Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Lesi organ ENT dalam granulomatosis Wegener
Ulasan terakhir: 12.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Granulomatosis Wegener adalah penyakit umum yang teruk dari kumpulan vaskulitis sistemik, yang dicirikan oleh lesi granulomatous, terutamanya saluran pernafasan atas, paru-paru dan buah pinggang.
Sinonim
Necrotizing granulomatosis pernafasan dengan vaskulitis, bentuk pernafasan-renal periarteritis nodular, penyakit Wegener, granuloma necrotizing saluran pernafasan atas dengan nefritis.
Kod ICD-10
M31.3 Granulomatosis Wegener.
Epidemiologi
Epidemiologi granulomatosis Wegener belum dikaji, kerana ia adalah penyakit yang agak jarang berlaku yang boleh berlaku pada sebarang umur (secara purata, pada 40 tahun). Kira-kira 15% pesakit berumur di bawah 19 tahun, kanak-kanak jarang sakit. Lelaki lebih kerap sakit.
[ Punca granulomatosis Wegener
Sehingga kini, etiologi granulomatosis Wegener masih tidak jelas, tetapi kebanyakan penulis cenderung untuk mempercayai bahawa ia adalah penyakit autoimun. Peranan etiologi virus (cytomegalovirus, virus herpes) dan ciri genetik imuniti diandaikan dalam perkembangan penyakit. Faktor-faktor yang mencetuskan permulaan granulomatosis Wegener terutamanya menunjukkan pemekaan eksogen badan; mereka bukan etiologi, kerana mereka sentiasa boleh menjejaskan kumpulan besar orang, tetapi hanya dalam kes terpencil membawa kepada perkembangan granulomatosis Wegener. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengandaikan kewujudan kecenderungan genetik tertentu. Ini dibuktikan dengan peningkatan ketara dalam kandungan antigen HLA-A8 dalam darah pesakit dengan granulomatosis Wegener, yang bertanggungjawab untuk kecenderungan genetik kepada penyakit autoimun.
Patogenesis granulomatosis Wegener
Dalam patogenesis granulomatosis Wegener, kepentingan utama diberikan kepada gangguan imunologi, khususnya, deposit kompleks imun di dinding saluran darah dan gangguan imuniti selular. Gambar morfologi dicirikan oleh vaskulitis nekrotik arteri berkaliber sederhana dan kecil dan pembentukan granuloma sel polimorfik yang mengandungi sel gergasi.
Gejala granulomatosis Wegener
Pesakit biasanya berunding dengan pakar otolaryngolog pada peringkat awal penyakit, apabila gambar rhino- dan pharyngoscopic dinilai sebagai proses keradangan cetek (atropik, rhinitis catarrhal, faringitis), kerana masa yang berharga untuk permulaan rawatan hilang. Adalah penting untuk mengenali dengan segera tanda-tanda ciri kerosakan pada hidung dan sinus paranasal dalam granulomatosis Wegener.
Aduan pertama pesakit yang berunding dengan pakar otolaryngolog biasanya berpunca dari hidung tersumbat (biasanya berat sebelah), kekeringan, pelepasan lendir yang sedikit, yang tidak lama lagi menjadi bernanah, dan kemudian berdarah-nanah. Sesetengah pesakit mengadu pendarahan yang disebabkan oleh perkembangan granulasi dalam rongga hidung atau pemusnahan septum hidung. Walau bagaimanapun, pendarahan hidung bukanlah gejala patognomonik, kerana ia jarang berlaku. Gejala kerosakan yang lebih berterusan pada membran mukus rongga hidung, yang berlaku pada peringkat terawal granulomatosis Wegener, adalah pembentukan kerak berdarah purulen.
Pengelasan
Bentuk setempat dan umum granulomatosis Wegener dibezakan. Dalam bentuk setempat, lesi ulseratif-nekrotik organ ENT, granulomatosis orbital, atau gabungan proses berkembang. Dalam bentuk umum, bersama-sama dengan granulomatosis saluran pernafasan atas atau mata, semua pesakit mengalami glomerulonephritis, dan penglibatan sistem kardiovaskular, paru-paru, dan kulit juga mungkin.
Granulomatosis Wegener boleh menjadi akut, subakut dan kronik, dan penyetempatan utama proses tidak menentukan perjalanan penyakit selanjutnya. Dalam varian akut, penyakit itu malignan, dalam varian subakut - agak malignan, dan varian kronik dicirikan oleh perkembangan perlahan dan perjalanan penyakit yang panjang.
Saringan
Dalam 2/3 kes, penyakit ini bermula dengan kerosakan pada saluran pernafasan atas. Kemudian, organ viseral terlibat dalam proses tersebut. Dalam hal ini, pengetahuan tentang gejala klinikal (pelepasan bernanah atau berdarah dari hidung, ulser dalam rongga mulut) adalah sangat penting untuk diagnosis awal dan pemanjangan hayat pesakit. Pada peringkat awal penyakit, perubahan ulseratif-nekrotik boleh diperhatikan hanya dalam satu organ, kemudian lesi merebak ke tisu sekeliling, dan dari masa ke masa, paru-paru dan buah pinggang terlibat dalam proses patologi. Penyakit ini berdasarkan kerosakan vaskular umum dan granulomatosis necrotizing. Varian kedua permulaan penyakit ini kurang biasa, ia dikaitkan dengan kerosakan pada saluran pernafasan yang lebih rendah (trakea, bronkus, paru-paru) dan dipanggil "granulomatosis Wegener yang dipenggal".
Diagnosis granulomatosis Wegener
Dalam diagnosis granulomatosis Wegener, terutamanya pada peringkat awal penyakit, penilaian yang mencukupi terhadap perubahan dalam saluran pernafasan atas, terutamanya hidung dan sinus paranasal, adalah sangat penting. Ini menentukan peranan utama pakar otolaryngolog dalam diagnosis awal penyakit. Saluran pernafasan atas tersedia untuk pemeriksaan dan biopsi, yang boleh mengesahkan atau menafikan diagnosis granulomatosis Wegener.
Biopsi membran mukus mesti diambil dengan tepat, meliputi kedua-dua pusat gempa bumi dan zon sempadan lesi. Asas ciri morfologi proses adalah sifat granulomatous tindak balas keradangan yang produktif dengan kehadiran sel multinukleus gergasi jenis Pirogov-Langhans atau sel multinukleus gergasi badan asing. Sel-sel tertumpu di sekeliling vesel yang tidak mempunyai orientasi tertentu.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?
Ujian apa yang diperlukan?
Rawatan granulomatosis Wegener
Matlamat terapi adalah untuk mencapai remisi semasa pemburukan penyakit dan kemudian mengekalkannya. Prinsip utama taktik rawatan adalah permulaan rawatan yang paling awal dan paling tepat pada masanya, pemilihan individu ubat, dos, dan tempoh rawatan semasa pemburukan, rawatan jangka panjang dengan mengambil kira sifat progresif penyakit.
Asas rawatan adalah penggunaan glukokortikoid dalam kombinasi dengan sitostatik. Sebagai peraturan, dos penindasan awal glukokortikoid ialah 6080 mg prednisolone sehari secara lisan (1-1.5 mg / kg berat badan sehari), jika keberkesanan tidak mencukupi, dos meningkat kepada 100-120 mg. Sekiranya dalam kes ini tidak mungkin untuk mencapai kawalan ke atas penyakit ini, terapi nadi yang dipanggil digunakan - 1000 mg methylprednisodone ditetapkan selama 3 hari berturut-turut, ubat itu diberikan secara intravena melalui suntikan dalam larutan natrium klorida 0.9%.