Penyakit gigi dan mata

Sebilangan besar gabungan patologi mata dan organ sistem pergigian diketahui: neuralgia dengan rasa sakit yang memancar ke mata, gangguan vasomotor yang disertai oleh hiperemia konjunktiva, hipo- dan hipersekresi cecair lakrimal dan air liur, gangguan motor yang menjejaskan alat motor mata, lesi neurotropik, kornea vena, retina, retina. saraf, orbit.

Perubahan pada mata sering berlaku dengan penyakit pergigian seperti karies, periodontitis, periostitis, abses, gangren, periodontosis, granuloma. Dengan fanuloma pergigian dan keradangan kronik periodontium, hujung terminal bukan sahaja trigeminal tetapi juga saraf simpatetik menjadi jengkel, yang menyebabkan kesan refleks patologi pada mata dan organ lain. Fokus kerengsaan patologi boleh berlaku selepas rawatan depulped, diisi atau ditutup dengan gigi mahkota logam. Terdapat kes-kes yang diketahui tentang perkembangan lumpuh penginapan asal odontogenik.

Kemunculan bintik-bintik yang berkelip-kelip, gelap dan terang, bintang, jalur atau kabus di hadapan mata, dan penurunan penglihatan dalam tempoh yang berbeza-beza boleh dalam beberapa kes dijelaskan oleh tindak balas vaskular refleks yang berasal dari fokus gigi.

Tumbuh gigi boleh menyebabkan blepharospasm dan hiperemia konjunktiva.

Jangkitan odontogenik boleh menyebabkan trombophlebitis dan keradangan pada urat muka, selalunya pada sisi gigi atas yang terjejas oleh karies. Karies, periodontitis, abses, periostitis, osteomielitis, periodontosis, fanuloma menyebabkan pelbagai perubahan pada mata. Kadangkala jangkitan merebak ke rongga paranasal bersebelahan dan kemudian menjejaskan mata.

Punca penyakit radang seperti selulitis orbital, osteoperiostitis dan abses orbit subperiosteal juga boleh menjadi erisipelas, furuncles dan abses pada kulit muka dan kepala, pelbagai penyakit radang sistem pergigian - pericementitis akut dan kronik, fanuloma periradicular rahang, selulitis dan absess kawasan leher dan leher.

Pada bayi, penyebab paling biasa selulitis orbital adalah keradangan pada maxilla. Selepas osteomielitis hematogen maxilla, kecacatan pada margin orbit bawah dengan eversi cicatricial kelopak mata biasanya terbentuk.

Keradangan akut orbit harus dibezakan daripada osteomielitis hematogen maxilla, osteomielitis kronik maxilla - dari dacryocystitis, abses margin infraorbital - dari selulitis kantung lacrimal.

Tumor ganas sinus paranasal, kedua-dua primer dan sekunder (tumbuh dari nasofaring), tumor maksila, lelangit keras dan lembut menembusi ke dalam orbit. Dalam kes ini, pakar oftalmologi boleh mengesan gejala pertama: kesesakan dicatatkan dalam fundus akibat pemampatan saraf optik dan saluran darah, exophthalmos dan diplopia berlaku, dan gejala paling awal adalah bengkak kelopak mata. terutamanya pada waktu pagi. Dengan tumor yang berasal dari sinus utama, sakit kepala yang berterusan, exophthalmos paksi, penurunan ketajaman penglihatan dicatatkan, dalam fundus - kesesakan saraf optik.

Perkembangan tumor orbital dan maxillofacial gabungan adalah mungkin. Hemangioma, limfangioma, dan dermoid paling kerap dikesan. Tumor ini boleh terletak di bawah otot lantai mulut, di bawah lidah, di lidah, dan di akar hidung.

Celah bibir dan lelangit kongenital, enamel hypoplasia boleh digabungkan dengan katarak kongenital. Dengan latar belakang tetani, katarak berlapis dan pengedaran berlapis enamel dalam gigi sering berlaku.

