Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital adalah salah satu anomali perkembangan yang paling biasa, menduduki tempat ketiga selepas anomali sistem saraf pusat dan sistem muskuloskeletal. Kadar kelahiran kanak-kanak dengan kecacatan jantung kongenital di semua negara di dunia adalah antara 2.4 hingga 14.2 bagi setiap 1000 bayi baru lahir. Insiden kecacatan jantung kongenital di kalangan kelahiran hidup adalah 0.7-1.2 setiap 1000 bayi baru lahir. Kecacatan dengan kekerapan kejadian yang sama sering diwakili secara berbeza dalam struktur nosologi di kalangan pesakit yang dimasukkan ke jabatan kardiologi (contohnya, kecacatan septum atrium yang kecil dan tetralogi Fallot). Ini disebabkan oleh tahap ancaman yang berbeza-beza terhadap kesihatan atau kehidupan kanak-kanak itu.

Masalah diagnostik dan rawatan kecacatan jantung kongenital adalah amat penting dalam kardiologi pediatrik. Ahli terapi dan pakar kardiologi, sebagai peraturan, tidak cukup biasa dengan patologi ini kerana fakta bahawa majoriti kanak-kanak semasa akil baligh menjalani rawatan pembedahan atau mati tanpa menerima penjagaan yang mencukupi tepat pada masanya. Punca-punca kecacatan jantung kongenital tidak jelas. Tempoh yang paling terdedah ialah 3-7 minggu kehamilan, iaitu masa apabila struktur jantung diletakkan dan dibentuk. Amat penting ialah faktor persekitaran teratogenik, penyakit ibu dan bapa, jangkitan, terutamanya virus, serta ketagihan alkohol ibu bapa, penggunaan dadah, dan merokok ibu. Banyak penyakit kromosom dikaitkan dengan kecacatan jantung kongenital.

Kod ICD 10

S20. Anomali kongenital (kecacatan) bilik dan sambungan jantung.

Faktor kelangsungan hidup untuk kecacatan jantung kongenital

Keterukan anatomi dan morfologi, iaitu jenis patologi. Kumpulan prognostik berikut dibezakan:

• kecacatan jantung kongenital dengan hasil yang agak baik: duktus arteriosus paten, kecacatan septum ventrikel (VSD), kecacatan septum atrium (ASD), stenosis arteri pulmonari; dengan kecacatan ini, kematian semula jadi pada tahun pertama kehidupan ialah 8-11%;
• Tetralogi Fallot, kematian semula jadi pada tahun pertama kehidupan ialah 24-36%;
• kecacatan jantung kongenital yang kompleks: hipoplasia ventrikel kiri, atresia pulmonari, batang arteri biasa; kematian semula jadi pada tahun pertama kehidupan - dari 36-52% kepada 73-97%.

1. Umur pesakit pada masa manifestasi kecacatan (kemunculan tanda-tanda klinikal gangguan hemodinamik).
2. Kehadiran kecacatan perkembangan lain (ekstrakardiak) meningkatkan kematian pada satu pertiga daripada kanak-kanak dengan penyakit jantung kongenital kepada 90%.
3. Berat lahir dan pramatang.
4. Umur kanak-kanak pada masa pembetulan kecacatan.
5. Keterukan dan tahap perubahan hemodinamik, khususnya tahap hipertensi pulmonari.
6. Jenis dan varian pembedahan jantung.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Sejarah semula jadi kecacatan jantung kongenital

