Penyakit Hirschsprung (megacolon kongenital)

Penyakit Hirschsprung (megacolon kongenital) adalah anomali kongenital pemuliharaan usus yang lebih rendah, biasanya terkurung pada usus besar, yang menyebabkan obstruksi usus berfungsi separa atau lengkap. Gejala termasuk sembelit berterusan dan perut diperbesar. Diagnosis ini didasarkan pada enema barium dan biopsi. Rawatan penyakit Hirschsprung adalah pembedahan.

[1], [2], [3], [4]

Apa yang menyebabkan penyakit Hirschsprung?

Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh ketidakhadiran bawaan neural pusta autonomi (Meissner dan Auerbach) di dinding usus. Biasanya, lesi ini terhad kepada kolon distal, tetapi ia boleh melindungi keseluruhan usus besar atau seluruh usus tebal dan keseluruhan. Peristalsis dalam segmen yang terjejas tiada atau tidak normal, yang membawa kepada halangan usus kekal dan licin kekejangan otot separa atau lengkap dengan pengumpulan kandungan usus dan pengembangan besar-besaran proksimal, segmen biasanya innervated. Hampir tidak pernah luka berselang-seli dan segmen yang tidak terpengaruh.

Gejala penyakit Hirschsprung

Simptom yang paling biasa penyakit Hirschsprung muncul lebih awal: dalam 15% pesakit pada bulan pertama, dalam 60% - untuk satu tahun dan untuk 85% hingga 4 tahun. Pada bayi, manifestasi termasuk sembelit kronik, perut yang diperbesar dan akhirnya muntah-muntah dengan lain-lain bentuk halangan usus rendah. Kadang-kadang kanak-kanak yang mempunyai zon aganglio yang sangat pendek hanya mempunyai sembelit yang ringan atau berulang, selalunya berselang-seli dengan episod cirit-birit ringan, yang menyebabkan diagnosis lewat. Pada kanak-kanak yang lebih tua, manifestasi mungkin termasuk anoreksia, kekurangan dorongan psikologi untuk buang air besar, dan apabila diperiksa, rektum yang kosong dengan massa kalori yang dapat dirasakan di atas tapak sempit. Kanak-kanak juga mungkin mengalami hipotrofi.

Enterokolit Girşprunga

Enterocolitis Hirschsprung ini (megacolon toksik) - komplikasi yang mengancam nyawa penyakit Hirschsprung, yang membawa kepada pengembangan yang ketara kolon, selepas itu sering membangunkan sepsis dan kejutan.

Sebabnya enterocolitis Hirschsprung dikaitkan dengan lanjutan segmen proksimal disebabkan oleh halangan usus, penipisan dinding usus, pertumbuhan bakteria yang berlebihan dan pergerakan mikroorganisma usus. Kejutan boleh berkembang dengan cepat, dan kematian selepas itu. Oleh itu, peperiksaan biasa yang kerap untuk kanak-kanak yang mempunyai penyakit Hirschsprung adalah perlu.

Enterocolitis Hirschsprung berkembang paling kerap pada bulan pertama kehidupan sebelum pembedahan pembedahan, tetapi ia juga boleh berlaku selepas pembedahan. Manifestasi klinis termasuk demam, pembesaran abdomen, cirit-birit (yang boleh berdarah) dan sembelit berterusan.

Rawatan awal - menyokong dengan cecair penyelesaian, penyahmampatan usus melalui tiub nasogastric dan dalam rektum, antibiotik spektrum luas, termasuk bakteria anaerobik (mis, gabungan ampicillin, clindamycin dan gentamicin). Sesetengah pakar mencadangkan enema perbelanjaan dengan masin untuk membersihkan usus, tetapi mereka perlu berhati-hati untuk tidak meningkatkan tekanan dalam kolon dan menyebabkan penembusan a. Seperti yang dinyatakan di atas, rawatan radikal adalah pembedahan.

[5], [6]

Diagnosis penyakit Hirschsprung

Diagnosis penyakit Hirschsprung harus sedini mungkin. Semakin lama penyakit itu tidak dirawat, semakin tinggi kemungkinan untuk membangunkan enterocolitis Hirshprung (toksik megacolon), yang boleh mempunyai aliran fulminant dan menyebabkan kematian anak. Kebanyakan kes boleh didiagnosis pada bulan pertama kehidupan.

Taktik awal termasuk enema dengan barium atau kadang-kadang biopsi rektum. Irrigoskopi boleh mendedahkan perbezaan diameter di antara segmen yang diperbesar, proksimal, biasa dan segmen distal sempit (zon aganglion). Irrigoskopi perlu dilakukan tanpa penyediaan terdahulu, yang dapat memperluas segmen yang terjejas, yang menjadikan pemeriksaan undiagnostik. Oleh kerana ciri-ciri mungkin tidak wujud dalam tempoh neonatal, gambar yang ditangguhkan sepatutnya dilakukan 24 jam kemudian; Jika usus besar masih diisi dengan barium, diagnosis penyakit "Hirschsprung" mungkin. Apabila biopsi dari rektum dapat dikesan ketiadaan sel ganglion. Mengotorkan acetylcholinesterase dapat dilakukan untuk mengungkapkan batang saraf yang kuat. Sesetengah pusat juga mempunyai kemungkinan menjalankan program yang disebut rheromomanometry, yang boleh mendedahkan pemuliharaan abnormal. Diagnosis akhir memerlukan biopsi rektum pada ketebalan penuh.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Rawatan penyakit Hirschsprung

Rawatan penyakit Hirschsprung dalam tempoh bayi yang baru lahir biasanya termasuk kolostomi di atas zon agangliona untuk penyahmampatan kolon, dan juga untuk membolehkan kanak-kanak berkembang sebelum peringkat kedua operasi. Selepas pemecatan seluruh zon aganglio dan operasi menurunkan usus dilakukan. Pada masa yang sama, kini beberapa pusat menjalankan operasi satu peringkat dalam tempoh bayi baru lahir.

Selepas pembetulan akhir, prognosis adalah baik, walaupun sesetengah kanak-kanak mengalami kecacatan motor kronik dengan sembelit dan / atau gejala halangan.