Exophthalmos dua hala, sering disebut dengan ketara boleh disebabkan oleh keterbelakangan rahang atas dan orbit. Dalam eksostos kraniofasial, jenis muka Mongoloid, astigmatisme, nystagmus, subluksasi kanta, ubah bentuk tengkorak, gigitan terbuka, lumpuh saraf kranial, dan lain-lain boleh diperhatikan.

Penyakit Behcet. Pakar dermatologi Turki H. Behcet (1937) menggabungkan hipopion-iridosiklitis berulang, stomatitis aphthous, ulser pada alat kelamin dan lesi kulit menjadi satu sindrom.

Lelaki lebih kerap jatuh sakit dan terutamanya pada usia 20-30 tahun. Sangat jarang penyakit ini boleh bermula pada zaman kanak-kanak.

Penyakit ini berlaku secara tiba-tiba, berlaku dalam serangan yang berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan dan kemudian berulang dalam jangka masa yang panjang - sehingga 25 tahun. Pada tahun ini, sebagai peraturan, terdapat 4-5 eksaserbasi, kedua-dua mata terjejas, kadang-kadang serentak, lebih kerap pada masa yang berbeza.

Kehadiran semua gejala diperhatikan dalam kira-kira '/ ₃ pesakit, lebih kerap gejala individu muncul pada selang beberapa bulan atau bahkan tahun. Ini merumitkan diagnosis tepat pada masanya.

Tempoh tempoh inkubasi tidak ditetapkan. Penyakit ini jarang bermula dengan gejala mata, lebih kerap dengan malaise dan demam, penampilan aphthae pada membran mukus rongga mulut dan lidah, kemudian ulser pada alat kelamin berlaku.

Aphthae menyakitkan dan kelihatan seperti bintik-bintik keputihan-kekuningan yang dikelilingi oleh rim merah dengan saiz yang berbeza-beza. Lebih kerap, beberapa aphthae terbentuk, dan sangat jarang - yang tunggal. Aphthae hilang tanpa meninggalkan kesan.

Stomatitis aphthous paling kerap bertepatan dengan pemburukan hipopion-iridosiklitis. Ulser pada alat kelamin ditunjukkan oleh ulser cetek kecil, pembentukan papula atau vesikel, yang kemudiannya ulser. Selepas kehilangannya, pigmentasi atau parut kekal. Hypopyon-iridocyclitis berkembang pada masa yang berbeza dari permulaan penyakit, yang lebih teruk dengan setiap kambuh. Pesakit mencatatkan penurunan dalam penglihatan, cecair ruang anterior menjadi keruh, kemudian hipopion, iris menjadi hiperemik, kelegapan dengan intensiti yang berbeza-beza terbentuk dalam badan vitreous. Hipopyon pada mulanya sembuh dengan cepat, begitu juga dengan kelegapan badan vitreous. Akibat serangan berulang, synechiae posterior terbentuk, eksudat diatur di kawasan murid, peningkatan tekanan intraokular, katarak yang rumit dan kelegapan berterusan badan vitreous berkembang. Proses itu, sebagai peraturan, berakhir dengan buta.

Penyakit ini kadang-kadang bermula dengan chorioretinitis eksudatif, neuroretinitis, periarteritis dengan pendarahan dalam retina dan badan vitreous, neuritis retrobulbar, papillitis, atrofi saraf optik, dan perubahan degeneratif dalam retina. Keputusan angiografi pendarfluor menunjukkan bahawa penyakit Behcet melibatkan kerosakan umum pada sistem vaskular mata.

Perubahan patologi dalam fundus adalah faktor yang menentukan prognosis yang buruk untuk penglihatan dalam penyakit Behcet.

Dalam kes yang jarang berlaku, penyakit ini disertai oleh konjunktivitis dan keratitis cetek dengan ulser kornea berulang atau kehadiran infiltrat stroma.

Lesi kulit nyata sebagai folikulitis, furunkel, eritema nodosum, ektoderma erosif, dan pioderma.

