Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Penyakit Icenko-Cushing - Gambaran Keseluruhan Maklumat
Ulasan terakhir: 12.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyakit Itsenko-Cushing adalah salah satu penyakit neuroendokrin yang teruk, patogenesisnya adalah berdasarkan pelanggaran mekanisme pengawalseliaan yang mengawal sistem hipotalamus-pituitari-adrenal. Penyakit ini paling kerap berkembang pada usia 20 hingga 40 tahun, tetapi juga berlaku pada kanak-kanak dan orang berusia lebih 50 tahun. Wanita sakit 5 kali lebih kerap daripada lelaki.
Penyakit ini dinamakan sempena nama saintis. Pada tahun 1924, pakar neurologi Soviet NM Itsenko dari Voronezh melaporkan dua pesakit dengan kerosakan pada rantau interstitial-pituitari. Pakar bedah Amerika Harvey Cushing pada tahun 1932 menggambarkan sindrom klinikal yang dipanggil "basofilisme pituitari".
Penyakit Itsenko-Cushing harus dibezakan daripada sindrom Itsenko-Cushing. Istilah terakhir digunakan dalam kes tumor adrenal (jinak atau malignan) atau tumor ektopik pelbagai organ (bronki, timus, pankreas, hati).
[ Punca dan patogenesis
Punca penyakit belum ditubuhkan. Pada wanita, penyakit Itsenko-Cushing paling kerap berlaku selepas bersalin. Anamnesis pesakit kedua-dua jantina termasuk kecederaan kepala, gegaran otak, kecederaan tengkorak, ensefalitis, arachnoiditis dan lesi CNS yang lain.
Asas patogenetik penyakit Itsenko-Cushing adalah perubahan dalam mekanisme kawalan rembesan ACTH. Oleh kerana penurunan dalam aktiviti dopamin yang bertanggungjawab untuk kesan perencatan pada rembesan CRH dan ACTH dan peningkatan nada sistem serotonergik, mekanisme pengawalseliaan sistem hipotalamus-pituitari-adrenal dan irama harian rembesan CRH-ACTH-kortisol terganggu; prinsip "maklum balas" dengan peningkatan serentak dalam tahap ACTH dan kortisol berhenti beroperasi; tindak balas terhadap tekanan hilang - peningkatan kortisol di bawah pengaruh hipoglikemia insulin.
Gejala penyakit Itsenko-Cushing
Kulit pesakit nipis, kering, dan ungu-sianotik pada muka, dada, dan belakang. Corak vena pada dada dan anggota badan jelas kelihatan. Acrocyanosis diperhatikan. Garis merah-ungu lebar muncul pada kulit perut, bahu dalam, paha, dan di kawasan kelenjar susu. Hiperpigmentasi kulit sering diperhatikan, paling kerap di kawasan geseran. Ruam pustular dan hipertrikosis muncul di belakang, dada, dan muka. Rambut di kepala sering gugur, dan kebotakan pada wanita dicatatkan mengikut corak lelaki. Terdapat kecenderungan peningkatan furunculosis dan perkembangan erysipelas.
Terdapat pemendapan lemak yang berlebihan di leher, batang, perut dan muka, yang mengambil rupa "bulan penuh". Di kawasan vertebra toraks atas, terdapat deposit lemak dalam bentuk bonggol. Anggota badan nipis, kehilangan bentuk biasa.
Diagnosis penyakit Itsenko-Cushing
Diagnosis penyakit Itsenko-Cushing dibuat berdasarkan data klinikal, radiologi dan makmal.
Kaedah pemeriksaan sinar-X sangat penting dalam diagnostik. Mereka membantu untuk mengesan osteoporosis rangka dengan keparahan yang berbeza-beza (dalam 95% pesakit). Saiz sella turcica secara tidak langsung boleh mencirikan keadaan morfologi kelenjar pituitari, saiznya. Dengan mikroadenoma pituitari (kira-kira 10% daripada semua kes), saiz sella meningkat. Mikroadenoma boleh dikesan dengan tomografi berkomputer dan pengimejan resonans magnetik (60% daripada kes) dan dengan adenomektomi pembedahan (90% daripada kes).
Pemeriksaan sinar-X kelenjar adrenal dilakukan menggunakan pelbagai kaedah: supraradiografi oksigen, angiografi, tomografi yang dikira dan pengimejan resonans magnetik. Supraradiografi yang dilakukan di bawah keadaan pneumoperitoneum adalah kaedah yang paling mudah diakses untuk menggambarkan kelenjar adrenal, tetapi selalunya sukar untuk menilai pembesaran sebenar mereka, kerana ia dikelilingi oleh lapisan padat tisu lemak. Pemeriksaan angiografi kelenjar adrenal dengan penentuan serentak kandungan hormon dalam darah yang diambil dari urat adrenal memberikan maklumat yang boleh dipercayai tentang keadaan fungsi kelenjar ini. Tetapi kaedah invasif ini tidak selalu selamat untuk pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?
Ujian apa yang diperlukan?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan penyakit Itsenko-Cushing
Kaedah patogenetik dan simptomatik digunakan untuk merawat penyakit ini. Kaedah patogenetik bertujuan untuk menormalkan hubungan pituitari-adrenal, kaedah simptomatik bertujuan untuk mengimbangi gangguan metabolik.
Normalisasi pengeluaran ACTH dan kortisol dicapai dengan menggunakan penyinaran pituitari, adenomektomi pembedahan, atau penyekat sistem hipotalamus-pituitari. Sesetengah pesakit mempunyai satu atau kedua-dua kelenjar adrenal dikeluarkan dan ditetapkan sebagai perencat biosintesis hormon dalam korteks adrenal. Pilihan kaedah bergantung pada tahap ekspresi dan keterukan manifestasi klinikal penyakit.