Tanpa rawatan pembedahan, kecacatan jantung kongenital mempunyai perjalanan yang berbeza. Sebagai contoh, pada kanak-kanak berumur 2-3 minggu, sindrom jantung kiri hipoplastik atau atresia pulmonari (dengan septum atrium yang utuh) jarang diperhatikan, yang dikaitkan dengan kematian awal yang tinggi dalam kecacatan tersebut. Kadar kematian keseluruhan dalam kecacatan jantung kongenital adalah tinggi. Menjelang akhir minggu pertama, 29% bayi baru lahir mati, pada bulan pertama - 42%, pada tahun pertama - 87% kanak-kanak. Memandangkan keupayaan moden pembedahan jantung, adalah mungkin untuk melakukan pembedahan pada bayi yang baru lahir untuk hampir semua kecacatan jantung kongenital. Walau bagaimanapun, tidak semua kanak-kanak yang mengalami kecacatan jantung kongenital memerlukan rawatan pembedahan sejurus selepas patologi dikesan. Pembedahan tidak ditunjukkan untuk keabnormalan anatomi kecil (dalam 23% kanak-kanak yang disyaki CHD, perubahan dalam jantung adalah sementara) atau untuk patologi extracardiac yang teruk.

Dengan mengambil kira taktik rawatan, pesakit dengan kecacatan jantung kongenital dibahagikan kepada tiga kumpulan:

1. pesakit yang pembedahan untuk kecacatan jantung kongenital adalah perlu dan mungkin (kira-kira 52%);
2. pesakit yang pembedahan tidak ditunjukkan kerana gangguan hemodinamik kecil (kira-kira 31%);
3. pesakit yang pembetulan kecacatan jantung kongenital adalah mustahil, serta mereka yang tidak boleh beroperasi kerana keadaan somatik mereka (kira-kira 17%).

Seorang doktor yang mengesyaki kecacatan jantung kongenital menghadapi tugas berikut:

• pengenalpastian gejala yang menunjukkan kehadiran penyakit jantung kongenital;
• menjalankan diagnostik pembezaan dengan penyakit lain yang mempunyai manifestasi klinikal yang serupa;
• memutuskan keperluan untuk perundingan segera dengan pakar (pakar kardiologi, pakar bedah jantung);
• menjalankan terapi patogenetik.

Terdapat lebih daripada 90 jenis kecacatan jantung kongenital dan banyak kombinasi daripadanya.

Gejala kecacatan jantung kongenital

Apabila menemu bual ibu bapa, adalah perlu untuk menjelaskan masa perkembangan fungsi statik kanak-kanak: apabila dia mula duduk di katil bayi secara bebas, untuk berjalan. Adalah perlu untuk mengetahui bagaimana kanak-kanak itu menambah berat badan pada tahun pertama kehidupan, kerana kegagalan jantung dan hipoksia, yang mengiringi kecacatan jantung, disertai dengan peningkatan keletihan, "malas" menghisap dan penambahan berat badan yang lemah. Kecacatan dengan hipervolemia peredaran pulmonari boleh disertai dengan radang paru-paru dan bronkitis yang kerap. Sekiranya kecacatan dengan sianosis disyaki, adalah perlu untuk menjelaskan masa penampilan sianosis (sejak lahir atau semasa enam bulan pertama kehidupan), dalam keadaan apa sianosis muncul, penyetempatannya. Di samping itu, kecacatan dengan sianosis sentiasa mempunyai polycythemia, yang boleh disertai dengan gangguan sistem saraf pusat, seperti hipertermia, hemiparesis, lumpuh.

Fizikal

Perubahan dalam jenis badan berlaku dengan sedikit kecacatan. Oleh itu, coarctation aorta disertai dengan pembentukan jenis badan "olahraga", dengan dominasi pembangunan ikat pinggang bahu. Dalam kebanyakan kes, kecacatan jantung kongenital dicirikan oleh penurunan pemakanan, selalunya sehingga tahap pertama hipotrofi, dan/atau hipostatura.

Gejala seperti "batang drum" dan "cermin mata jam" mungkin timbul, yang merupakan tipikal untuk kecacatan jantung kongenital sianotik.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kulit

Dalam kecacatan jenis pucat - pucat kulit, dalam kecacatan dengan sianosis - sianosis meresap kulit dan membran mukus yang kelihatan, dengan dominasi acrocyanosis. Walau bagaimanapun, pewarnaan "raspberi" yang kaya pada falang terminal juga merupakan ciri hipertensi pulmonari tinggi yang mengiringi kecacatan dengan shunting darah kiri-kanan.