Gejala lain juga diterangkan: trakeobronkitis, trombophlebitis dan trombosis urat pada bahagian bawah kaki, penyakit sendi seperti poliartritis reumatoid, tonsillitis, orchitis, kerosakan pada sistem saraf dalam bentuk meningoencephalitis.

Perlu diingatkan bahawa sakit dan bengkak pada sendi yang terjejas, iaitu artropati, boleh menjadi gejala pertama penyakit Behcet.

Diagnosis adalah berdasarkan kompleks tanda klinikal.

Penyakit Behcet dibezakan daripada sarcoidosis, ensefalitis, penyakit Crohn, sindrom Reiter dan Stevens-Johnson dan penyakit lain dengan gambaran klinikal yang serupa.

Tiada rawatan yang berkesan, mahupun sistem rawatan yang diterima umum.

Rawatan yang digunakan - antibiotik spektrum luas, sulfonamides, kalsium klorida, transfusi kumpulan darah yang sama, plasma dalam dos pecahan, globulin, kortikosteroid di bawah konjunktiva secara retrobulbar dan lisan, instilasi atropin, autohemoterapi, ultrasound dan terapi dehidrasi, dan lain-lain - hanya memberikan peningkatan sementara.

Pada masa ini, rawatan ditambah dengan imunosupresan dan imunomodulator.

Sindrom Sjogren. Gejala klinikal penyakit ini adalah lesi pada kelenjar lacrimal dan air liur, saluran pernafasan atas dan saluran gastrousus, yang timbul terhadap latar belakang poliartritis yang berubah bentuk. Penyakit ini berkembang dengan perlahan, kursusnya kronik dengan keterukan dan remisi.

Aduan pesakit terhad kepada rasa sakit, kering, pedih di mata, kesukaran membuka mata pada waktu pagi, fotofobia, fogging, kurang air mata ketika menangis, kemerosotan penglihatan dan sakit mata. Pemeriksaan objektif mungkin mendedahkan sedikit hiperemia dan kelonggaran konjunktiva kelopak mata, lelehan likat dari rongga konjunktiva dalam bentuk benang elastik nipis berwarna kelabu (lendir dan sel epitelium terkelupas).

Kornea kehilangan kilauannya dan menjadi lebih nipis. Terdapat benang kelabu pada permukaannya, selepas penyingkiran hakisan mungkin kekal, dan seterusnya kelegapannya berkembang dengan penumbuhan kapal, prosesnya berakhir dengan xerosis. Sensitiviti kornea tidak berubah. Menggunakan ujian Schirmer No. 1, penurunan dalam fungsi kelenjar lacrimal dikesan (dari 3-5 mm hingga 0).

Selepas beberapa lama, selepas penampilan patologi mata, perubahan dalam membran mukus rongga mulut dan lidah dicatatkan. Air liur menjadi likat, akibatnya sukar untuk bercakap, mengunyah dan menelan. Makanan perlu dibasuh dengan air. Selepas beberapa lama, kekeringan berkembang kerana kekurangan air liur (sialopenia), dan kemudian, setitik air liur pekat kekuningan boleh diperah keluar dari pembukaan saluran Stenon (saluran kelenjar parotid) dengan susah payah. Kemudian, kelenjar air liur parotid membesar, yang kadangkala tersilap dianggap sebagai tanda parotitis wabak. Membran mukus rongga mulut dan sempadan merah bibir menjadi kering, hakisan dan retakan muncul di lidah. Kekeringan merebak ke membran mukus farinks, esofagus, perut, laring, trakea, dll., kerana nasofaring, bukal, gastrik, trakeobronkial dan kelenjar lain terlibat dalam proses tersebut. Gastritis dan kolitis berkembang, serak dan kadang-kadang batuk kering muncul. Kurang kerap, membran mukus uretra, rektum dan dubur terjejas.

Akibat penurunan rembesan peluh dan kelenjar sebum, kulit kering muncul, hiperkeratosis, hiperpigmentasi, dan keguguran rambut mungkin diperhatikan.

