Kecacatan jantung kongenital

Penyakit jantung kongenital adalah salah satu daripada anomali yang paling kerap pembangunan, menduduki tempat ketiga selepas anomali sistem saraf pusat dan sistem muskuloskeletal. Kadar kelahiran kanak-kanak dengan penyakit jantung kongenital di semua negara di dunia adalah antara 2.4 hingga 14.2 setiap 1,000 bayi baru lahir. Insiden kecacatan jantung kongenital di kalangan kelahiran hidup adalah 0.7-1.2 setiap 1000 bayi baru lahir. Kelemahan dengan kekerapan kejadian yang sama sering diwakili secara berbeza dalam struktur nosologi di kalangan pesakit yang memasuki jabatan kardiologi (contohnya, kecacatan kecil septum interatrial dan tetralogy of Fallot). Ini disebabkan oleh pelbagai tahap ancaman kepada kesihatan atau kehidupan kanak-kanak.

Masalah diagnosis dan rawatan kecacatan jantung kongenital amat penting dalam kardiologi pediatrik. Pakar terapi dan pakar kardiologi, sebagai peraturan, tidak cukup mengenali patologi ini kerana hakikat bahawa majoriti kanak-kanak yang berumur di usia matang menjalani rawatan pembedahan atau mati tanpa mendapat penjagaan yang tepat pada masanya. Penyebab penyakit jantung kongenital tidak jelas. Tempoh yang paling terdedah adalah 3-7 minggu kehamilan, iaitu, ketika struktur jantung diletakkan dan dibentuk. Paling penting ialah faktor teratogenik alam sekitar, penyakit ibu dan bapa, jangkitan, terutama virus, serta alkoholisme ibu bapa, penggunaan dadah, merokok ibu. Berkaitan dengan kecacatan jantung kongenital adalah banyak penyakit kromosom.

Kod ICD 10

Q20. Anomali kongenital (malformasi) dari bilik jantung dan sendi.

Faktor-faktor kelangsungan hidup dalam penyakit jantung kongenital

Keterukan anatomo-morfologi, i.e. Jenis patologi. Kumpulan prognostik berikut dibezakan:

• penyakit jantung kongenital dengan hasil yang agak baik: arteriosus ductus, ventrikel septal defect (VSD), Atrium Septal Defect (ASD), stenosis arteri paru-paru; Dengan kecacatan ini, kadar kematian semula jadi pada tahun pertama kehidupan adalah 8-11%;
• tetralogy of Fallot, kematian semula jadi pada tahun pertama kehidupan - 24-36%;
• kecacatan jantung kongenital yang kompleks: hipoplasia ventrikel kiri, atresia pulmonari, batang arteri biasa; kematian semula jadi dalam tahun pertama kehidupan - dari 36-52% hingga 73-97%.

1. Umur pesakit pada masa manifestasi kecacatan (kemunculan tanda-tanda klinikal gangguan hemodinamik).
2. Kehadiran malformasi (extracardiac) yang lain, meningkatkan kematian pada sepertiga kanak-kanak dengan CHD hingga 90%.
3. Berat badan semasa kelahiran dan kehamilan.
4. Umur kanak-kanak pada masa pembetulan cela.
5. Keparahan dan tahap perubahan hemodinamik, khususnya - tahap hipertensi pulmonari.
6. Jenis dan variasi intervensi kardiosurgikal.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kursus semula jadi penyakit jantung kongenital

Tanpa rawatan pembedahan, cacat jantung kongenital meneruskan dengan cara yang berbeza. Sebagai contoh, pada kanak-kanak berumur 2-3 minggu sindrom jantung kiri hypoplastic, atresia atau arteri pulmonari (dengan septum atrium utuh) jarang berlaku, disebabkan kematian awal yang tinggi dalam maksiat ini. Jumlah kematian dalam penyakit jantung kongenital adalah tinggi. Menjelang akhir minggu pertama, 29% bayi yang baru lahir mati, pada bulan pertama - 42%, pada tahun pertama - 87% kanak-kanak. Memandangkan kemungkinan moden penjagaan kardiosurgikal, adalah mungkin untuk menjalankan operasi kepada bayi baru lahir dalam hampir semua kecacatan jantung kongenital. Walau bagaimanapun, tidak semua kanak-kanak yang cacat jantung kongenital memerlukan rawatan pembedahan sebaik sahaja mendedahkan patologi. Operasi ini tidak ditunjukkan untuk gangguan anatomi kecil (dalam 23% kanak-kanak yang disyaki perubahan UPU di dalam hati adalah sementara) atau dalam patologi bukan kardial yang teruk.

Mengambil kira taktik rawatan, pesakit dengan penyakit jantung kongenital dibahagikan kepada tiga kumpulan:

1. pesakit yang menjalani pembedahan untuk penyakit jantung kongenital adalah perlu dan mungkin (kira-kira 52%);
2. pesakit yang tidak menunjukkan pembedahan disebabkan oleh gangguan hemodinamik yang tidak penting (kira-kira 31%);
3. pesakit yang mana pembetulan penyakit jantung kongenital adalah mustahil, serta tidak boleh digunakan dalam keadaan somatik (kira-kira 17%).

