Meningocele

Meningocele - sejenis keadaan patologi yang berkaitan dengan encephalocele depan, kekurangan kongenital kerana tisu tulang di bahagian bawah lubang cherpnoy depan semasa perkembangan embrio di bawah pengaruh pelbagai luaran (jangkitan) dan dalaman (genetik) menyebabkan, dengan itu mengambil tindakan mengunci kelewatan protovertebralnyh plat otak (plat Kolliker), yang mengakibatkan pembentukan lubang di dinding bawah fossa kran anterior, di mana bahan otak berkembang. Hernia ini dipanggil hernia serebrum anterior.

[1], [2], [3], [4]

Punca meningocele

Terdapat hipotesis perkembangan meningocele, yang menghubungkan kejadian ectopia utama meninges dan otak melalui kecacatan utama tengkorak sebagai akibat menghentikan perkembangan tengkorak dalam tempoh embrio. Springs menerangkan asal-usul hernia serebrum dan perubahan patologi meningocele dari peti besi kranial, yang disebabkan oleh meningoencephalitis, yang dipindahkan ke janin semasa kehamilan. Klein percaya bahawa penyebab meningocele adalah intrauterine hydrocephalus, yang membawa kepada perbezaan tulang-tulang tengkorak dan perforasnya di kawasan lubang semula jadi.

Seperti yang telah diperhatikan, mereka terbentuk dengan prolaps, pertama dari meninges, membentuk beg yang diisi dengan cecair serebrospinal, dan kemudian, jika pembukaan cukup besar, dan dengan masuk ke dalam beg ini dan tisu otak. Biasanya prolaps ini berlaku melalui lubang pada akar hidung dan glabella. Hernia otak dan meningocele terbahagi kepada dua jenis:

1. berbaring di garis tengah (nosholobnye);
2. berbohong tetapi ke sisi akar hidung (nasolattice) dan di sudut dalam orbit (naso-orbital).

Terdapat pelbagai "teori" berlakunya meningocele.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Faktor-faktor risiko

Selain daripada meningocele yang ditentukan secara genetik, kecacatan tulang di fossa kran anterior (serta di bahagian lain tengkorak) boleh berlaku akibat daripada intrauterine, transplacentally ditularkan dari jangkitan ibu, kecederaan intrauterine atau kelahiran, serta faktor-faktor buruk lain yang memberi kesan buruk kepada tubuh wanita hamil.

Peranan penting dimainkan oleh pelanggaran metabolisme vitamin A dan asid folat, metabolisme kalsium, serta tindakan radiasi pengionan dan beberapa bahan toksik teratogenik. Setiap faktor patogenik ini boleh menyebabkan gangguan perkembangan embrio semasa tempoh ketika lamina serebral primer diletakkan dan ditutup di tabung otak, yang kemudiannya membawa kepada perkembangan kecacatan kranial.

[13], [14]

Patogenesis

Kekurangan tulang dalam kebanyakan kes adalah pada pesawat tengah sagittal, kurang kerap di rantau foramen occipital, dan paling sering di wilayah jahitan fronto-nasal, nasofaring, dan orbit. Diameter cacat tulang dalam meningocele bervariasi dari 1 hingga 8 cm, dan panjang saluran tulang, yang mempunyai pembukaan dalaman dan luaran, di mana kaki hernia terletak, boleh sampai 1 cm.

Nosolobnoe meningoentsefalotsele sentiasa terletak dalam tulang lubang buta di bahagian hadapan dan saluran boleh diarahkan ke hadapan, ke bawah atau sisi, menyebabkan penyetempatan jenis sac hernial: ke bawah dan sisi untuk membentuk hernia nosoreshetchatye, ke bawah dan ke - nosoglaznichnye. Struktur kantung hernia terdiri daripada bahagian luar dalam kulit, keras, lembut, dan araknoid dari meninges dan bahan otak.