Kebanyakan pesakit mengalami artropati dalam bentuk poliartritis ubah bentuk kronik, suhu subfebril, peningkatan ESR, anemia normo dan hipokromik, pertama leukositosis, kemudian leukopenia, peralihan albuminoglobulin, disfungsi hati, gangguan dalam sistem kardiovaskular dan genitouriner, dan gangguan neurologi.

Tidak semua gejala berlaku serentak, tetapi kekeringan konjunktiva dan kornea, membran mukus rongga mulut dan hidung adalah tanda-tanda berterusan sindrom ini. Perjalanan penyakit adalah kronik. Kedua-dua mata sentiasa terjejas.

Menurut konsep moden, penyakit ini berkaitan dengan kolagenosa, sekumpulan penyakit autoimun. Untuk diagnostik, prosedur berikut untuk menjalankan kajian tentang fungsi kelenjar air liur dicadangkan: pemeriksaan sitologi smear rembesan, radiosialografi, pemeriksaan radiometrik air liur, imbasan, pemeriksaan radiografi kontras kelenjar dan pemeriksaan oftalmologi lengkap dengan kajian keadaan fungsi kelenjar lacrimal.

Rawatan adalah simptomatik: terapi vitamin, imunosupresan, titisan oral larutan pilocarpine 5%, suntikan subkutaneus 0.5% larutan galantamin, instilasi tempatan air mata buatan, kortikosteroid, lisozim, pic dan minyak buckthorn laut, rangsangan laser pada kelenjar air liur dan lacrimal parotid.

Sindrom Stevens-Johnson. Tanda-tanda ciri penyakit ini adalah keradangan erosif membran mukus kebanyakan bukaan semula jadi, ruam polimorfik pada kulit, demam. Gejala dominan adalah kerosakan pada membran mukus rongga mulut, nasofaring, mata dan alat kelamin.

Penyakit ini lebih kerap diperhatikan pada kanak-kanak dan remaja, tetapi boleh berlaku pada mana-mana umur. Kambuhan berlaku pada musim bunga dan musim luruh. Penyakit ini dikaitkan dengan jangkitan focal, alahan dadah, proses autoimun. Selalunya ia bermula dengan kemunculan sakit kepala, malaise dan menggigil, peningkatan suhu badan kepada 38-39 ° C, kemurungan atau kerengsaan, sakit sendi. Selepas itu, ruam polimorfik muncul pada kulit muka, batang, anggota badan. Ini didahului oleh lesi teruk pada membran mukus rongga mulut, nasofaring, mata dan alat kelamin. Pada membran mukus pipi, gusi, tonsil, pharynx, lelangit, lidah dan bibir, terdapat hiperemia dan edema yang dinyatakan secara mendadak dengan pembentukan lepuh yang cepat pecah. Lepuh, bergabung, bertukar menjadi hakisan pendarahan berterusan. Lidah membesar dan menjadi tertutup dengan salutan mukopurulen, yang menyebabkan kesakitan teruk, air liur, dan kesukaran bercakap dan makan. Nodus limfa diperbesarkan, terutamanya serviks.

Penyakit mata diperhatikan pada semua pesakit. Lesi konjunktiva menampakkan diri dalam bentuk konjunktivitis catarrhal, purulen atau membran. Kelopak mata adalah edematous, hiperemik, terpaku bersama dengan eksudat berdarah purulen yang banyak. Konjunktivitis catarrhal berakhir dengan baik, tidak meninggalkan akibat. Dalam konjunktivitis purulen, disebabkan oleh penambahan jangkitan sekunder, kornea terlibat dalam proses itu, ulser cetek atau dalam berlaku dengan parut berikutnya, dan kadang-kadang penembusan, mengakibatkan buta separa atau lengkap. Konjunktivitis membran disertai dengan nekrosis konjunktiva dan berakhir dengan parut. Akibatnya ialah trichiasis, eversi kelopak mata, xerosis, symblepharon dan juga ankyloblepharon. Manifestasi okular sindrom ini tidak terhad kepada konjunktivitis. Kes iritis, episkleritis, dacryocystitis dan juga panophthalmitis juga telah diterangkan.