Sistem pernafasan

Perubahan dalam sistem pernafasan sering mencerminkan keadaan aliran darah paru-paru yang meningkat dan ditunjukkan pada peringkat awal dengan sesak nafas dan tanda-tanda dyspnea.

Sistem kardiovaskular

Semasa pemeriksaan, "bonggol jantung" ditentukan, terletak secara bisternal atau di sebelah kiri. Semasa palpasi - kehadiran gegaran sistolik atau diastolik, impuls jantung patologi. Perkusi - perubahan dalam sempadan kebodohan jantung relatif. Semasa auskultasi - dalam fasa apa kitaran jantung bunyi didengar, tempohnya (bahagian systole, diastole yang didudukinya), kebolehubahan bunyi dengan perubahan kedudukan badan, kekonduksian bunyi.

Perubahan dalam tekanan darah (BP) dalam penyakit jantung kongenital jarang berlaku. Oleh itu, coarctation aorta dicirikan oleh peningkatan BP di lengan dan penurunan ketara dalam BP di kaki. Walau bagaimanapun, perubahan dalam BP juga mungkin berlaku dalam patologi vaskular, khususnya, dalam aortoarteritis tidak spesifik. Dalam kes kedua, asimetri BP yang ketara di lengan kanan dan kiri, di kaki kanan dan kiri adalah mungkin. Penurunan BP mungkin berlaku dalam kecacatan dengan hipovolemia yang teruk, contohnya, dalam stenosis aorta.

Sistem penghadaman

Dengan penyakit jantung kongenital, hati dan limpa mungkin membesar disebabkan oleh kesesakan vena dalam kegagalan jantung (biasanya tidak lebih daripada 1.5-2 cm). Kesesakan vena pada saluran mesenterik dan esofagus mungkin disertai dengan muntah, lebih kerap semasa melakukan senaman fizikal, dan sakit perut (disebabkan oleh regangan kapsul hati).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klasifikasi kecacatan jantung kongenital

Terdapat beberapa klasifikasi kecacatan jantung kongenital.

Klasifikasi Antarabangsa Penyakit, semakan ke-10. Kecacatan jantung kongenital dikelaskan dalam bahagian Q20-Q28. Klasifikasi Penyakit Jantung dalam Kanak-kanak (WHO, 1970) dengan kod SNOP (Systematic Nomenclature of Pathology) yang digunakan di Amerika Syarikat dan dengan kod ISC International Society of Cardiology.

Klasifikasi kecacatan jantung dan vaskular kongenital (WHO, 1976), mengandungi bahagian "Anomali kongenital (kecacatan)" dengan tajuk "Anomali kordis bulbus dan anomali penutupan septum jantung", "Anomali kongenital jantung yang lain", "Sistem peredaran darah kongenital lain".

Penciptaan klasifikasi bersatu menimbulkan kesulitan tertentu disebabkan oleh sejumlah besar jenis kecacatan jantung kongenital, serta perbezaan dalam prinsip yang boleh digunakan sebagai asas untuk pengelasan. Pusat Saintifik AN Bakulev untuk Pembedahan Kardiovaskular membangunkan klasifikasi di mana kecacatan jantung kongenital dibahagikan kepada kumpulan dengan mengambil kira ciri anatomi dan gangguan hemodinamik. Klasifikasi yang dicadangkan adalah mudah untuk digunakan dalam aktiviti praktikal. Dalam klasifikasi ini, semua kecacatan jantung kongenital dibahagikan kepada tiga kumpulan:

1. Penyakit jantung kongenital jenis pucat dengan arteriovenous shunt, iaitu dengan aliran darah dari kiri ke kanan (VSD, ASD, patent ductus arteriosus);
2. Penyakit jantung kongenital jenis biru dengan susut venoaterial, iaitu dengan susut darah dari kanan ke kiri (transposisi lengkap salur besar, tetralogi Fallot);
3. Penyakit jantung kongenital tanpa pelepasan, tetapi dengan halangan untuk pelepasan dari ventrikel (stenosis arteri pulmonari, koarktasio aorta).

