Rawatan penyakit Itenko-Cushing

Rawatan penyakit Isenko-Cushing. Untuk merawat penyakit, kaedah patogenetik dan simptomatik digunakan. Kaedah patogenetik bertujuan untuk menormalkan hubungan pituitari-adrenal, simptomatik - untuk mengimbangi gangguan metabolik.

Normalisasi pengeluaran ACTH dan kortisol dicapai menggunakan penyinaran kelenjar pituitari, adenomektomi pembedahan atau penghalang sistem hipofaliti hipofisis. Sesetengah pesakit dikeluarkan satu atau kedua-dua kelenjar adrenal, menetapkan perencat biosintesis hormon dalam korteks kelenjar adrenal. Pemilihan kaedah bergantung kepada keparahan dan keterukan manifestasi klinikal penyakit ini.

Pada masa ini, di seluruh dunia, dalam rawatan penyakit Itenko-Cushing, adenomektomi transspenoidal dengan penggunaan teknik mikrosurgi lebih disukai. Kaedah ini dianggap sebagai salah satu kaedah utama terapi patogenetik penyakit serius ini, memberikan hasil klinikal positif yang cepat, membawa kepada pengampunan penyakit ini pada 90% pesakit dengan pemulihan fungsi hypothalamic-pituitary-adrenal.

Dalam kes-kes penyakit ringan dan sederhana, penyinaran rantau interstisial-pituitari digunakan - terapi sinaran jauh: terapi gamma (dos 40-50 Gy) dan rasuk proton (dos 80-100 Gy setiap kursus).

Penggunaan zarah proton berat untuk penyinaran kelenjar pituitari memungkinkan untuk meningkatkan dos, dengan ketara mengurangkan beban sinaran pada tisu sekeliling dan melakukan satu sesi bukannya 20-30 dengan terapi gamma. Kelebihan terapi proton adalah permulaan yang lebih cepat daripada remisi penyakit ini dan peratusan pemulihan yang tinggi (90%). Penyinaran rantau interstitial-pituitary menyebabkan sama ada kehilangan majoriti manifestasi klinikal penyakit ini, atau sebahagian daripada gejala. Perubahan ini berlaku 6 hingga 12 bulan selepas tamatnya rawatan.

Penyingkiran operasi kedua-dua kelenjar adrenal dalam bentuk teruk penyakit ini dilakukan dalam dua peringkat. Selepas penyingkiran adrenal dan penyembuhan, luka operasi akan berterusan ke tahap kedua - penyingkiran kelenjar adrenal kedua dengan autotransplantasi tapak korteks adrenal dalam tisu subkutan. Transplantasi auto korteks dilakukan untuk mengurangkan dos terapi penggantian hormon, yang merupakan seumur hidup pada pesakit selepas adrenalektomi total bilateral. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit yang pada masa yang berlainan selepas penyingkiran kelenjar adrenal membangunkan sindrom Nelson, yang mempunyai ciri-ciri pertumbuhan tumor pituitari, disebut hyperpigmentation kulit dan bentuk labil daripada kekurangan adrenal. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, sehubungan dengan perkembangan kaedah rawatan baru, bilangan pesakit yang menjalani pembuangan adrenal telah berkurang secara mendadak.

Dalam kebanyakan kes, dengan tahap keparahan yang sederhana, gabungan rawatan digunakan: pembedahan operasi kelenjar adrenal dan radioterapi rantau interstitial-pituitari.

Rawatan perubatan termasuk terapi bertujuan untuk mengurangkan fungsi pituitari dan kelenjar adrenal di bawah pengaruh dadah menekan rembesan ACTH dan bahan-bahan yang menghalang biosintesis kortikosteroid dalam korteks adrenal. Kumpulan pertama termasuk reserpine, difenine, cyproheptadine, bromocriptine (parlodel), kepada elliptan, chloridant kedua.

Reserpine pada dos 1 mg / hari ditetapkan dalam tempoh berikutnya selama 3-6 bulan untuk menormalkan tekanan darah, mengurangkan aktiviti kelenjar pituitari. Remisi penyakit dengan terapi kombinasi seperti ini berlaku pada masa yang lebih awal. Selain terapi radiasi, cyproheptadine 80-100 mg atau parlodel 5 mg / hari selama 6-12 bulan juga digunakan. Penghalang sistem hypothalamic-pituitari adalah tidak digalakkan kerana monoterapi dan sebelum penyinaran pituitari, kerana ubat-ubatan ini tidak selalu menyebabkan peningkatan klinikal berterusan penyakit dan mengurangkan radiosensitiviti adenoma pituitari.

Ubat-ubatan yang menghalang biosintesis hormon dalam kelenjar adrenal, dan hloditan elipten, digunakan selain daripada lain-lain bentuk rawatan. Apabila separa pengampunan selepas radioterapi atau dalam kombinasi dengan hloditan adrenalectomy unilateral yang ditadbir dalam dos 3-5 gram / hari sebelum normalisasi fungsi adrenocortical dan kemudian dibenarkan dos penyelenggaraan (1-2 g) untuk masa yang panjang (6-12 bulan). Elipten hloditan dan memohon pemulihan sementara fungsi korteks adrenal dalam penyediaan pesakit kritikal dalam penyingkiran satu atau kedua-dua kelenjar adrenal. Elipten ditetapkan dalam dos 1-1.5 g / hari.