Pesakit tersilap didiagnosis dengan campak, penyakit kaki dan mulut, trakoma, difteria mata, pemfigus, dan cacar.

Rawatan - antibiotik spektrum luas dalam kombinasi dengan sulfonamida, vitamin, kortikosteroid, agen desensitisasi, pemindahan darah, serum imun. Secara tempatan, kortikosteroid digunakan dalam bentuk titisan dan suntikan subconjunctival, titisan vitamin, dan air mata buatan sekiranya berlaku kekeringan. Rawatan pembedahan ditunjukkan untuk trichiasis, eversion, dan xerosis.

Sindrom saraf nasociliary (sindrom Charlin) adalah kompleks gejala yang disebabkan oleh neuralgia saraf nasociliary, cawangan terbesar cabang pertama saraf trigeminal. Saraf ciliary panjang memanjang darinya ke bola mata.

Apabila saraf nasociliary teriritasi di kawasan pemuliharaannya, perubahan sensitiviti (sakit), rembesan terjejas (lacrimation, peningkatan fungsi rembesan membran mukus rongga hidung) dan gangguan trofik (pada kulit dan kornea) diperhatikan.

Penyakit ini dikaitkan dengan hipertrofi concha hidung tengah, kelengkungan septum hidung, adenoid dalam nasofaring, polip, sinusitis, dan trauma muka.

Sindrom ini menampakkan diri dengan serangan tiba-tiba sakit akut di mata, di sekelilingnya, separuh kepala yang sepadan, blepharospasm, lacrimation, sakit dan rembesan yang banyak dari lubang hidung pada bahagian yang terjejas. Serangan kesakitan boleh berlangsung dari 10-60 minit hingga beberapa hari dan bahkan minggu. Sekiranya punca neuralgia tidak dihapuskan, maka keratitis dangkal, ulseratif atau neurotropik, iritis atau iridocyclitis berkembang.

Rawatan terdiri daripada menghapuskan punca penyakit. Sensasi subjektif dilegakan buat sementara waktu dengan melincirkan mukosa hidung dengan larutan 5% kokain dengan adrenalin. Antibiotik, penenang, ubat penahan sakit, pil tidur, dan penyekat ganglion digunakan.

Sindrom ini harus dibezakan daripada lesi ganglion pterygopalatine dan neuralgia muka lain.

Sindrom ganglion sphenopalatine (sindrom Sluder) adalah kompleks gejala yang disebabkan oleh neuralgia ganglion pterygopalatine.

Ganglion pterygopalatine adalah pembentukan sistem saraf parasimpatetik. Ia mengandungi sel multipolar dan mempunyai tiga akar: deria, parasimpatetik dan simpatik. Cabang-cabang ganglion pterygopalatine menginervasi kelenjar lakrimal, membran mukus lelangit, membran mukus hidung, sel-sel posterior tulang etmoid dan sinus tulang maxillary dan sphenoid.

Pada permulaan penyakit, pesakit mengalami sakit menembak yang tajam di pangkal hidung, di sekeliling dan di belakang mata, di mata, di rahang atas dan bawah, di gigi. Kesakitan menjalar ke pelipis, telinga, leher, bahu, lengan dan tangan. Kesakitan yang paling teruk adalah di orbit, akar hidung dan proses mastoid. Kesakitan berlangsung dari beberapa jam dan hari hingga beberapa minggu.

Semasa serangan, pesakit juga mengadu tentang sensasi terbakar di hidung, serangan bersin, hidung berair, lacrimation, air liur, pening, loya, dan mungkin terdapat serangan seperti asma dan penyimpangan rasa.

Dari sisi mata, terdapat fotofobia tajam, blepharospasm, lacrimation, mungkin terdapat bengkak kelopak mata atas, hiperemia konjunktiva, mydriasis atau miosis, kadang-kadang peningkatan tekanan intraokular (IOP) jangka pendek. Penyakit ini boleh bertahan lama, kadang-kadang berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun. Dalam tempoh interiktal, rasa sakit yang membosankan pada rahang atas, akar hidung, soket mata sering kekal, dan bengkak pada separuh muka yang terjejas mungkin kekal.

