Rawatan penyakit Icenko-Cushing

Rawatan penyakit Itsenko-Cushing. Kaedah patogenetik dan simptomatik digunakan untuk merawat penyakit ini. Kaedah patogenetik bertujuan untuk menormalkan hubungan pituitari-adrenal, kaedah simptomatik bertujuan untuk mengimbangi gangguan metabolik.

Normalisasi pengeluaran ACTH dan kortisol dicapai dengan menggunakan penyinaran pituitari, adenomektomi pembedahan, atau penyekat sistem hipotalamus-pituitari. Sesetengah pesakit mempunyai satu atau kedua-dua kelenjar adrenal dikeluarkan dan ditetapkan sebagai perencat biosintesis hormon dalam korteks adrenal. Pilihan kaedah bergantung pada tahap ekspresi dan keterukan manifestasi klinikal penyakit.

Pada masa ini, di seluruh dunia, dalam rawatan penyakit Itsenko-Cushing, keutamaan diberikan kepada adenomektomi transsphenoidal menggunakan teknik mikrosurgikal. Kaedah ini dianggap sebagai salah satu kaedah utama terapi patogenetik penyakit yang teruk ini, memberikan hasil klinikal positif yang cepat, membawa kepada pengampunan lengkap penyakit dalam 90% pesakit dengan pemulihan fungsi hypothalamic-pituitari-adrenal.

Dalam kes keterukan penyakit yang ringan hingga sederhana, penyinaran kawasan interpituitari digunakan - terapi sinaran rasuk luaran: terapi gamma (dos 40-50 Gy) dan rasuk proton (dos 80-100 Gy setiap kursus).

Penggunaan zarah proton berat untuk penyinaran kelenjar pituitari memungkinkan untuk meningkatkan dos, mengurangkan beban sinaran pada tisu sekeliling dengan ketara dan menjalankan satu sesi dan bukannya 20-30 semasa terapi gamma. Kelebihan terapi proton ialah permulaan remisi penyakit yang lebih cepat dan peratusan pemulihan yang tinggi (90%). Penyinaran kawasan interstisial-pituitari membawa kepada sama ada kehilangan kebanyakan manifestasi klinikal penyakit atau beberapa gejala. Perubahan ini berlaku 6-12 bulan selepas tamat kursus rawatan.

Pembuangan pembedahan kedua-dua kelenjar adrenal dalam kes penyakit yang teruk dilakukan dalam dua peringkat. Selepas penyingkiran satu kelenjar adrenal dan penyembuhan luka pembedahan, peringkat kedua dilakukan - penyingkiran kelenjar adrenal kedua dengan autotransplantasi bahagian korteks adrenal ke dalam tisu subkutaneus. Autotransplantasi korteks dilakukan untuk mengurangkan dos terapi penggantian hormon, yang sepanjang hayat pada pesakit selepas adrenalektomi total dua hala. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit mengalami sindrom Nelson pada masa yang berbeza selepas penyingkiran kelenjar adrenal, yang dicirikan oleh pertumbuhan tumor pituitari, hiperpigmentasi kulit yang teruk, dan bentuk kekurangan adrenal yang labil. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, disebabkan oleh perkembangan kaedah rawatan baru, bilangan pesakit yang menjalani penyingkiran adrenal telah menurun dengan ketara.

Dalam kebanyakan kes keterukan sederhana penyakit, rawatan gabungan digunakan: penyingkiran pembedahan satu kelenjar adrenal dan terapi radiasi kawasan intervertebral-pituitari.

Kaedah rawatan dadah termasuk terapi yang bertujuan untuk mengurangkan fungsi kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal di bawah pengaruh ubat-ubatan yang menyekat rembesan ACTH dan bahan-bahan yang menghalang biosintesis kortikosteroid dalam korteks adrenal. Kumpulan pertama termasuk reserpine, diphenin, cyproheptadine, bromocriptine (parlodel), yang kedua - elipten, chloditan.

Reserpine pada dos 1 mg / hari ditetapkan dalam tempoh berikutnya selama 3-6 bulan untuk menormalkan tekanan darah dan mengurangkan aktiviti kelenjar pituitari. Remisi penyakit dengan terapi gabungan sedemikian berlaku lebih awal. Sebagai tambahan kepada terapi radiasi, cyproheptadine pada 80-100 mg atau parlodel - 5 mg / hari selama 6-12 bulan juga digunakan. Penyekat sistem hipotalamus-pituitari tidak disyorkan untuk digunakan sebagai monoterapi atau sebelum penyinaran kelenjar pituitari, kerana ubat-ubatan ini tidak selalu menyebabkan peningkatan klinikal berterusan penyakit dan mengurangkan radiosensitiviti adenoma pituitari.

Dadah yang menghalang biosintesis hormon dalam kelenjar adrenal, elipten dan chloditan, digunakan sebagai tambahan kepada jenis rawatan lain. Dalam kes remisi yang tidak lengkap selepas terapi radiasi atau dalam kombinasi dengan adrenalektomi unilateral, chloditan ditetapkan pada dos 3-5 g / hari sehingga fungsi korteks adrenal dinormalisasi, dan kemudian dos penyelenggaraan (1-2 g) dibiarkan untuk masa yang lama (6-12 bulan). Elipten dan chloditan juga digunakan untuk normalisasi sementara fungsi korteks adrenal sebagai penyediaan pesakit yang sakit tenat untuk penyingkiran satu atau kedua-dua kelenjar adrenal. Elipten ditetapkan pada dos 1-1.5 g / hari.

