Malformasi faraj dan rahim

Kecacatan organ genital dalaman adalah gangguan kongenital pada bentuk dan struktur rahim dan faraj.

Sinonim: anomali atau kecacatan perkembangan faraj dan rahim.

Kod ICD-10

• S51 Anomali kongenital (kecacatan) badan dan serviks rahim.
• S51.0 Agenesis dan aplasia rahim, termasuk ketiadaan rahim kongenital.
• S51.1 Duplikasi badan rahim dengan duplikasi serviks dan faraj.
• S51.2 Pertindihan lain rahim.
• S51.3 Rahim bicornuate.
• S51.4 Rahim unicornuate.
• S51.5 Agenesis dan aplasia serviks (ketiadaan kongenital serviks).
• S51.8 Kecacatan kongenital lain badan dan serviks uteri (hipoplasia badan dan serviks uteri).
• S51.9 Kecacatan kongenital badan dan serviks uteri, genesis yang tidak ditentukan.
• S52 Anomali kongenital lain (kecacatan) organ kemaluan wanita.
• S52.0 Ketiadaan faraj kongenital.
• S52.1 Penduaan faraj (vagina septa), kecuali duplikasi faraj dengan duplikasi badan dan serviks uteri, dinyatakan di bawah S51.1.
• S52.3 Selaput dara, yang menutup sepenuhnya pintu masuk ke faraj.
• S52.8 Kecacatan kongenital lain yang ditentukan bagi organ kemaluan wanita.
• S52.9 Kecacatan kongenital organ kemaluan wanita daripada genesis yang tidak ditentukan.

Epidemiologi pendarahan rahim semasa baligh

Kecacatan dalam perkembangan organ genital wanita menyumbang 4% daripada semua anomali perkembangan kongenital dan berlaku pada 3.2% wanita dalam usia reproduktif. Menurut EA Bogdanova (2000), di kalangan kanak-kanak perempuan dengan patologi ginekologi yang jelas, 6.5% mempunyai kelainan dalam perkembangan faraj dan rahim. Kecacatan dalam pembangunan sistem genitouriner menduduki tempat keempat (9.7%) dalam struktur semua anomali perkembangan manusia moden. Dalam 5 tahun yang lalu, peningkatan 10 kali ganda dalam kekerapan kecacatan dalam perkembangan organ genital pada kanak-kanak perempuan telah diperhatikan. Keabnormalan yang paling biasa pada kanak-kanak perempuan semasa remaja ialah atresia selaput dara, aplasia faraj bawah, dan duplikasi faraj dan rahim dengan aplasia separa atau lengkap salah satu faraj, serta aplasia rahim dan faraj (sindrom Rokitansky-Küster-Mayer) dan kecacatan yang berkaitan dengan aliran darah haid yang terjejas. Insiden aplasia faraj dan rahim adalah 1 kes bagi setiap 4,000-5,000 kanak-kanak perempuan yang baru lahir.

[ 1 ], [ 2 ]

Punca dan patogenesis kecacatan faraj dan rahim

Sehingga kini, ia tidak dapat dipastikan dengan tepat apa sebenarnya yang mendasari berlakunya kecacatan pada rahim dan faraj. Walau bagaimanapun, peranan faktor keturunan, inferioritas biologi sel yang membentuk alat kelamin, dan kesan agen fizikal, kimia dan biologi yang berbahaya tidak dapat dinafikan.

Kejadian pelbagai bentuk kecacatan rahim dan faraj bergantung kepada pengaruh patologi faktor teratogenik atau pelaksanaan sifat keturunan dalam proses embriogenesis.

Apakah yang menyebabkan kecacatan faraj dan rahim?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala kecacatan faraj dan rahim

Semasa akil baligh, kecacatan faraj dan rahim muncul, di mana amenorea primer dan/atau sindrom kesakitan diperhatikan: aplasia faraj dan rahim, atresia selaput dara, aplasia semua atau sebahagian faraj dengan rahim yang berfungsi.

Kanak-kanak perempuan dengan aplasia faraj dan rahim mempunyai aduan ciri - ketiadaan haid, dan kemudian - kemustahilan aktiviti seksual. Dalam sesetengah kes, dengan kehadiran rahim asas yang berfungsi pada satu atau kedua-dua belah pelvis kecil, sakit kitaran di bahagian bawah abdomen mungkin berlaku.

Pesakit dengan atresia selaput dara semasa baligh mengadu sakit kitaran, rasa berat di bahagian bawah abdomen, dan kadang-kadang kesukaran membuang air kecil. Kesusasteraan menyediakan banyak contoh disfungsi organ bersebelahan pada kanak-kanak perempuan dengan atresia selaput dara dan pembentukan hematocolpos yang besar.

Gejala kecacatan faraj dan rahim

Klasifikasi kecacatan faraj dan rahim

Pada masa ini, terdapat banyak klasifikasi kecacatan faraj dan rahim berdasarkan perbezaan dalam embriogenesis organ genital dalaman.