Neuralgia ganglion pterygopalatine dikaitkan dengan jangkitan perifokal sinus paranasal dan rongga mulut, jangkitan di pelbagai bahagian kepala (otitis purulen, arachnoiditis serebrum), dengan trauma hidung, hipertrofi turbinates dan kelengkungan septum hidung, abses peritonsillar, dan alahan.

Penyebabnya juga mungkin tumor retromaxillary.

Tidak seperti sindrom saraf nasociliary, apabila ganglion pterygopalatine terjejas, tiada perubahan anatomi pada segmen anterior bola mata. Peningkatan sensitiviti mukosa hidung tertumpu di bahagian belakang rongga hidung. Ia adalah perlu untuk membezakannya daripada neuralgia muka yang lain.

Semasa serangan, blok kokain di kawasan ganglion pterygopalatine disyorkan. Rawatan harus ditujukan terutamanya untuk menghapuskan punca penyakit.

Ditetapkan adalah ubat penahan sakit dan dekongestan, kortikosteroid, terapi anti-jangkitan, penyekat ganglion, agen antikolinergik dan prosedur fisioterapeutik, perangsang biogenik.

Sindrom ganglion ciliary (sindrom Hageman-Pochtman) berlaku apabila ganglion ciliary, terletak di belakang bola mata (12-20 mm) antara permulaan otot rektus luar dan saraf optik, menjadi meradang. 4-6 saraf ciliary pendek memanjang dari ganglion ciliary ke mata.

Penyakit ini menampakkan diri dengan sakit tiba-tiba di kepala dan jauh di dalam orbit, memancar ke rahang dan gigi. Kesakitan mungkin bertambah dengan pergerakan bola mata dan tekanan padanya. Mereka mungkin memancar ke separuh kepala yang sepadan. Kesakitan berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa minggu.

Pesakit mempunyai mydriasis unilateral dengan pemeliharaan bentuk bulat murid yang betul, ketiadaan tindak balas pupillary terhadap cahaya dan penumpuan, kelemahan atau kelumpuhan penginapan, hypoesthesia kornea, kemungkinan edema epitelium dan peningkatan sementara dalam ophthalmotonus. Neuritis optik jarang berkembang. Sindrom ini biasanya unilateral. Ia biasanya berlalu dalam 2-3 hari, kadang-kadang dalam seminggu atau kemudian. Lumpuh atau paresis penginapan berterusan paling lama, yang kadang-kadang merupakan satu-satunya bukti proses yang dialami. Kambuh adalah mungkin.

Penyebab penyakit adalah proses keradangan dalam sinus paranasal, gigi, penyakit berjangkit, trauma atau lebam orbit.

Rawatan: sanitasi sinus paranasal, rongga mulut, sekatan ganglionik, kortikosteroid, vitamin dan piroterapi, diphenhydramine, novocaine retrobulbar, tempatan - kina dengan morfin, titisan vitamin.

Sindrom Marcus-Gun. Pergerakan kelopak mata paradoks - ptosis unilateral, hilang apabila membuka mulut dan menggerakkan rahang ke arah yang bertentangan. Jika mulut terbuka lebih banyak, fisur palpebra mungkin menjadi lebih luas. Apabila mengunyah, ptosis berkurangan. Sindrom ini boleh menjadi kongenital dan diperoleh, lebih kerap diperhatikan pada lelaki. Dengan usia, ia mungkin menjadi kurang jelas.

Dalam penyakit yang diperoleh, pergerakan kelopak mata paradoks muncul selepas trauma, pengekstrakan gigi, kecederaan saraf muka, gegaran otak, ensefalitis, trauma mental. Diandaikan bahawa terdapat hubungan yang tidak normal antara saraf trigeminal dan okulomotor atau nukleus saraf ini. Kadang-kadang sindrom ini dianggap sebagai akibat daripada pelanggaran sambungan kortikobulbar.

