ECG berehat pada pesakit dengan kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik mempunyai ciri ciri yang mencadangkan kehadiran penyakit. Oleh itu, tempoh kompleks ventrikel dalam petunjuk dada kanan mungkin melebihi tempoh kompleks QRS dalam petunjuk dada kiri. Tempoh kompleks QRS dalam plumbum VI melebihi 110 ms dengan sensitiviti 55% dan kekhususan 100%. Tempoh kompleks QRS yang lebih lama di bahagian depan dada kanan berbanding dengan yang kiri juga berterusan dalam kes blok cawangan berkas kanan.

Sangat ciri adalah pelbagai aritmia ventrikel ektopik, sehingga takikardia ventrikel berterusan, di mana kompleks ventrikel biasanya mempunyai rupa blok cawangan berkas kiri, dan paksi elektrik jantung boleh terpesong ke kanan dan ke kiri. Takikardia ventrikel paroksismal dalam kebanyakan kes berlaku di ventrikel kanan dan mudah diinduksi semasa pemeriksaan elektrofisiologi.

Pemeriksaan sinar-X pada organ dada

Dalam pemeriksaan X-ray organ dada, parameter morfometrik normal didedahkan dalam peratusan besar kes.

Ekokardiografi

Kriteria ekokardiografi untuk kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik:

• pelebaran sederhana ventrikel kanan;
• penonjolan tempatan dan diskinesia dinding bawah atau puncak jantung;
• pelebaran terpencil saluran aliran keluar ventrikel kanan;
• peningkatan intensiti isyarat yang dipantulkan dari ventrikel kanan;
• peningkatan trabekulariti ventrikel kanan.

Pengimejan resonans magnetik

MRI dianggap kaedah pengimejan yang paling menjanjikan untuk mendiagnosis kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik, membolehkan pengesanan keabnormalan struktur seperti penipisan dinding fokus dan aneurisme tempatan.

Ventrikulografi kontras sinar-X

Maklumat berharga disediakan oleh ventrikulografi radiokontras. Dalam kes ini, pelebaran ventrikel kanan adalah ciri dalam kombinasi dengan gangguan segmen penguncupannya, penonjolan kontur di kawasan displasia dan peningkatan dalam trabekular.

Diagnostik pembezaan

Diagnostik pembezaan displasia ventrikel kanan aritmogenik dilakukan dengan kardiomiopati diluaskan dengan kerosakan utama pada ventrikel kanan, di mana gejala kegagalan ventrikel kanan mendominasi, dan dalam displasia ventrikel kanan aritmogenik - aritmia ventrikel. Diandaikan bahawa biopsi endomyokardium membolehkan membezakan kardiomiopati diluaskan dan displasia ventrikel kanan aritmogenik. Pemeriksaan histologi spesimen biopsi dan autopsi mendedahkan perubahan ciri displasia ventrikel kanan aritmogenik: penyusupan lemak (penggantian) miokardium, perubahan atropik atau nekrotik dalam kardiomiosit, fibrosis celahan, penyusupan celahan daripada sel mononuklear. Dalam kes kardiomiopati diluaskan ventrikel kanan, spesimen biopsi menunjukkan hipertrofi yang ketara, atrofi separa dan fibrosis interstisial.

Rawatan kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik

Rawatan untuk kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik bertujuan untuk menghapuskan aritmia jantung. Untuk tujuan ini, ubat antiarrhythmic dari kumpulan yang berbeza digunakan: sotalol, amiodarone, verapamil, dll. Dalam kes takikardia ventrikel berterusan, pemusnahan kateter fokus aritmogenik dilakukan atau cardioverter-defibrilator ditanamkan.

Ramalan

Prognosis displasia ventrikel kanan aritmogenik selalunya tidak menguntungkan. Setiap pesakit muda ke-5 yang meninggal dunia secara tiba-tiba mengalami patologi ini, setiap pesakit ke-10 yang mengalami displasia ventrikel kanan arrhythmogenic meninggal dunia akibat kegagalan jantung kongestif dan komplikasi thromboembolic. Penyebab utama kematian adalah ketidakstabilan elektrik miokardium.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]