Ostrovko-selular tumor pankreas

Tumor di pulau-pulau kecil Langerhans dikenali kepada ahli morfologi seawal awal abad ke-20.

Keterangan sindrom endokrin menjadi mungkin hanya dengan penemuan hormon pankreas dan saluran gastrointestinal.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Untuk menilai kelaziman sel-sel tumor, tidak ada data yang tepat. Patologi satu adenoma dijumpai untuk setiap 1000-1500 autopsi. Dalam institusi yang luas, nisbah pesakit dengan fungsi tumor ganas dari pulau-pulau kecil Langerhans ke yang dimasukkan ke hospital adalah 1/50 ribu. Sekitar 60% daripada semua tumor pankreas endokrin adalah rahsia insulin.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenesis

Tumor sel pulau kecil berlaku lebih kurang kerap daripada tumor pankreas lain. Klasifikasi mereka adalah berdasarkan manifestasi klinikal, pembangunan yang mereka bertanggungjawab, dan kepada jenis sel-sel dan hormon, mengenal pasti mereka, terutamanya oleh Immunohistokimia. Sebahagian besar tumor ini menghasilkan banyak hormon yang terdapat dalam pelbagai sel-sel tumor, tetapi gejala-gejala klinikal biasanya disebabkan oleh satu hormon, yang aktif secara biologi dan dihasilkan oleh yang paling banyak pula, metastasis dalam kes tumor malignan boleh terdiri daripada hanya satu jenis sel, walaupun pada polyclonal utama tumor. Bersama-sama dengan ini terdapat tumor dari jenis yang sama sel-sel yang menghasilkan pelbagai peptida. Dalam beberapa kes, corak klinikal dan hormon yang disebabkan oleh pelbagai tumor endokrin pankreas dan / atau pulau kecil hiperplasia sel yang sama atau berbeza jenis.

Ia diandaikan bahawa terdapat dua sumber asal tumor endokrin: pulau kecil, dengan itu nama mereka - insuloma dan ductal - sel-sel stem multipotent dalam epitelium ductal yang (nezidaoblastov) yang boleh berkembang dan membezakan ke dalam sel-sel yang menghasilkan pelbagai peptida. Tumor ini sering menjadi punca pembentukan hormon ektopik. Selalunya ia berlaku pada orang dewasa di mana-mana bahagian pankreas, jarang mempunyai kapsul sendiri (terutama yang kecil). Tumor yang tidak terkumpul mempunyai pertumbuhan zigzag yang dipanggil, serupa dengan infiltratif. Dalam warna dan rupa boleh menyerupai limpa aksesori disebabkan oleh permukaan vaskulyarizatsits j cut luar biasa kaya homogen, kelabu-merah jambu atau ceri warna, kadang-kadang mendedahkan pendarahan dan kawasan fibrosis. Dengan fibrosis stromal teruk dengan pemendapan garam kapur, insuloma memperoleh ketumpatan kartilaginus. Saiz tumor autonomi berkisar antara 700 μm hingga diameter beberapa sentimeter. Tumor, diameter 2 cm, biasanya benigna, dan lebih daripada 6 cm adalah malignan.

Tumor bersendirian atau berbilang seringkali disertai oleh perkembangan di sekitar pankreas hiperplasia dan / atau hypertrophy peralatan islet, terutamanya disebabkan oleh sel beta (dengan insulinomas).

Tumor Ostrovkovye adalah yang pertama dari semua adenoma dan kurang kerap adenokarsinoma. Dalam saiz dan bentuk, sel-sel tumor mirip dengan sel-sel yang bersebelahan dengan pulau kecil: poligonal atau prisma, jarang berbentuk gelendong. Dalam sesetengah sel, sitoplasma adalah eosinofilik, yang lain adalah basophilic, dalam lain-lain ia adalah cahaya, dan jumlahnya berbeza-beza dari sedikit sehingga banyak. Polimorfisme nuklear adalah fenomena yang agak biasa. Dalam lebih daripada separuh tumor, stroma adalah fibrofeksi, hyalinized dan calcified dalam pelbagai peringkat. Sekitar 30% terdapat pemendapan amiloid di stroma. Dalam 15% kes, badan psammome dikesan, jumlahnya berbeza-beza. Dalam 2/3 jumlah tumor, ada struktur duktus dan transisi dari saluran ke tumor. Bentuk yang terakhir membentuk tali, sarang, roset, alveoli, struktur papillary yang dipisahkan oleh banyak kapal berdinding nipis. Bergantung pada struktur semasa, terdapat tiga jenis tumor:

