Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik pada kanak-kanak: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Arrhythmogenic ventrikel kanan cardiomyopathy - penyakit yang jarang berlaku etiologi yang tidak diketahui mempunyai ciri-ciri penggantian progresif myocytes ventrikel kanan tisu lemak atau fibro-adipos, yang membawa kepada atrofi dan penipisan dinding ventrikel, ia dilatasi disertai dengan gangguan ventrikel irama berbeza-beza tahap, termasuk fibrilasi ventrikular.

Epidemiologi cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan

Penyebaran cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan tidak diketahui, atau, untuk menjadi lebih tepat, sedikit dikaji kerana fakta bahawa permulaan penyakit sering berlaku asymptomatically. Di samping itu, terdapat sedikit maklumat mengenai perjalanan semula jadi penyakit ini, kesan pada kursus klinikal jangka panjang dan kelangsungan hidup pesakit. Walau bagaimanapun, ia berpendapat bahawa cardiomyopathy yang arrhythmogenic ventrikel yang betul adalah punca kematian secara tiba-tiba dalam 26% kanak-kanak dan remaja yang mati akibat penyakit kardiovaskular.

Punca dan patogenesis cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan

Penyebab cardiomyopathy ini masih belum jelas dan menjadi subjek perbincangan banyak. Sebagai faktor etiologi yang mungkin, agen keturunan, kimia, virus dan bakteria, apoptosis dipertimbangkan. Penghakiman mengenai patogenesis pergeseran dan arrhythmogenesis pada cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan dikurangkan kepada beberapa asumsi asas.

• Sesuai dengan salah satu daripada mereka, cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan adalah gangguan kongenital pembangunan miokardium ventrikel kanan (displasia). Penampilan tachyarrhythmias ventrikel boleh ditangguhkan selama 15 tahun atau lebih sehingga saiz substrat aritmogenik menjadi mencukupi untuk terjadinya aritmia ventrikel yang berterusan.
• Satu lagi variasi berlakunya displasia dikaitkan dengan gangguan metabolik yang menyebabkan penggantian myositik progresif.

Hasil akhir satu atau lebih proses di atas adalah penggantian miokardium ventrikel kanan dan / atau kiri dengan lemak atau tisu berserabut-lemak, yang merupakan substrat untuk aritmia ventrikel.

Gejala-gejala cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan

Untuk masa yang lama, penyakit itu adalah tanpa gejala. Dalam tempoh ini, kerosakan organik asas arrhythmogenic kanan cardiomyopathy ventrikel berkembang perlahan-lahan. Tanda-tanda klinikal arrhythmogenic cardiomyopathy kanan ventrikel (kadar jantung, tachycardia datang tiba-tiba, pening atau pengsan) biasanya muncul di zaman remaja atau awal dewasa. Utama gejala klinikal kemudian menjadi aritmia mengancam nyawa: ventrikel rentak pramatang atau tachycardia (biasanya sekatan grafik Heath meninggalkan bundle), episod fibrilasi ventrikular, sekurang-kurangnya - supraventricular (tachyarrhythmia atrium, berdebar-debar atrium atau kerlipan). Manifestasi pertama penyakit yang berkenaan serangan jantung secara tiba-tiba yang berlaku semasa latihan atau aktiviti olahraga berat.

Diagnosis kardiomiopati arrhythmogenic dari ventrikel kanan

Pemeriksaan klinikal

Pada amnya, peperiksaan klinikal kurang bermaklumat disebabkan oleh sebab-sebab yang berlainan keadaan ini, dan pengenalan yang tepat hanya boleh dilakukan dengan tindak lanjut jangka panjang. Kadang-kadang penyakit ini mungkin disyaki jika tidak ada peningkatan dalam ukuran jantung pada radiografi.

