Kerosakan pankreas dalam fibrosis kistik

Fibrosis kistik (pancreofibrosis, steatorrhea pankreas kongenital, dsb.) adalah penyakit keturunan yang dicirikan oleh perubahan sista pada pankreas, kelenjar usus, saluran pernafasan, kelenjar air liur utama, dan lain-lain disebabkan oleh rembesan rembesan yang sangat likat oleh kelenjar yang sepadan. Ia diwarisi secara autosomal resesif. Adalah dipercayai bahawa 2.6-3.6% daripada populasi dewasa adalah pembawa heterozigot gen fibrosis sista.

Fibrosis kistik berlaku di kawasan yang berbeza di dunia dengan frekuensi yang agak berbeza - dari 1:2800 hingga 1:90000 bayi baru lahir (angka terakhir digunakan terutamanya kepada orang-orang dari kaum Mongoloid).

Pankreas dalam fibrosis kistik dipadatkan, lapisan tisu penghubung berkembang secara berlebihan. Saluran perkumuhan diluaskan secara sista. Pada kanak-kanak yang lebih tua, acini diluaskan, pembesaran sista saluran individu dan acini diperhatikan - sehingga transformasi sista lengkap seluruh parenkim kelenjar. Bilangan pulau kecil pankreas adalah sama dengan individu yang sihat. Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan pelanggaran pengangkutan ion transmembran, yang dipercayai disebabkan oleh kecacatan pada "protein pengawalseliaan yang bergantung kepada kalsium".

Gejala utama fibrosis kistik pada orang dewasa adalah penurunan berat badan, cirit-birit "pankreatogenik", steatorrhea yang ketara, penyakit pulmonari yang berterusan dengan pembentukan bronchiectasis purulen, emfisema paru-paru pampasan, radang paru-paru kronik dengan fokus pembentukan abses yang kerap berlaku, kehadiran rinitis kronik, sinusitis dengan poliposis.

Gabungan gejala yang agak berbeza, diperhatikan sejak zaman kanak-kanak, membolehkan doktor mengesyaki fibrosis kistik. Pemeriksaan sinar-X pada dada dan sinus paranasal membolehkan untuk mendedahkan perubahan di dalamnya, agak ciri fibrosis kistik. Semasa pemeriksaan ultrabunyi pankreas, ia boleh dipadatkan, diperbesar dalam saiz, degenerasi sista dengan kehadiran kandungan echo-negatif dalam sista. Hati boleh diperbesarkan. Kaedah penting untuk mengesan pankreas aksesori adalah gastroduodenoscopy, jika perlu - dengan biopsi. Ujian peluh yang dipanggil dengan penentuan kandungan natrium dan klorin dalam peluh dianggap sangat boleh dipercayai. Bukti yang memihak kepada fibrosis kistik adalah peningkatan kandungan ion ini dalam peluh melebihi 40 mmol / l pada kanak-kanak dan 60 mmol / l pada orang dewasa.

Diet rendah lemak, tinggi protein disyorkan untuk rawatan cystic fibrosis. Kerap (4-6 kali sehari) makanan pecahan disyorkan. Persediaan enzim ditetapkan untuk mengimbangi ketidakcukupan fungsi eksokrin pankreas (pancreatin, panzinorm, pancitrate, festal, solizyme, somilase, dll.). Acetylcysteine (ubat mucolytic) ditetapkan kepada rembesan mukus tebal yang nipis. Dalam kes penurunan berat badan yang ketara, hormon steroid anabolik ditetapkan bersama dengan pemakanan yang dipertingkatkan. Pesakit harus berada di bawah pengawasan dispensari ahli gastroenterologi dengan pemeriksaan koprologi berkala (sekali setiap 1-2 bulan) (tahap gangguan pencernaan ditentukan, terutamanya mengenai lemak, dan dos persediaan enzim dipilih dengan sewajarnya). Pesakit dengan cystic fibrosis biasanya disyorkan multivitamin, terutamanya vitamin B.

Pesakit dengan fibrosis kistik juga harus berada di bawah pengawasan tetap ahli pulmonologi, supaya tidak mencetuskan proses bronkopulmonari, dan pakar otolaryngolog. Mereka harus mengelakkan hipotermia dalam setiap cara yang mungkin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]