Terdapat juga kecacatan jantung kongenital yang tidak termasuk dalam mana-mana tiga kumpulan yang disenaraikan di atas dari segi ciri hemodinamiknya. Ini adalah kecacatan jantung tanpa shunting darah dan tanpa stenosis. Ini termasuk, khususnya: ketidakcukupan injap mitral dan trikuspid kongenital, anomali perkembangan injap trikuspid Ebstein, dan transposisi vesel besar yang diperbetulkan. Kecacatan perkembangan saluran koronari yang biasa juga termasuk punca abnormal arteri koronari kiri dari arteri pulmonari.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnosis kecacatan jantung kongenital

Dalam diagnosis kecacatan jantung kongenital, semua kaedah pemeriksaan adalah penting: pengumpulan anamnesis, data objektif, kaedah fungsian dan radiologi.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Elektrokardiografi

ECG adalah penting sudah pada peringkat awal diagnostik kecacatan jantung kongenital. Adalah penting untuk menilai semua parameter elektrokardiogram standard.

Perubahan dalam ciri perentak jantung tidak tipikal untuk kecacatan jantung kongenital. Kadar denyutan jantung hampir selalu meningkat dalam kecacatan jantung kongenital akibat hipoksia dan hipoksemia. Keteraturan irama jantung jarang berubah. Khususnya, gangguan irama jantung mungkin berlaku dengan ASD (dicirikan oleh extrasystole), dengan anomali dalam perkembangan injap tricuspid Ebstein (serangan takikardia paroxysmal).

Sisihan paksi elektrik jantung mempunyai nilai diagnostik tertentu. Untuk kelebihan beban ventrikel kanan, sisihan patologi paksi elektrik jantung ke kanan adalah ciri (VSD, ASD, tetralogi Fallot, dll.). Sisihan patologi paksi elektrik jantung ke kiri adalah tipikal untuk aliran arteri terbuka, bentuk komunikasi atrioventrikular yang tidak lengkap. Perubahan sedemikian pada ECG mungkin merupakan tanda pertama yang menimbulkan syak wasangka kecacatan jantung kongenital.

Perubahan dalam pengaliran intraventrikular adalah mungkin. Sesetengah varian sekatan intraventrikular berlaku dengan kecacatan jantung tertentu. Oleh itu, bagi ASD, kehadiran sekatan yang tidak lengkap bagi cawangan berkas kanan His adalah tipikal, dan untuk anomali injap trikuspid Ebstein, sekatan lengkap cawangan berkas kanan His adalah tipikal.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Pemeriksaan X-ray

Pemeriksaan sinar-X mesti dilakukan dalam tiga unjuran: langsung dan dua serong. Aliran darah pulmonari dan keadaan bilik jantung dinilai. Kaedah ini dalam diagnostik topikal kecacatan jantung kongenital adalah penting dalam kombinasi dengan kaedah pemeriksaan lain.

Ekokardiografi

Echocardiography (EchoCG) dalam kebanyakan kes adalah kaedah yang menentukan dalam diagnostik topikal patologi seperti kecacatan jantung kongenital. Walau bagaimanapun, elemen subjektiviti harus dikecualikan jika boleh.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Fonokardiografi

Fonokardiografi pada masa ini telah kehilangan kepentingan diagnostiknya dan hanya boleh memberikan beberapa penjelasan kepada data auskultasi.

Angiografi

Angiografi dan kateterisasi rongga jantung dilakukan untuk menentukan tekanan, ketepuan oksigen darah, arah pelepasan intrakardiak, dan jenis gangguan anatomi dan fungsi.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]