Terdapat perubahan yang berkaitan dalam organ visual dan badan secara keseluruhan (strabismus lumpuh pada sisi ptosis, epilepsi dengan sawan yang jarang berlaku, dll.). Rawatan terutamanya pembedahan - penghapusan ptosis.

Sindrom Martin Ama adalah sindrom yang bertentangan dengan sindrom Marcus-Gun - kelopak mata atas meleleh apabila membuka mulut. Ptosis juga muncul semasa mengunyah. Perkembangan pergerakan synkinetik paradoks didahului oleh lumpuh periferal saraf muka.

Penyakit Mikulicz adalah kompleks simptom yang dicirikan oleh perkembangan perlahan-lahan simetri, selalunya pembesaran kelenjar lakrimal dan air liur yang ketara, anjakan bola mata ke bawah dan ke dalam dan protrusi ke hadapannya. Pergerakan mata adalah terhad, kadang-kadang terdapat diplopia. Kulit kelopak mata diregangkan, mungkin sianotik, urat melebar kelihatan di dalamnya, dan pendarahan dicatatkan dalam ketebalan kelopak mata. Konjunktiva kelopak mata adalah hiperemik. Perivaskulitis, pendarahan, tanda-tanda cakera bertakung atau neuritis kadang-kadang ditemui dalam fundus. Penyakit ini berkembang dengan perlahan, selama beberapa tahun. Ia biasanya bermula pada usia 20-30 dengan pembengkakan air liur yang beransur-ansur meningkat, dan kemudian kelenjar lacrimal, kadang-kadang proses merebak walaupun ke kelenjar kecil rongga mulut dan laring. Kelenjar besar yang bengkak adalah mudah alih, elastik, tidak menyakitkan, dengan permukaan licin. Suppuration kelenjar tidak pernah berlaku. Nodus limfa terlibat dalam proses ini. Perubahan patologi menampakkan diri sebagai limfomatosis, kurang kerap granulomatosis kelenjar lacrimal dan air liur. Rawatan bergantung kepada etiologi penyakit yang disyaki. Dalam semua kes, penggunaan larutan arsenik dan kalium iodida secara lisan ditunjukkan.

Penyakit ini dibezakan daripada keradangan parenchymatous produktif kronik kelenjar air liur, penyakit batu air liur, tumor kelenjar air liur dan lakrimal, dan sindrom Sjögren.

Sindrom Sturge-Beber-Krabbe ialah sindrom encephalotrigeminal yang dicirikan oleh gabungan angiomatosis kulit dan serebrum dengan manifestasi okular. Etiologi adalah displasia neuroectodermal kongenital. Angiomatosis kulit mungkin kongenital atau berkembang pada awal kanak-kanak dalam bentuk angioma muka, paling kerap terletak pada separuh muka di sepanjang cabang pertama dan kedua saraf trigeminal. Warna lesi pada masa bayi adalah merah jambu, kemudian menjadi merah kebiruan. Angiomatosis kulit muka sering merebak ke kulit kelopak mata, konjunktiva dan sklera. Angioma boleh berkembang dalam koroid, kadangkala detasmen retina berlaku mengikut penyetempatan angioma. Sebagai peraturan, sindrom ini disertai oleh glaukoma, yang berlaku dengan hidroftalmos kecil. Gejala kerosakan otak nyata sebagai terencat akal, sawan klonik, serangan epileptiform, hemiparesis berulang atau hemiplegia. Hemangioma dalam organ dalaman adalah mungkin. Gangguan endokrin juga diperhatikan: akromegali, obesiti.

Rawatan: Terapi sinar-X, skleroterapi, rawatan pembedahan angioma kulit, rawatan glaukoma.

Prognosis untuk kehidupan biasanya tidak menguntungkan disebabkan oleh komplikasi neurologi yang teruk.

Dysostosis kraniofasial (penyakit Crouzon). Gejala utama ialah exophthalmos dua hala, selalunya ketara, disebabkan oleh keterbelakangan maksila dan orbit.

