Kardiomiopati pada kanak-kanak

Cardiomyopathy adalah kumpulan heterogen penyakit miokardium yang kronik dan teruk yang membawa kepada perkembangan disfungsi miokardium.

Untuk pertama kali istilah "kardiomiopati" dicadangkan oleh W. Brigden (1957) untuk definisi penyakit miokardium dari asal tidak diketahui. Pada masa ini, konsep ini tidak boleh dipertimbangkan dengan jelas, sering dilaburkan dengan makna yang berbeza. Dalam penyakit tatanama moden (WHO, 1996) telah diasingkan idiopathic (tidak diketahui atau tidak pasti etiologi), khusus (dengan pelbagai penyakit yang berkaitan dengan kerosakan kepada organ-organ lain, atau etiologi yang dikenali) cardiomyopathy unclassifiable dan penyakit jantung.

Pengkelasan

Klasifikasi cardiomyopathy berikut telah diluluskan oleh WHO pada tahun 1996.

1. Cardiomyopathy Idiopathic (asal tidak diketahui).
2. Cardiomyopathy khusus.
   1. Kardiomiopati radang:
      • berjangkit;
      • autoimun.
   2. Kardiomiopati iskemik - pelanggaran kontraksi miokardium yang meresap dengan perubahan ketara dalam arteri koronari.
   3. Kardiomiopati hipertensi - dengan hipertropi ventrikel kiri akibat hipertensi arteri dalam kombinasi dengan tanda-tanda kardiomiopati dilatasi atau ketat.
   4. Kardiomiopati metabolik:
      • endokrin (dengan acromegaly, hipokortisisme, thyrotoxicosis, myxedema, obesiti, diabetes, pheochromocytoma);
      • di infiltrative dan proses granulomatous penyakit pengumpulan (amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis, leukemia, mucopolysaccharidosis, glycogenosis - penyakit Pompe), lipidosis (penyakit Gaucher, penyakit Fabry);
      • dengan kekurangan microelements (kalium, magnesium, selenium, dan lain-lain), vitamin dan nutrien (beriberi, kwashiorkor), serta dalam anemia.
   5. Cardiomyopathy dalam penyakit tisu penghubung sistemik (dermatomyositis, arthritis rheumatoid, skleroderma sistemik, lupus erythematosus sistemik).
   6. Kardiomiopati dengan penyakit neuromuskular sistemik:
      • gangguan neuromuskular (ataxia Friedreich, sindrom Noonan);
      • dystrophies otot (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Cardiomyopathies apabila terdedah kepada faktor-faktor toksik dan fizikal (alkohol, kobalt, plumbum, fosforus, merkuri, antibiotik anthracycline, cyclophosphamide, uremia, sinaran mengion).
3. Kardiomiopati yang tidak dikelaskan (fibroelastosis endomyocardium, myocardium noncompact, penyakit mitokondria, disfungsi sistolik dengan dilatasi yang minimum).

Pada masa ini, klasifikasi kardiomiopati (WHO, 1980, diubahsuai dengan data WHO, 1995), telah diterima secara umum, dan telah dibina dengan mengambil kira mekanisme patofisiologi yang utama.

Klasifikasi patofisiologi kardiomiopati (WHO, 1995).

• Cardiomyopathy dilarutkan (DCMP). Ia dicirikan oleh dilatasi dan pelanggaran kontraksi miokardium kiri atau kedua-dua ventrikel.
• Kardiomiopati hipertrofik (HCMP). Gejala tipikal ialah hipertrofi miokardium kiri dan / atau ventrikel kanan jantung dengan fungsi diastolik yang terjejas dan terjejas; membezakan dua bentuk:
  • dengan halangan;
  • tanpa halangan.
• Kardiomiopati Terhad (RSCM). Dilancarkan adalah ciri. Pengisian atrium dan diastolik ventrikel; membezakan tiga bentuk:
  • miokardial utama;
  • endomyocardial dengan eosinophilia;
  • endomyocardial tanpa eosinophilia.
• Kardiomiopati Aritmetik pada ventrikel kanan (ACHP). Ia dicirikan oleh penggantian miokardium progresif dari ventrikel kanan dan / atau kiri dengan tisu berserat-lemak, yang membawa kepada aritmia yang teruk dan kematian secara tiba-tiba.

[1], [2], [3], [4], [5]