Tumor sel pulau kecil pankreas

Tumor pulau kecil Langerhans diketahui oleh ahli morfologi seawal awal abad ke-20.

Penerangan mengenai sindrom endokrin menjadi mungkin hanya dengan penemuan hormon pankreas dan saluran gastrousus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Tiada data yang tepat untuk menilai kelaziman tumor sel pulau kecil. Pakar patologi mendapati satu adenoma untuk setiap 1000-1500 bedah siasat. Di institusi tujuan umum, nisbah pesakit dengan tumor berfungsi di pulau Langerhans kepada mereka yang dimasukkan ke hospital adalah 1/50 ribu. Kira-kira 60% daripada semua tumor endokrin pankreas adalah merembeskan insulin.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Tumor sel islet adalah kurang biasa berbanding tumor pankreas yang lain. Mereka diklasifikasikan berdasarkan manifestasi klinikal yang ditimbulkannya dan jenis sel serta hormon yang dikenal pasti di dalamnya, terutamanya secara imunohistokimia. Sebilangan besar tumor ini menghasilkan berbilang hormon yang terdapat dalam sel tumor yang berbeza, tetapi gejala klinikal biasanya disebabkan oleh satu hormon yang aktif secara biologi dan dihasilkan dalam kuantiti yang paling banyak. Selain itu, metastasis dalam kes tumor malignan mungkin terdiri daripada hanya satu jenis sel, walaupun dalam kes tumor poliklonal terutamanya. Di samping itu, terdapat tumor jenis sel tunggal yang menghasilkan pelbagai peptida. Dalam sesetengah kes, gambaran klinikal dan hormon adalah disebabkan oleh pelbagai tumor endokrin pankreas dan/atau hiperplasia sel pulau kecil daripada satu atau jenis yang berbeza.

Terdapat dua kemungkinan sumber tumor endokrin: insular, di mana nama mereka, insuloma, berasal, dan duktal, daripada sel stem multipoten dalam epitelium duktus (nesidoblast), yang boleh membiak dan membezakan ke dalam sel yang menghasilkan pelbagai peptida. Tumor ini selalunya merupakan sumber pengeluaran hormon ektopik. Ia paling kerap berlaku pada orang dewasa di mana-mana bahagian pankreas, dan jarang mempunyai kapsul mereka sendiri (terutamanya yang kecil). Tumor yang tidak berkapsul mempunyai corak pertumbuhan zigzag yang dipanggil, sama dengan tumor infiltratif. Mereka mungkin menyerupai limpa aksesori dalam warna dan rupa kerana vaskularisasi yang luar biasa kaya; permukaan yang dipotong adalah homogen, kelabu-merah jambu atau berwarna ceri, dan pendarahan dan kawasan sista kadang-kadang dikesan. Dengan fibrosis stroma yang teruk dengan pemendapan garam kapur, insuloma memperoleh ketumpatan rawan. Saiz tumor autonomi berbeza dari 700 mikron hingga beberapa sentimeter diameter. Tumor dengan diameter 2 cm biasanya benigna, dan lebih daripada 6 cm adalah malignan.

Tumor tunggal atau berbilang sering disertai dengan perkembangan hiperplasia dan/atau hipertrofi radas pulau kecil dalam tisu pankreas di sekelilingnya, terutamanya disebabkan oleh sel beta (dalam insulinoma).

Tumor insular terutamanya adenoma dan, kurang biasa, adenokarsinoma. Sel-sel tumor mempunyai saiz dan bentuk yang serupa dengan sel-sel yang sepadan pada pulau-pulau biasa: poligon atau prismatik, jarang berbentuk gelendong. Dalam sesetengah sel, sitoplasma adalah eosinofilik, dalam yang lain, basofilik, dan dalam yang lain, cahaya, dan isipadunya berbeza-beza dari sedikit kepada banyak. Polimorfisme nuklear adalah fenomena yang agak biasa. Dalam lebih separuh daripada tumor, stroma adalah fibrotik, hialinisasi, dan dikalsifikasikan kepada tahap yang berbeza-beza. Dalam kira-kira 30%, pemendapan amiloid dalam stroma diperhatikan. Dalam 15% kes, badan psamoma dikesan, bilangannya berbeza-beza. Dalam 2/3 daripada jumlah tumor, struktur duktus dan struktur peralihan dari duktal ke tumor ditemui. Yang terakhir membentuk kord anastomosis, sarang, roset, alveoli, struktur papillari yang dipisahkan oleh banyak saluran berdinding nipis. Bergantung pada struktur utama, tiga jenis tumor dibezakan:

• I - pepejal, juga dipanggil meresap;
• II - medullary, sering dipanggil trabekular (struktur jenis ini lebih biasa dalam insulinoma dan glucagonoma);
• III - kelenjar (alveolar atau pseudoacinar). Jenis ini lebih biasa dalam gastrinoma dan sindrom Werner. Semua jenis struktur boleh berada dalam satu tumor di kawasan yang berbeza.

Tumor sel beta (insulinoma) adalah tumor pulau kecil yang paling biasa, 90% daripadanya adalah jinak. Kira-kira 80% daripada mereka bersendirian. Dalam 10% kes, hipoglikemia disebabkan oleh pelbagai tumor, 5% daripadanya adalah malignan, dan 5% adalah nesidioblastosis, yang dicirikan oleh hiperplasia pulau kecil disebabkan oleh neoplasmanya daripada sel duktus, hipertrofi pulau kecil yang disebabkan oleh hiperplasia dan/atau hipertrofi sel yang membentuknya, terutamanya sel beta. Istilah nesidioblastosis telah diperkenalkan oleh GF Laidlaw pada tahun 1938. Ia juga dicirikan oleh fenomena transformasi acinus-insular. Terdapat hubungan tertentu antara manifestasi klinikal insulinoma dan saiznya. Secara imunohistokimia, sel A- dan/atau D, jarang sekali sel EC dapat dikesan dalam insulinoma.

Salah satu pencapaian penting dalam dua dekad yang lalu dalam bidang histokimia dan endokrinologi ialah pembangunan APUD (Pengambilan Prekursor Amina dan Dekarboksilasi) - satu konsep yang memungkinkan untuk menjelaskan rembesan, khususnya oleh neoplasma sel pulau kecil pankreas, banyak hormon yang tidak mempunyai ciri fungsi fisiologinya, jadi tidak mengejutkan bahawa beberapa tahun kebelakangan ini, tidaklah mengejutkan bahawa tumor mempunyai keupayaan tambahan untuk merembeskannya. hormon yang telah disebutkan, seperti chorionic gonadotropin, calcitonin, pelbagai prostaglandin, hormon pertumbuhan, hormon antidiuretik, peranan bebas yang dalam pembentukan mana-mana sindrom endokrin belum terbukti secara muktamad, tetapi ada kemungkinan bahawa penyelidikan lanjut ke arah ini akan membolehkan kita mewujudkan hubungan sebab akibat antara beberapa penyakit yang diketahui pada saluran gastrousus dan tumor.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Borang

Pada masa ini, tumor pankreas yang berfungsi dibahagikan kepada dua kumpulan: orthoendokrin, merembeskan hormon ciri fungsi fisiologi pulau kecil, dan paraendokrin, merembeskan hormon bukan ciri mereka. Kumpulan pertama termasuk neoplasma sel alfa-, beta-, sigma- dan F, yang masing-masing merembeskan glukagon, insulin, somatostatin dan peptida pankreas, yang ditunjukkan dalam nama mereka: oleh itu glukagonoma, insulinoma, somatostatinoma dan PPoma. Asal-usul selular tumor paraendokrin belum lagi ditubuhkan secara muktamad, hanya diketahui bahawa ia bukan jenis sel P. Ini termasuk neoplasma yang merembeskan gastrin - gastrinoma, peptida usus vasoaktif - vipoma, aktiviti seperti ACTH - kortikotropinoma, serta tumor dengan gambaran klinikal sindrom carcinoid. Tumor paraendokrin juga termasuk beberapa tumor jarang yang merembeskan peptida dan prostaglandin lain.

Sebagai peraturan, neoplasma pulau Langerhans, terutamanya yang malignan, dicirikan oleh rembesan polihormon; Tumor "tulen" jarang berlaku; bagaimanapun, kelaziman rembesan satu atau hormon lain membawa kepada perkembangan sindrom endokrin klinikal tertentu.

[ 17 ]