Juga diperhatikan adalah strabismus yang berbeza, pelebaran kawasan akar hidung, hipertelorisme. Dalam fundus, terdapat cakera optik yang sesak dengan atrofi sekunder berikutnya akibat penyempitan saluran optik atau peningkatan tekanan intrakranial akibat sinostosis kebanyakan jahitan kranial. Celah mata jenis mongoloid, astigmatisme, nystagmus diperhatikan, subluksasi kongenital kanta, hydrophthalmos, katarak boleh diperhatikan. Gejala lain termasuk ubah bentuk tengkorak jenis menara, hidung berbentuk paruh, bibir atas yang pendek, sawan epilepsi, gangguan penciuman dan pendengaran, terencat akal sederhana. Penyakit Crouzon kadangkala digabungkan dengan gigitan terbuka, secara sindaktili tangan dan kaki.

Penyakit ini dianggap sebagai anomali keturunan keluarga tengkorak. Rawatan ialah cantuman tulang secara pembedahan.

Mandibulofacial dysostosis (penyakit Franceschetti) adalah sindrom keluarga dan keturunan yang dicirikan oleh pelbagai anomali maxillofacial dalam pelbagai kombinasi. Dari segi mata, terdapat celah palpebra "anti-Mongoloid" yang condong (penurunan dua hala sudut luar fisur palpebra), koloboma kelopak mata, dermoid epibulbar, paresis otot ekstraokular, jarang mikroftalmos, katarak kongenital dan saraf optik, saraf kolobotik.

Di bahagian sistem maxillofacial, terdapat hipoplasia tulang muka, yang membawa kepada asimetri muka yang ketara dan keterbelakangan gigi yang teruk.

Selalunya terdapat aplasia telinga, hiperplasia sinus frontal, pembelahan tulang muka dan ubah bentuk rangka. Kadang-kadang terdapat lidah yang diperbesarkan, ketiadaan kelenjar parotid, hidrosefalus, kerosakan jantung, dan lain-lain. Bersama-sama dengan bentuk tipikal sindrom, terdapat juga yang atipikal, di mana hanya beberapa gejala yang hadir.

Sindrom Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyers (displasia ocolodentodigital) - lesi gabungan mata, muka, gigi, jari, tangan, kaki. Gejala mata - epicanthus, fisur palpebra sempit, ptosis, mikroftalmia dua hala, anomali iris dalam bentuk hipoplasia risalah anterior, glaukoma kongenital. Dari sisi pergigian - displasia enamel umum dengan pewarna coklat mikrodontia dan oligodontia. Muka mempunyai hidung kecil, hipoplasia sayap hidung dan batang hidung yang lebar. Daripada anomali anggota badan, perlu diperhatikan perubahan pada kulit di antara jari-jari, rupa persegi falang tengah jari kelingking, hipoplasia atau ketiadaan lengkap falang tengah beberapa jari, distrofi kuku atau ketiadaannya. Mikrosefali, perubahan dalam hidung, hipotrikosis dan ketidakcukupan pigmentasi kulit juga mungkin berlaku.

Sindrom Rieger adalah disgenesis ektomesodermal keturunan pada iris dan kornea, digabungkan dengan perubahan dentofacial. Dari sisi okular, mungkin terdapat megalocornea atau mikrokornea, kornea rata, sisa-sisa tisu mesenchymal di sudut ruang anterior, lekatan marginal permukaan posterior kornea dengan permukaan anterior iris, ubah bentuk murid, atrofi iris dengan pembentukan melalui kecacatan, glaukoma. Katarak kongenital, koloboma iris dan koroid, strabismus, sista dermoid pada limbus, ralat biasan tahap tinggi adalah mungkin.

Manifestasi biasa termasuk jambatan hidung lebar, hipoplasia rahang atas, lelangit sumbing, oligodontia, bentuk kon gigi depan, displasia enamel gigi, hidrosefalus, kecacatan jantung, buah pinggang dan tulang belakang. Sesetengah pesakit mempunyai perawakan pendek kerana kekurangan hormon pertumbuhan.

Jenis warisan adalah dominan autosomal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]