[15], [16], [17], [18], [19]

Gejala meningocele

Tanda-tanda meningocele dibahagikan kepada subjektif dan objektif. Yang pertama hanya membimbangkan aduan dari ibu bapa seorang anak atau pesakit dewasa tentang kehadiran tumor di kawasan prolaps hernia. Aduan lain, sebagai peraturan, tidak timbul. Saiz "tumor" ini boleh berbeza dari bijirin lentil ke epal besar, kadang-kadang meniru "hidung kedua". Sentuhan adalah pembentukan konsistensi lembut-anjal, kadang-kadang kaki masuk ke dalam akar hidung. Bengkak boleh berdenyut serentak dengan kontraksi jantung, sambil meneran (menangis atau menangis anak), meningkat, dan apabila tekanan digunakan untuknya, berkurang. Tanda-tanda ini menunjukkan sambungan tumor dengan rongga tengkorak.

Tanda tambahan meningocele depan dan hernias otak adalah ubah bentuk rangka muka.

[20]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi meningocele - fenomena yang dahsyat, biasanya berakhir dengan kematian. Ini termasuk meningoepcephalitis, yang berlaku semasa ulser dinding dinding meningocele. Walau bagaimanapun, kebanyakan komplikasi ini disebabkan oleh pembedahan kanser hernia. Komplikasi ini adalah:

1. intraoperatif (kejutan, kehilangan darah);
2. postoperative seterusnya (meningitis, meningoencephalitis, bengkak otak);
3. tertangguh selepas operasi (hydrocephalus, hipotensi intrakranial, edema serebrum, sawan);
4. lewat (epilepsi, gangguan mental, kecacatan kecacatan).

Fistula ruang subarachnoid, liquorrhea, kambuhan meningocele dan hernia serebrum boleh dikaitkan dengan komplikasi pasca operasi.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostik meningocele

Diagnosis berdasarkan gejala berikut:

1. kedudukan khas beg hernial;
2. watak kongenital;
3. kehadiran dehiscences, ditentukan oleh palpation dan radiologi.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Diagnosis pembezaan

Diagnosis perbezaan adalah sukar untuk meningocele kecil. Pembentukan itu perlu dibezakan daripada sista dermoid, meningioma, haematomas dianjurkan begar, aneurisme, angiomas retrobulbar, mengubah bentuk sista poliposis hidung dan sinus paranasal, syphiloma, Echinococcus otak, tumor otak dan pelbagai tengkorak.

[32], [33], [34]

Rawatan meningocele

Meningocele hernia kongenital adalah penyakit yang jarang berlaku, dan tidak semua kanak-kanak yang dilahirkan dengan cacat seperti itu menjalani rawatan pembedahan, kerana beberapa daripada mereka mati tidak lama selepas kelahiran. Rawatan meningocele dan hernia serebrum dalam kes-kes yang beroperasi hanya pembedahan. Terma rawatan berbeza-beza bergantung kepada banyak petunjuk, dan persoalan rawatan pembedahan diputuskan dalam setiap kes secara individu, dengan mengambil kira umur anak, jenis hernia, saiz cacat dan pembengkakan, serta ancaman komplikasi.

Sesetengah pakar bedah berpendapat bahawa operasi harus bermula pada bulan-bulan pertama kehidupan. PA Herzen (1967) percaya bahawa kanak-kanak itu harus dikendalikan pada tahun pertama kehidupan. Dengan hernia otak dengan pertumbuhan pesat bengkak dan risiko komplikasi (keradangan atau pecah tisu nipis) mesti dikendalikan pada hari pertama selepas kelahiran. Jika keadaan membenarkan penggunaan taktik tunggu dan lihat, maka pembedahan harus dilakukan pada usia 2.1 / 2-3 tahun. Pembedahan plastik yang rumit dengan menggunakan kancing tulang digunakan pada usia ini. Campur tangan pembedahan sedemikian adalah tanggung jawab neurosurgeon.

Ramalan

Dengan rawatan pembedahan, prognosis untuk kehidupan adalah baik. Bagaimanapun, menurut statistik asing, walaupun dengan pembedahan yang dilakukan dengan sempurna, kematian dari komplikasi menengah boleh mencapai 10%.

Evolusi proses itu bergantung pada tahap perkembangan hernia dan rawatan yang diterapkan. Dalam bentuk yang tidak boleh diubati, apabila terdapat bahagian penting otak dengan pusat penting dalam kantung hernial, kematian mungkin berlaku pada usia 5-8 tahun, sebagai peraturan, ia disebabkan oleh meningoencephalitis.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]