Sebelum doktor, yang mengesyaki penyakit jantung kongenital, terdapat tugas-tugas berikut:

• pengenalan gejala yang menunjukkan kehadiran UPU;
• melakukan diagnosis pembedaan dengan penyakit lain yang mempunyai manifestasi klinikal yang sama;
• keputusan persoalan tentang perlunya perundingan segera pakar (ahli kardiologi, ahli jantung);
• terapi patogenetik.

Terdapat lebih daripada 90 varian penyakit jantung kongenital dan banyak kombinasi mereka.

Gejala penyakit jantung kongenital

Apabila mewawancara ibu bapa, perlu menjelaskan masa fungsi kanak-kanak statik: apabila dia mula duduk sendiri di dalam katil, berjalan kaki. Ia adalah perlu untuk mengetahui bagaimana kanak-kanak itu berat badan pada tahun pertama kehidupan, kegagalan jantung dan hipoksia, penyakit jantung seiring, disertai oleh keletihan, "malas" menghisap miskin dan penambahan berat badan. Kecacatan dengan hipervolemia dalam lingkaran kecil peredaran darah boleh disertai oleh radang paru-paru dan bronkitis yang kerap. Jika anda mengesyaki kecacatan dengan sianosis perlu menjelaskan masa sianosis (ketika lahir atau dalam tempoh enam bulan pertama kehidupan), di bawah apa keadaan muncul sianosis, localization itu. Di samping itu, apabila kecacatan dengan sianosis sentiasa polycythemia yang boleh dikaitkan dengan gangguan sistem saraf pusat, seperti pyrexia, hemiparesis, lumpuh.

Perlembagaan

Mengubah fizikal yang berlaku dengan beberapa maksiat. Jadi, pembentukan aorta disertai dengan pembentukan "olahraga", dengan dominasi perkembangan tali pinggang bahu. Dalam majoriti kes, kecacatan jantung kongenital dicirikan oleh diet berkurang, seringkali sehingga 1 darjah hipotrofi, dan / atau hipostatur.

Ia mungkin untuk membentuk gejala seperti "tongkat" dan "menonton kaca", yang merupakan ciri cacat jantung kongenital jenis biru.

[6], [7], [8], [9], [10]

Perlindungan kulit

Dengan palsy vagina - pucat kulit, dengan najis dengan sianosis - sianosis meresap kulit dan membran mukus yang kelihatan, dengan dominasi acrocyanosis. Walau bagaimanapun, warna falang terminal yang kaya dengan "lembayung" juga ciri ciri hipertensi pulmonari yang tinggi yang mengiringi maksiat dengan pelepasan darah kanan kiri.

Sistem pernafasan

Perubahan dalam sistem pernafasan sering mencerminkan keadaan aliran darah paru-paru yang semakin meningkat dan manifes pada tahap awal masalah dyspnea, tanda-tanda letnan.

Sistem kardiovaskular

Pada pemeriksaan, "bonggol" terletak, terletak di sebelah luaran atau di sebelah kiri. Apabila palpasi - kehadiran gegaran sistolik atau diastolik, degupan jantung patologi. Secara persis - menukar sempadan kebodakan hati yang relatif. Apabila auscultation - di mana fasa kitaran jantung terdengar bunyi bising, tempohnya (bahagian bahagian systole, diastole mengambil), kebolehubahan bising apabila mengubah kedudukan badan, kekonduksian bunyi bising.

Perubahan tekanan darah (BP) dengan CHD jarang berlaku. Oleh itu, penyambungan aorta dicirikan oleh peningkatan tekanan darah di tangan dan penurunan yang signifikan pada kaki. Walau bagaimanapun, perubahan tekanan darah juga boleh berlaku dengan patologi vaskular, khususnya, dengan aortoarteriitis yang tidak spesifik. Dalam kes kedua, asimetri penting BP pada lengan kanan dan kiri, di kanan dan kaki kiri, mungkin. Pengurangan tekanan darah boleh dengan najis dengan hipovolemia ketara, contohnya, dengan stenosis aorta.

Sistem pencernaan

Dengan CHD, peningkatan dalam hati, limpa disebabkan oleh kesesakan vena dengan kegagalan jantung (biasanya tidak lebih daripada 1.5-2 cm) adalah mungkin. Plentora venous dari kapal mesentery, esophagus mungkin disertai dengan muntah, lebih kerap dengan penuaan fizikal, dan sakit perut (akibat dilatasi kapsul hati).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Klasifikasi penyakit jantung kongenital

Terdapat beberapa klasifikasi kecacatan jantung kongenital.

Klasifikasi penyakit antarabangsa bagi semakan ke-10. Penyakit jantung kongenital tergolong dalam bahagian Q20-Q28. Klasifikasi penyakit jantung pada kanak-kanak (WHO, 1970) dengan SNOP (tatanama patologi sistematik) yang digunakan di Amerika Syarikat, dan dengan kod ISC Persatuan Kardiologi Antarabangsa.

