Malformasi faraj dan rahim

Malformasi organ genital dalaman adalah gangguan kongenital bentuk dan struktur rahim dan vagina.

Sinonim: anomali atau kecacatan perkembangan faraj dan rahim.

Kod ICD-10

• Q51 Malformasi kongenital (malformasi) badan dan serviks.
• Q51.0 Penuaan dan aplasia rahim, termasuk ketiadaan kongenital rahim.
• Q51.1 Menggandakan badan rahim dengan menggandakan serviks dan vagina.
• Q51.2 Lain-lain duplikasi rahim.
• Q51.3 Rahim dua kali ganda.
• Q51.4 Rahim yang satu-horned.
• Q51.5 Aegesis serviks dan aplasia (ketiadaan kongenital serviks).
• Q51.8 Anomali kongenital lain badan dan serviks (hipoplasia badan dan serviks).
• Q51.9 Anomali kongenital badan dan serviks daripada genesis yang tidak ditentukan.
• Q52 Malformasi kongenital (malformasi) organ-organ kelamin wanita.
• Q52.0 Ketiadaan kongenital vagina.
• Vagina Q52.1 Menggandakan (dipisahkan oleh vagina partition), kecuali dua kali ganda daripada faraj dengan dua kali ganda daripada badan dan serviks, menandakan menuju Q51.1.
• Q52.3 Selaput dara, yang meliputi penutup pintu ke vagina.
• Q52.8 Lain-lain anomali organ genital wanita.
• Q52.9 Malformasi kongenital organ genital wanita yang tidak ditentukan genesis.

Epidemiologi pendarahan rahim dalam tempoh pubertas

Kecacatan organ kelamin wanita membentuk 4% daripada semua kecacatan kongenital dan berlaku dalam 3.2% daripada wanita dalam usia reproduktif. Menurut E.A. Bogdanova (2000), antara perempuan dengan patologi sakit puan yang teruk pada 6.5% menunjukkan perkembangan tidak normal faraj dan rahim. Kecacatan sistem urogenital menduduki tempat keempat (9.7%) dalam struktur semua anomali manusia moden. Dalam 5 tahun yang lalu ia telah menyaksikan peningkatan 10 kali ganda dalam kekerapan kecacatan kemaluan dalam perempuan. Yang paling biasa semasa remaja kanak-kanak perempuan mendedahkan selaput dara atresia, aplasia jabatan faraj yang lebih rendah dan dua kali ganda daripada rahim faraj dan dengan aplasia separa atau lengkap faraj, serta aplasia daripada (sindrom Rokitansky-Kuster-Mayer) uterus dan faraj, dan kecacatan yang berkaitan dengan terjejas pengaliran keluar darah haid. Kekerapan aplasia faraj dan rahim 1 dalam 4000-5000 Bayi yang baru lahir kanak-kanak perempuan.

[1], [2]

Punca dan patogenesis kecacatan faraj dan rahim

Sehingga kini, ia tidak ditubuhkan dengan tepat apa asalnya kecacatan perkembangan rahim dan vagina. Walau bagaimanapun, peranan faktor keturunan, keutamaan sel-sel biologi yang membentuk organ-organ seksual, kesan-kesan agen-agen fizikal, kimia dan biologi yang berbahaya tidak dapat dinafikan.

Kemunculan pelbagai bentuk kecacatan rahim dan vagina bergantung kepada kesan patologi faktor teratogenik atau kesedaran sifat keturunan dalam proses embriogenesis.

Apa yang menyebabkan kecacatan faraj dan rahim?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Gejala malformasi faraj dan rahim

Baligh kecacatan yang nyata faraj dan uterus, yang diperhatikan apabila amenorrhoea dan / atau sakit utama: aplasia faraj dan rahim atresia selaput dara, aplasia semua atau sebahagian daripada faraj apabila berfungsi rahim.

Pada gadis-gadis dengan aplasia dari vagina dan rahim, aduan khas adalah ketiadaan haid, pada masa akan datang - ketidaksuburan aktiviti seksual. Dalam sesetengah kes, dengan kehadiran rahim asas berfungsi dari satu atau kedua belah pihak di pelvis kecil, kesakitan kitaran di perut mungkin berlaku.

Pesakit dengan atresia selaput dara pada usia akil baligh mengadu sakit siklik, rasa berat di perut bahagian bawah, kadang-kadang kesukaran membuang air kecil. Dalam kesusasteraan, terdapat banyak contoh pelanggaran fungsi organ jiran pada kanak-kanak perempuan dengan atrium selaput dara dan pembentukan hematokop besar.

Gejala malformasi faraj dan rahim

Klasifikasi kecacatan faraj dan rahim

Pada masa ini, terdapat banyak klasifikasi kecacatan faraj dan rahim, berdasarkan perbezaan embriogenesis organ-organ genital dalaman.