Dalam amalan pakar sakit puan kanak-kanak dan remaja, klasifikasi EA Bogdanova dan GN Alimbaeva (1991) paling kerap digunakan, yang mengkaji kecacatan yang secara klinikal menampakkan diri dalam akil baligh.

• Kelas I - atresia hymenal (varian struktur hymenal).
• Kelas II - aplasia lengkap atau tidak lengkap faraj dan rahim:
  • aplasia lengkap rahim dan faraj (sindrom Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);
  • aplasia lengkap faraj dan serviks dengan rahim yang berfungsi;
  • aplasia faraj lengkap dengan rahim yang berfungsi;
  • aplasia separa faraj sehingga sepertiga tengah atau atas dengan rahim yang berfungsi.
• Kelas III - kecacatan yang berkaitan dengan ketiadaan gabungan atau gabungan tidak lengkap saluran genital embrio berpasangan:
  • penggandaan lengkap rahim dan faraj;
  • penggandaan badan dan serviks rahim dengan kehadiran satu faraj;
  • duplikasi badan rahim dengan satu serviks dan satu faraj (rahim berbentuk pelana, atau rahim bicornuate, atau rahim dengan septum dalaman yang lengkap atau tidak lengkap, atau rahim dengan tanduk tertutup yang berfungsi asas).
• Kelas IV - kecacatan yang berkaitan dengan gabungan duplikasi dan aplasia saluran genital embrio berpasangan:
  • duplikasi rahim dan faraj dengan aplasia separa satu faraj;
  • duplikasi rahim dan faraj dengan aplasia lengkap kedua-dua faraj;
  • duplikasi rahim dan faraj dengan aplasia separa kedua-dua faraj; o duplikasi rahim dan faraj dengan aplasia lengkap seluruh saluran di sebelah (rahim unicornuate).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Saringan untuk pendarahan rahim semasa baligh

Kumpulan risiko untuk kelahiran kanak-kanak perempuan yang mengalami kecacatan perkembangan harus termasuk wanita yang mempunyai bahaya pekerjaan dan tabiat buruk (alkoholisme, merokok), dan wanita yang pernah dijangkiti virus semasa kehamilan dari 8 hingga 16 minggu. Dan kanak-kanak perempuan yang dilahirkan oleh wanita sedemikian tertakluk kepada pemeriksaan.

Diagnosis kecacatan faraj dan rahim

Diagnostik langkah demi langkah termasuk kajian menyeluruh tentang anamnesis, pemeriksaan ginekologi (vaginoskopi dan pemeriksaan rektoabdominal), ultrasound dan MRI organ pelvis dan buah pinggang, kaedah endoskopik.

Diagnosis kecacatan rahim dan faraj memberikan kesukaran yang ketara. Menurut data penyelidikan, rawatan pembedahan yang tidak mencukupi sebelum dimasukkan ke hospital khusus dilakukan pada 37% kanak-kanak perempuan dengan kecacatan alat kelamin dengan aliran darah haid terjejas, dan operasi yang tidak wajar atau rawatan konservatif - dalam setiap pesakit keempat dengan aplasia faraj dan rahim.

Diagnosis kecacatan faraj dan rahim

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rawatan kecacatan faraj dan rahim

Matlamat rawatan adalah untuk mencipta faraj tiruan pada pesakit aplasia faraj dan rahim atau aliran keluar darah haid pada pesakit dengan kelewatannya.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital ialah persetujuan pesakit untuk pembetulan konservatif atau pembedahan bagi kecacatan perkembangan rahim dan faraj.

Rawatan ubat untuk kecacatan rahim dan faraj tidak digunakan.

Apa yang dipanggil colpopoiesis tanpa darah hanya digunakan pada pesakit dengan aplasia faraj dan rahim dengan menggunakan colpoelongators. Apabila melakukan colpoelongation mengikut Sherstnev, faraj tiruan terbentuk dengan meregangkan membran mukus vestibul faraj dan mendalamkan yang sedia ada atau terbentuk semasa prosedur "pit" di kawasan vulva menggunakan pelindung (colpoelongator). Pesakit mengawal tahap tekanan peranti pada tisu dengan skru khas, dengan mengambil kira sensasinya sendiri. Pesakit melakukan prosedur secara bebas di bawah pengawasan kakitangan perubatan.

Rawatan kecacatan faraj dan rahim

Prognosis pendarahan rahim semasa baligh

Dengan akses tepat pada masanya kepada pakar sakit puan di jabatan ginekologi yang berkelayakan yang dilengkapi dengan peralatan diagnostik dan pembedahan moden, prognosis untuk perjalanan penyakit adalah baik. Pesakit aplasia faraj dan rahim dalam konteks pembangunan kaedah pembiakan dibantu mempunyai peluang untuk menggunakan perkhidmatan ibu tumpang di bawah program persenyawaan in vitro dan pemindahan embrio.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]