Dalam penyakit Itsenko-Cushing, terapi simptomatik juga diperlukan, bertujuan untuk mengimbangi dan membetulkan metabolisme protein, elektrolit dan karbohidrat, tekanan arteri dan kekurangan kardiovaskular. Ia adalah perlu untuk merawat osteoporosis, komplikasi purulen, pyelonephritis dan gangguan mental. Steroid anabolik digunakan secara meluas, paling kerap retabolil digunakan pada 0.5 g intramuskular sekali setiap 10-15 hari, bergantung kepada keparahan gangguan distrofik. Untuk rawatan alkalosis hipokalemik, adalah dinasihatkan untuk menggabungkan persediaan kalium dan veroshpiron. Dalam diabetes steroid, biguanida digunakan, kadangkala digabungkan dengan sulfonamida. Insulin ditetapkan sebelum pembedahan. Kekurangan kardiovaskular memerlukan terapi parenteral dengan glikosida jantung atau persediaan digitalis. Penggunaan diuretik harus dihadkan. Dalam kes manifestasi septik, antibiotik spektrum luas ditetapkan, dengan mengambil kira sensitiviti.

Rawatan simptomatik osteoporosis adalah masalah yang sangat penting, kerana perubahan pada tulang tertakluk kepada perkembangan terbalik secara perlahan dan bukan pada semua pesakit, terutamanya pada masa remaja dan selepas 50 tahun. Rawatan osteoporosis steroid harus didekati dari tiga kedudukan: untuk mencapai pecutan proses penyerapan garam kalsium dari usus, untuk menggalakkan penetapan mereka oleh matriks tulang, dan juga untuk memulihkan komponen protein tisu tulang. Peningkatan penyerapan kalsium dicapai dengan menetapkan derivatif vitamin D ₃, khususnya oxydevita, atau ubat alpha-D ₃ -Teva.

Untuk merawat osteoporosis steroid, ubat digunakan yang mengurangkan penyerapan tulang dan merangsang pembentukan tulang.

Kumpulan pertama termasuk persediaan kalsitonin dan bifosfonat.

Calcitonin, bersama-sama dengan perencatan penyerapan tulang, juga mempunyai kesan analgesik yang jelas. Pada masa ini, ubat yang paling banyak digunakan ialah Miacalcic, yang digunakan dalam dua bentuk dos: dalam ampul untuk suntikan intramuskular dan subkutan sebanyak 100 unit dan dalam botol dalam bentuk semburan hidung sebanyak 200 unit. Kursus rawatan dengan kalsitonin dijalankan selama 2-3 bulan dengan selang yang sama dalam rawatan, maka ubat itu ditetapkan semula. Semasa rehat dalam rawatan dengan calcitonin, bifosfonat digunakan, selalunya Kydofon domestik, atau alendronate (Fosamax). Persediaan kalsium (500-1000 mg sehari) semestinya ditambah kepada kedua-dua jenis rawatan.

Dadah yang merangsang pembentukan tulang termasuk sebatian yang mengandungi garam fluorida (ossin, tridin), steroid anabolik.

Salah satu mekanisme merosakkan tindakan glukokortikoid berlebihan pada tisu tulang ialah penindasan fungsi osteoblas dan pengurangan pembentukan tulang. Penggunaan fluorida, serta steroid anabolik dalam osteoporosis steroid, adalah berdasarkan keupayaan mereka untuk meningkatkan pembentukan tulang.

Dalam kes kekurangan imun yang dibangunkan dengan latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, adalah disyorkan untuk menjalankan rawatan dengan thymalin atau T-activin, yang menjejaskan sistem imun, mempercepatkan pembezaan dan pematangan T-limfosit. Sebagai biostimulan, thymalin meningkatkan proses reparatif, mengaktifkan hematopoiesis, meningkatkan pengeluaran alpha-interferon oleh leukosit bersegmen dan y-interferon oleh T-limfosit. Rawatan dijalankan dalam kursus 20 hari 2 kali setahun.

Prognosis bergantung kepada tempoh, keterukan penyakit dan umur pesakit. Dengan tempoh singkat penyakit, bentuk ringan dan umur sehingga 30 tahun, prognosis adalah baik. Selepas rawatan yang berjaya, pemulihan diperhatikan.

Dalam kes sederhana, dengan kursus yang panjang selepas normalisasi fungsi korteks adrenal, gangguan tidak dapat dipulihkan sistem kardiovaskular, hipertensi, disfungsi buah pinggang, diabetes mellitus, dan osteoporosis sering kekal.

Akibat adrenalektomi dua hala, kekurangan adrenal kronik berkembang, oleh itu terapi penggantian berterusan dan pemantauan dinamik, pencegahan perkembangan sindrom Nelson adalah perlu.

Dengan regresi lengkap gejala penyakit, keupayaan untuk bekerja dipelihara. Pesakit dinasihatkan untuk mengelakkan syif malam dan kerja fizikal yang berat. Selepas adrenalektomi, keupayaan untuk bekerja sering hilang.

Pencegahan penyakit Itsenko-Cushing

Pencegahan bentuk pituitari penyakit Itsenko-Cushing adalah bermasalah, kerana puncanya belum dikaji sepenuhnya. Pencegahan hiperkortikisme berfungsi dalam obesiti dan alkoholisme terdiri daripada pencegahan penyakit yang mendasari.