Malformasi kongenital sistem bronchopulmonary

Malformasi diagnosis dari sistem bronchopulmonary dikesan dalam 10% pesakit dengan penyakit paru-paru kronik.

Penuaan, aplasia, hipoplasia paru-paru. Secara klinikal, kecacatan ini dicirikan oleh kecacatan thorax - oklusi atau meratakan di sisi kecacatan. Bunyi perkusi di kawasan ini dipendekkan, bunyi pernafasan sama ada tidak hadir atau dilemahkan dengan tajam. Hati beralih ke arah paru-paru yang terbentuk.

Tanda-tanda radiologi biasa adalah pengurangan dalam jumlah dada di sisi kecacatan, kegelapan gelap di rantau ini, peningkatan paru-paru yang sihat melalui mediastinum anterior kepada separuh thorax yang lain. Gambar bronkografi membolehkan anda menilai tahap kemunduran paru-paru.

Penyakit paru-paru polikistik (hipoplasia kistik) adalah salah satu kecacatan yang paling biasa. Penyakit pulmonari polikistik yang dijangkiti mempunyai gambaran klinikal yang jelas. Pesakit bimbang tentang batuk dengan pemisahan sejumlah besar dahak, selalunya hemoptisis. Di atas paru-paru terdengar bunyi rales basah ("roll drum"), di hadapan rongga besar - pernafasan amforik. Terdapat ubat lisan. Pesakit ketinggalan dalam perkembangan fizikal, mempunyai tanda hipoksia kronik.

Radiografi dada menunjukkan pembentukan selular, bronchograms atau CT scan - rongga bulat.

Emfysema lobed kongenital. Oleh itu terdapat naib hypoplasia atau ketiadaan berpenyakit bahagian rawan bronkus, yang menyebabkan kelewatan di udara sejajar dengan meningkatkan tekanan expiratory dan parenkima paru overstretching lobus terjejas. Manifestasi klinikal utama adalah kegagalan pernafasan, keparahan yang bergantung pada derajat pembengkakan (hiperinflasi) dari lobus.

Tracheobronchomegaly (Sindrom Mounier-Kuhn) adalah pembesaran besar trakea dan bronchi utama yang membawa kepada jangkitan pernafasan kronik. Diterangkan oleh batuk timbre yang bergetar yang kuat, mengingatkan kambing pemutihan, suara serak suara, dahagakan dahaga, mungkin hemoptisis. Terdapat ciri-ciri tanda bronkoskopik. Dalam kajian sinar-x kanak-kanak dengan kecacatan ini, diameter trakea sama atau lebih besar daripada diameter badan vertebra thoracic. Ciri ciri adalah bentuk kurva pernafasan paksa dalam kajian fungsi respirasi luar: lengkung dengan patah atau takik biasa.

Tracheobronchomalacia adalah kecacatan kongenital yang dikaitkan dengan peningkatan kelembutan tulang rawan trakea dan bronkus besar. Ini ditunjukkan oleh sindrom stenosis trakea dan bronkus utama: stridor, "menggergaji" nafas, batuk menyalak, serangan lemas yang tidak dihentikan oleh spasmolytics.

Tahap kecil tracheobronchomalacia pada zaman kanak-kanak awal ditunjukkan oleh respirasi stigmoid, mengembalikan bronkitis obstruktif, yang frekuensi berkurangan dalam tahun kedua kehidupan.

Sindrom Williams-Campbell - defisit cincin cartilaginous di dinding bronkus, bermula dengan III-IV dan sehingga ke urutan VI-VIII. Penyakit itu memperlihatkan dirinya secara progresif pneumosklerosis progresif, emfisema paru-paru, bronchiolitis, kadang-kadang dengan pemusnahan bronchioles. Kanak-kanak yang sakit ketinggalan dalam perkembangan fizikal, mempunyai dada tong, tanda hipoksia kronik. Radiografi bronkus diregangkan kelihatan seperti rongga, kadang-kadang dengan tahap cecair. Diagnosis disahkan oleh bronkoskopi dan bronkografi

[1], [2]