Dalam amalan pakar sakit puan kanak-kanak dan remaja, klasifikasi E.A. Bogdanova dan GN. Alimbaeva (1991), yang berkaitan dengan maksiat, secara klinikal diwujudkan dalam akil baligh.

• Kelas I - atresia selaput dara (varian struktur selaput dara).
• Kelas II - aplasia lengkap dan tidak lengkap pada faraj dan rahim:
  • aplasia lengkap rahim dan vagina (sindrom Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser);
  • aplasia lengkap vagina dan serviks dengan rahim yang berfungsi;
  • aplasia faraj lengkap dengan rahim yang berfungsi;
  • aplasia vagina separa ke bahagian tengah atau bahagian atas dengan rahim yang berfungsi.
• Kelas III - kecacatan yang berkaitan dengan kekurangan gabungan atau gabungan tidak lengkap saluran kelamin embrio berpasangan:
  • lengkap dua kali ganda rahim dan vagina;
  • menggandakan badan dan leher rahim di hadapan satu vagina;
  • dua kali ganda badan rahim dengan leher rahim dan satu vagina (pelana rahim bicornuate atau rahim, atau rahim dengan dinding dalaman penuh atau sebahagian atau rahim dengan asas tanduk fungsi ditutup).
• Kelas IV - kecacatan yang dikaitkan dengan gabungan dua kali ganda dan aplasia saluran kemaluan embrio berpasangan:
  • dua kali ganda rahim dan vagina dengan aplasia separa satu vagina;
  • menggandakan rahim dan vagina dengan aplasia lengkap kedua-dua vagina;
  • menggandakan rahim dan vagina dengan aplasia separa kedua-dua vagina; o menggandakan rahim dan vagina dengan aplasia lengkap seluruh saluran pada satu sisi (uterus unicorn).

[9], [10], [11], [12]

Pemeriksaan masa pubertas pendarahan uterus

Wanita dengan bahaya pekerjaan dan tabiat buruk (alkoholisme, merokok), dan wanita yang telah memindahkan jangkitan virus semasa kehamilan 8 hingga 16 minggu harus dimasukkan ke dalam kumpulan risiko untuk kelahiran anak perempuan dengan cacat. Dan perempuan yang dilahirkan dari wanita tersebut tertakluk kepada pemeriksaan.

Diagnosis kecacatan faraj dan rahim

Diagnosis secara beransur-ansur termasuk peperiksaan menyeluruh mengenai anamnesis, pemeriksaan ginekologi (pemeriksaan vaginoskopi dan rektum-perut). Ultrasound dan MRI organ-organ panggul dan buah pinggang, kaedah endoskopik.

Kecacatan diagnosis rahim dan faraj pembangunan membentangkan masalah besar. Menurut kajian, rawatan pembedahan tidak mencukupi sebelum dimasukkan ke sebuah hospital khusus dijalankan dalam 37% daripada kanak-kanak perempuan dengan kecacatan kemaluan melanggar pengaliran keluar darah haid dan pembedahan yang tidak wajar atau rawatan konservatif - di setiap pesakit keempat dengan aplasia faraj dan rahim.

Diagnosis kecacatan faraj dan rahim

[13], [14], [15]

Rawatan kecacatan faraj dan rahim

Matlamat rawatan adalah penciptaan vagina buatan pada pesakit dengan aplasia vagina dan rahim atau aliran keluar darah haid pada pesakit dengan kelewatan.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital - persetujuan pesakit untuk pembetulan konservatif atau pembedahan pembangunan rahim dan vagina.

Rawatan perubatan untuk kecacatan rahim dan faraj tidak digunakan.

Kolpopoiesis yang disebut tanpa darah hanya digunakan pada pesakit dengan aplasia dari vagina dan rahim dengan menggunakan colpelotongators. Apabila menjalankan di kolpoelongatsii Sherstneva vagina tiruan dibentuk dengan meregangkan vagina mukosa vestibular pendalaman dan sedia ada atau dibentuk semasa vulva "lubang" Prosedur menggunakan bunga (kolpoelongatora). Tahap tekanan radas pada tisu pesakit dikawal oleh skru khas yang mengambil kira sensasi sendiri. Pesakit menjalankan prosedur secara bebas di bawah pengawasan kakitangan perubatan.

Rawatan kecacatan faraj dan rahim

Ramalan tempoh perdarahan uterus rahim

Dengan akses tepat pada masa ke pakar sakit puan dalam jabatan sakit puan yang berkelayakan, dilengkapi dengan peralatan diagnostik dan pembedahan moden, prognosis perjalanan penyakit itu menggalakkan. Pesakit dengan aplasia vagina dan uterus dalam keadaan perkembangan kaedah pembiakan dibantu mempunyai peluang untuk menggunakan perkhidmatan ibu pengganti di bawah program persenyawaan in vitro dan pemindahan embrio.

[16], [17], [18], [19]