• Saya - pepejal, dipanggil masih meresap;
• II - medullary, sering dipanggil trabekular (jenis struktur ini lebih biasa dalam insulinomas dan glucagonia);
• III - glandular (alveolar atau psevdoatsinarny). Jenis ini lebih biasa dalam gastrinomas dan dalam sindrom Werner. Semua jenis struktur boleh berada dalam satu tumor di bahagian yang berlainan.

Tumor sel-Beta (insulinomas) adalah tumor islet yang paling biasa, 90% daripadanya adalah benigna. Kira-kira 80% daripada mereka bersendirian. Dalam 10% kes hipoglisemia disebabkan oleh pelbagai tumor, 5% daripada mereka - malignan, dan 5% - nezidioblao Inos, yang dicirikan oleh hiperplasia pulau kerana neoplasma mereka sel ductal, hipertropi pulau kecil yang disebabkan oleh hiperplasia dan / atau hipertropi membentuk sel-sel, terutama sel beta. Istilah Nesidioblastosis GF Laidlaw diperkenalkan pada tahun 1938. Ia juga mempunyai ciri-ciri fenomena transformasi atsino-sempit. Antara manifestasi insulin klinikal dan saiz mereka ada hubungan tertentu. Immunohistochemically, insulinomas dapat mengesan sel A dan / atau D, jarang sel EC.

Salah satu pencapaian besar daripada dua dekad yang lalu dalam bidang histochemistry dan Endocrinology adalah perkembangan Apud (Amine Prekursor Pengambilan dan decarboxylation) - satu konsep yang telah dibenarkan untuk menjelaskan rembesan, seperti tumor sel islet pankreas, banyak hormon, tidak khusus kepada fungsi fisiologi, ia tidak menghairankan menyiarkan beberapa tahun kebelakangan ini tentang keupayaan tumor ini merembeskan, selain daripada yang telah disebutkan hormon seperti gonadotropin manusia korionik, calcitonin, pelbagai prostaglandin, hormon Ost, hormon antidiuretic, yang merupakan peranan bebas dalam pembentukan sebarang sindrom endokrin sepenuhnya tidak dibuktikan, tetapi ia adalah mungkin bahawa penyelidikan lanjutan ke arah ini akan membolehkan untuk mewujudkan sambungan sebab akibat antara beberapa penyakit walaupun terkenal saluran dan pankreas gastrousus tumor.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Borang

Masa ini berfungsi tumor pankreas boleh dibahagikan kepada dua kumpulan: ortoendokrinnye merembeskan hormon yang fungsi fisiologi pelik pulau-pulau kecil dan paraendokrinnye yang menghasilkan hormon tidak khusus kepada mereka. Kumpulan pertama termasuk neoplasms alpha, beta, sigma, dan F-sel, yang merembeskan glucagon masing-masing, insulin, somatostatin dan peptida pankreas, yang dicerminkan dalam jawatan mereka: oleh itu glucagonoma,  insulinoma dan somatostatinoma  SAW. Paraendokrinnyh tumor asal selular sekarang ini tidak muktamad ditubuhkan, tetapi diketahui bahawa mereka tidak R-jenis sel. Ini adalah tumor yang menghasilkan gastrin - gastrinoma, vasoactive usus peptida - VIPOM, ACTH seperti aktiviti - kortikotropinomy dan tumor sindrom carcinoid klinikal. Oleh paraendokrinnym juga beberapa tumor yang jarang berlaku yang merembeskan peptida dan prostaglandin lain.

Secara umumnya, pulau-pulau kecil neoplasms Langerhans, terutamanya malignan, yang dicirikan poligormonalnaya Rembesan, "tulen" adalah ketumbuhan luar biasa namun rembesan kelaziman hormon yang membawa kepada perkembangan sindrom klinikal tertentu endokrin.

[17],