Luka pankreas dalam fibrosis sista

Cystic fibrosis (pankreofibroz, kongenital steatorrhea pankreas, dan lain-lain) - penyakit keturunan dicirikan oleh perubahan dalam pankreas fibrosis, kelenjar usus, saluran pernafasan, kelenjar air liur dan kelenjar lain peruntukan disebabkan sepadan rembesan sangat likat .. Ia diwarisi oleh jenis resesif autosomal. Adalah dipercayai bahawa 2.6-3.6% daripada populasi dewasa adalah pembawa heterozigot dari gen fibrosis sista.

Fibrosis kistik dijumpai di rantau-rantau yang berbeza di dunia dengan kekerapan yang berbeza - dari 1: 2800 hingga 1: 90000 bayi baru lahir (angka terakhir merujuk terutamanya kepada orang-orang kaum Mongoloid).

Pankreas pada fibrosis sista disekat, penyambung tisu penghubung berlebihan. Saluran pernafasan diluaskan secara kistik. Pada kanak-kanak yang lebih tua, acini diperbesar, pembesaran cystic saluran individu dan acini diperhatikan - sehingga seluruh parenchyma kelenjar adalah sepenuhnya sista. Bilangan pulau pankreas adalah sama seperti pada individu yang sihat. Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan pelanggaran ion pengangkutan transmembran, yang dipercayai disebabkan oleh kecacatan dalam "protein pengawalseliaan yang bergantung kalsium".

Tanda-tanda utama cystic fibrosis pada orang dewasa adalah penurunan berat badan, " 'cirit-birit pancreatogenic, steatorrhea ketara, penyakit paru-paru berterusan dengan pembentukan bronchiectasis bernanah, emphysema pampasan, radang paru-paru kronik dengan tumpuan sering timbul pembentukan nanah, kehadiran rinitis kronik, sinusitis dengan poliposis.

Gabungan gejala yang agak berbeza, diperhatikan dari zaman kanak-kanak, membolehkan doktor mengesyaki fibrosis sista. Pemeriksaan sinar-X terhadap toraks dan sinus paranasal mendedahkan perubahan dalamnya, yang agak tipikal untuk fibrosis sista. Dengan ultrabunyi pankreas, ia boleh disesuaikan, diperbesarkan dalam saiz, secara cystically degenerated dengan kehadiran dalam sista kandungan echonegative. Hati boleh diperbesar. Kaedah penting untuk mengesan pankreas tambahan adalah gastroduodenoscopy, dalam kes yang diperlukan - dengan biopsi. Sangat boleh dipercayai adalah ujian peluh yang dipanggil dengan tekad dalam periuk natrium dan klorin. Bukti yang memihak kepada fibrosis sista adalah peningkatan dalam kandungan ion-ion ini dalam periuk lebih dari 40 mmol / l pada kanak-kanak dan 60 mmol / L pada orang dewasa.

Sebagai rawatan untuk mucovacidosis, diet rendah lemak dan diet yang kaya dengan protein disyorkan. Disyorkan kerap (4-6 kali sehari) makanan pecahan. Persediaan enzim ditetapkan bahawa mengimbangi ketidakcukupan fungsi exokrin pankreas (pancreatin, panzinorm, pancit, festal, soluzim, somilase, dll). Untuk mencairkan rembesan mukus tebal, acetylcysteine ditetapkan (ubat mucolytic). Dengan kehilangan berat badan yang besar, bersama dengan peningkatan diet menetapkan hormon steroid anabolik. Pesakit mesti kekal di bawah pemerhatian perubatan dengan gastroenterologi berkala (1 setiap 1-2 bulan) memegang kajian koprologicheskih (darjah ditakrifkan gangguan pencernaan, lemak dan enzim terutamanya berkenaan persediaan masing-masing dos dipilih,). Pesakit dengan fibrosis kistik biasanya mengesyorkan multivitamin, terutama vitamin B.

Pesakit dengan fibrosis sista juga harus berada di bawah pengawasan dispensari di ahli pulmonologi supaya tidak memulakan proses bronchopulmonary, dan di ahli otolaryngolog. Mereka harus mengelakkan hipotermia dalam setiap cara yang mungkin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]