Dengan penyakit Isenko-Cushing, terapi gejala juga diperlukan untuk mengimbangi dan membetulkan metabolisme protein, elektrolit dan metabolisme karbohidrat, tekanan darah dan kekurangan kardiovaskular. Ia perlu untuk menjalankan rawatan osteoporosis, komplikasi purulen, pyelonephritis dan gangguan mental. Steroid anabolik digunakan secara meluas , retabolil sering digunakan 0.5 g / m setiap 10-15 hari, bergantung kepada keparahan gangguan dystropik. Untuk rawatan alkalosis hypokalemic, disarankan untuk menggabungkan persediaan kalium dan veroshpiron. Apabila diabetes steroid digunakan biguanida, kadang-kadang digabungkan dengan sulfonamides. Insulin diresepkan sebelum pembedahan. Kegagalan kardiovaskular memerlukan terapi parenteral dengan glikosida jantung atau persiapan digitalis. Penggunaan diuretik perlu terhad. Dengan manifestasi septik, antibiotik spektrum tindakan yang luas ditetapkan dengan mengambil sensitiviti akaun.

Rawatan gejala osteoporosis adalah masalah yang sangat penting, kerana perubahan tulang dapat dibalikkan dengan perlahan dan bukan pada semua pesakit, terutama pada masa remaja dan selepas 50 tahun. Rawatan osteoporosis steroid perlu didekati dari tiga jawatan; untuk mempercepatkan penyerapan garam kalsium dari usus, untuk mempromosikan penetapan matriks tulang mereka, serta untuk memulihkan komponen protein tisu tulang. Pengambilan kalsium meningkat dicapai derivatif pelantikan vitamin D ₃, dalam oksidevita tertentu, atau campuran alfa-D ₃ -Teva.

Untuk rawatan osteoporosis steroid, ubat-ubatan yang mengurangkan penyerapan tulang dan merangsang pembentukan tulang digunakan.

Kumpulan pertama termasuk persiapan calcitonin dan bifosfonat.

Calcitonins, bersama dengan perencatan penyerapan tulang, juga mempunyai kesan analgesik yang jelas. Pada masa ini, ubat yang paling banyak digunakan ialah myacalcic, yang digunakan dalam dua bentuk ubat: dalam ampul untuk IM dan n / untuk suntikan 100 unit dan botol dalam bentuk semburan hidung sebanyak 200 unit. Kadar rawatan dengan calcitonins dijalankan selama 2-3 bulan dengan interval yang sama dalam rawatan, sekali lagi menetapkan ubat. Dalam gangguan rawatan dengan calcitonin, bifosfonat digunakan, paling sering kidofon domestik, atau alendronate (fosamax). Perlu pada itu dan bentuk rawatan lain menambah persiapan kalsium (500-1000 mg sehari).

Dadah yang merangsang pembentukan tulang termasuk sebatian yang mengandungi garam fluorida (ossin, tridin), steroid anabolik.

Salah satu mekanisme merosakkan kesan glukokortikoid yang berlebihan pada tisu tulang adalah penindasan fungsi osteoblas dan penurunan pembentukan tulang. Penggunaan fluorida, serta steroid anabolik dalam osteoporosis steroid, berdasarkan keupayaannya untuk meningkatkan pembentukan tulang.

Apabila keadaan immunodeficient, yang dibangunkan dengan latar belakang penyakit Itenko-Cushing, adalah disyorkan untuk merawat thymalin atau T-activin, yang mempengaruhi sistem imun, mempercepatkan pembezaan dan kematangan limfosit T. Sebagai biostimulator, thymalin meningkatkan proses reparatif, mengaktifkan hematopoiesis, meningkatkan pengeluaran interferon alfa oleh leukosit tersegmen dan limfosit γ-interferon T. Rawatan dilakukan selama 20 hari 2 kali setahun.

Prognosis bergantung pada tempoh, keparahan penyakit dan umur pesakit. Dengan jangka pendek penyakit, bentuk ringan dan umur di bawah 30 tahun, prognosis adalah baik. Selepas rawatan yang berjaya, pemulihan diperhatikan.

Dalam kes-kes sederhana, dengan tempoh yang lama selepas normalisasi fungsi korteks adrenal adalah kerosakan kerap tak berbalik kepada sistem kardiovaskular, tekanan darah tinggi, kegagalan buah pinggang, kencing manis, osteoporosis.

Oleh kerana adrenalektomi dua hala, kekurangan adrenal kronik berkembang, oleh itu, terapi penggantian berterusan dan pemerhatian yang dinamik, pencegahan perkembangan sindrom Nelson diperlukan.

Dengan regresi lengkap gejala penyakit, keupayaan kerja dipelihara. Pesakit dinasihatkan untuk mengelakkan perubahan malam dan kerja fizikal berat. Selepas adrenalectomy, kecacatan sering hilang.

Prophylaxis penyakit Itenko-Cushing

Pencegahan bentuk pituitari penyakit Itenko-Cushing adalah masalah, sebab puncanya belum dipelajari sepenuhnya. Pencegahan hippercorticosis berfungsi dalam obesiti dan alkohol adalah pencegahan penyakit yang mendasari.