Kaedah instrumental

Elektrokardiografi

ECG berehat pada pesakit dengan cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan mempunyai ciri-ciri ciri yang membolehkan seseorang untuk menganggap kehadiran penyakit itu. Oleh itu, tempoh kompleks ventrikel dalam petunjuk torak kanan boleh melebihi tempoh QRS-kompleks di petunjuk toraks kiri. Tempoh kompleks QRS dalam plumbum VI melebihi 110 ms dengan kepekaan 55% dan spesifisinya 100%. Tempoh panjang kompleks QRS dalam petunjuk toraks kanan, berbanding dengan yang kiri, juga dipelihara dalam kes sekatan kaki kanan bundle.

Sangat ciri-ciri yang berbeza aritmia ventrikular ektopik sehingga berterusan ventrikular tachycardia, kompleks ventrikel di mana biasanya mempunyai blok cawangan bundle kiri bentuk sekatan rasuk dan paksi elektrik jantung boleh ditolak sebagai kanan dan kiri. Tachycardia ventrikel paroxysmal dalam kebanyakan kes berlaku di ventrikel kanan dan mudah disebabkan oleh pemeriksaan electrophysiological.

Pemeriksaan X-ray dada

Pemeriksaan radiologi pada organ dada dalam peratusan besar kes mendedahkan parameter morfometrik biasa.

Echocardiography

Kriteria echocardiographic untuk cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan:

• dilatasi sederhana dari ventrikel kanan;
• bantalan tempatan dan dyskinesia dinding bawah atau puncak hati;
• pembesaran terpencil saluran pengeluaran ventrikel kanan;
• peningkatan intensiti isyarat yang tercermin dari ventrikel kanan;
• peningkatan trabekulariti ventrikel kanan.

Pencitraan resonans magnetik

MRI dianggap sebagai kaedah penglihatan yang paling menjanjikan untuk diagnosis cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan, yang membolehkan untuk mengesan gangguan struktur, seperti penipisan dinding tumpuan dan aneurisme tempatan.

Ventrikelularan Radiocontrast

Maklumat yang berharga disediakan oleh ventrikelulografi radiocontrast. Ini dicirikan oleh dilatasi ventrikel kanan dengan kombinasi penurunan nilai segmentasinya, penonjolan kontur dalam bidang displasia dan peningkatan trabekulariti.

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis pembezaan arrhythmogenic displasia ventrikel kanan dijalankan dengan cardiomyopathy diluaskan dengan luka utama ventrikel kanan, di mana gejala utama kegagalan jantung betul, dan dalam hak ventrikel displasia arrhythmogenic - aritmia ventrikular. Mencadangkan bahawa biopsi endomyocardial membolehkan untuk membezakan cardiomyopathy diluaskan, dan arrhythmogenic kanan ventrikel displasia. Biopsi histologi dan pemeriksaan bedah siasat mendedahkan perubahan ciri aritmogennoi kanan ventrikel displasia: penyusupan lemak (penggantian) infarksi, atropik atau necrotic perubahan cardiomyocytes, cystic celahan, menyusup celahan sel mononuklear. Dalam kes ventrikel kanan cardiomyopathy diluaskan dalam biopsi ada hipertropi ketara, atrofi separa dan cystic celahan.

Rawatan cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan

Rawatan untuk cardiomyopathy arrhythmogenic dari ventrikel kanan bertujuan untuk menghapuskan aritmia jantung. Untuk kegunaan ini antiarrhythmics kumpulan yang berbeza. Sotalol, amiodarone, verapamil, dan lain-lain Apabila tachycardia ventrikular berterusan dijalankan kateter kemusnahan tumpuan arrhythmogenic atau kardioverter defibrilator yang diimplan.

Ramalan

Prognosis displasia ventrikel kanan arrhythmogenic sering tidak menguntungkan. Setiap 5 pesakit muda mati tiba-tiba, yang mengalami penyakit ini, setiap penderitaan pesakit-10 aritmogennoi kanan displasia ventrikel, meninggal dunia akibat kegagalan jantung kongestif dan thromboembolism, acara iCal. Penyebab utama kematian adalah ketidakstabilan elektrik miokardium.

[1], [2], [3], [4], [5]