Klasifikasi kecacatan kongenital jantung dan vaskular (WHO, 1976), yang mengandungi "anomali kongenital (kecacatan kelahiran)" seksyen dengan tajuk "Keabnormalan mentol jantung dan menutup keabnormalan septum jantung", "Lain-lain anomali jantung kongenital", "anomali kongenital lain sistem peredaran darah."

Penciptaan klasifikasi tunggal memberikan kesulitan tertentu berkaitan dengan sejumlah besar jenis penyakit jantung kongenital, serta dengan perbezaan prinsip yang dapat digunakan sebagai dasar untuk klasifikasi. Di Pusat Saintifik Pembedahan Kardiovaskular. A.N. Bakuleva mengembangkan klasifikasi di mana penyakit jantung kongenital dibahagikan kepada kumpulan, dengan mengambil kira ciri-ciri anatomi dan gangguan hemodinamik. Klasifikasi yang dicadangkan mudah digunakan dalam aktiviti praktikal. Dalam klasifikasi ini, semua UPU dibahagikan kepada tiga kumpulan:

1. PPS adalah pucat dengan shunt arteriovenous, iaitu. Dengan pembuangan darah dari kiri ke kanan (DMZHP, DMP, saluran arteri terbuka);
2. IPN jenis biru dengan bolong veno-arteri, i.e. Dengan pembuangan darah dari kanan ke kiri (transposisi lengkap kapal utama, tetralogy of Fallot);
3. CHD tanpa pelepasan, tetapi dengan halangan untuk penyumbatan ventrikel (stenosis arteri pulmonari, penyambungan aorta).

Terdapat kecacatan jantung kongenital yang tidak memasukkan ciri hemodinamik mereka ke dalam mana-mana tiga kumpulan yang disenaraikan. Ini adalah kecacatan jantung tanpa pembuangan darah dan tanpa stenosis. Di antara mereka, khususnya, termasuk: kekurangan kongenital injap mitral dan tricuspid, anomali perkembangan injap tristuspid Ebstein, pembetulan saluran utama yang diperbetulkan. Kepada kesilapan yang sama dengan kapal koronari juga merupakan peralihan abnormal dari arteri koronari kiri dari arteri pulmonari.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnosis penyakit jantung kongenital

Dalam diagnosis kecacatan jantung kongenital, semua kaedah pemeriksaan adalah penting: pengumpulan data anamnesis, objektif, kaedah fungsional dan roentgenologi.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiografi

ECG penting sudah pada peringkat awal diagnosis kecacatan jantung kongenital. Semua parameter electrocardiogram standard adalah penting.

Perubahan ciri-ciri perentak jantung tidak tipikal untuk kecacatan jantung kongenital. Kekerapan kadar jantung hampir selalu meningkat dengan cacat jantung kongenital akibat hipoksia dan hipoksemia. Keteraturan kadar jantung jarang berubah. Khususnya, gangguan irama jantung adalah mungkin dengan ASD (dicirikan oleh extrasystole), dengan kelainan perkembangan katup tricuspid Ebstein (serangan tachycardia paroxysmal).

Penyimpangan paksi elektrik jantung mempunyai nilai diagnostik tertentu. Untuk memuat semula ventrikel kanan, sisihan patologi paksi elektrik jantung ke kanan adalah ciri (DMZHP, DMPP, tetralogy of Fallot, dan lain-lain). Penyelarasan patologi paksi elektrik jantung ke kiri adalah tipikal untuk aliran arteri terbuka, bentuk komunikasi atrioventrikular yang tidak lengkap. Perubahan sedemikian pada ECG mungkin merupakan tanda pertama yang menyebabkan kecurigaan cacat jantung kongenital.

Mungkin terdapat perubahan dalam pengaliran intraventrikular. Sesetengah varian blokade intraventricular berlaku pada kecacatan jantung tertentu. Oleh itu, untuk DSA ia adalah tipikal untuk mempunyai sekatan yang tidak lengkap pada kaki kanan bundle, dan untuk anomali injap tricuspid Ebstein - sekatan penuh pada kaki kanan bundelan-Nya.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Pemeriksaan sinar-X

Pemeriksaan sinar-X perlu dilakukan dalam tiga unjuran: langsung dan dua serong. Menilai aliran darah paru-paru, keadaan bilik jantung. Kaedah ini dalam diagnosis topikal penyakit jantung kongenital adalah penting bersempena dengan kaedah pemeriksaan yang lain.

Echocardiography

Echocardiography (EchoCG) dalam kebanyakan kes adalah kaedah menentukan dalam diagnosis topikal seperti patologi sebagai penyakit jantung kongenital. Walau bagaimanapun, unsur subjektiviti harus dihapuskan sejauh mungkin.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Fonokardiografi

Fonokardiografi kini telah kehilangan kepentingan diagnostik dan hanya boleh membuat beberapa penjelasan dalam data auscultation.

Angiography

Angiografi dan catheterisasi rongga jantung dilakukan untuk menentukan tekanan, tepu darah dengan oksigen, arah pelepasan intracardiac, jenis gangguan anatomi dan fungsi.

[46], [47], [48], [49], [50]