Retinopati sel-sel sakit

Hemoglobinopathies sel sabit menyebabkan kemunculan satu atau kompleks haemoglobins tidak normal, di mana eritrosit dalam keadaan hipoksia dan asidosis menjadi bentuk yang tidak normal. The eritrosit cacat lebih ketegaran berbanding dengan sel-sel yang sihat dan boleh melekat bersama-sama dan menyebabkan halangan yang berkaliber iskemia vaskular kecil diikuti dengan ketara hipoksia tempatan tisu dan asidosis, dan juga sel-sel lebih sabit. Anemia sel sakit dengan mutasi hemoglobin S dan C diwarisi sebagai alel hemoglobin biasa A dan menyebabkan komplikasi yang ketara pada bahagian organ penglihatan.

Hemoglobin yang tidak normal boleh digabungkan dengan hemoglobin biasa A dalam pelbagai versi.

1. AS (jenis sel sabit) berlaku pada 8% orang yang mempunyai warna kulit gelap. Bentuk yang paling ringan ini biasanya disertai dengan hipoksia akut.
2. SS (anemia sel sabit) berlaku dalam 0.4% orang yang mempunyai warna kulit gelap. Ia menyebabkan komplikasi sistemik akut dengan sindrom kesakitan, krisis, infarksi, dan anemia hemolitik akut. Manifestasi dari mata adalah kecil dan tanpa gejala.
3. SC (sel sabit C dengan anemia) berlaku pada 0.2% orang yang mempunyai warna kulit gelap.
4. SThal (talasemia sel sabit). Kedua-dua SC dan SThal disertai dengan anemia yang tidak dapat dijelaskan dengan manifestasi akut akut.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Retinopati sel sabit proliferatif

Kebanyakan bentuk retinopati akut lebih kerap dikaitkan dengan bentuk SC dan SThal dan kurang kerap dengan bentuk SS.

Ciri klinikal retinopati sel sabit

Tahap retinopati sel sabit

• Tahap 1. Penghalang arterioles perifer.
• Tahap 2. Anastomosia arteriovenous periferal, terbentuk daripada kapilari yang telah diluaskan sebelum ini. Sekeliling retina di luar kawasan oklusi vaskular adalah avascular dan tidak boleh digunakan.
• Peringkat 3. Pertumbuhan kapal baru dari anastomosa. Pada mulanya, kapal yang baru terbentuk tidak naik di atas permukaan retina, mempunyai konfigurasi serbuk, makanan dari satu arterius dan disejat oleh satu urat tunggal. Dari 40 hingga 50% daripada laman-laman tersebut mengalami involusi secara spontan akibat autoinfarsi dengan penampilan perubahan fibrovaskular berkulit putih. Dalam kes-kes lain, pembesaran bulatan neovaskular berterusan, mereka menghubungi badan vitreous kortikal dan boleh berdarah akibat pembentukan saluran vitreoretinal.
• Tahap 4. Pendarahan dalam badan vitreous selepas kecederaan mata yang agak ringan.
• Peringkat 5. Peningkatan percambahan fibroid dan ketahanan retina retina. Detasmen retina regmatogenik adalah mungkin dalam kes pecah berhampiran tapak tisu fibrovaskular.

Angiography Foveal mendedahkan kawasan yang luas kekurangan pernafasan kapilari di pinggir retina (lihat Rajah 14.926) dan kemudian berpeluh dari kapal yang baru dibentuk.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rawatan retinopati sel sabit

Fotokoagulasi periferi retina dijalankan di kawasan yang tidak mempunyai pereputan kapilari, yang menyebabkan regresi tisu neovaskular pada pesakit dengan pendarahan vitreous berulang. Walau bagaimanapun, berbeza dengan retinopati diabetik, kapal baru dengan anemia sel sabit cenderung untuk autoinfarcts dan invensi spontan tanpa sebarang rawatan.

Sebuah vitrectomy plana pars dengan detasmen daya tarikan retina dan / atau pendarahan berulang dalam vitreous tidak berkesan.

Retinopati sel sabit tanpa berpula

Gangguan asymptomatic

• Ketegangan urat, disebabkan oleh kehadiran shunts arteriovenous periferal, adalah salah satu gejala mata pertama.
• Gejala "dawai perak" arteriol di pinggir diwakili sebelum ini oleh arteriol yang tersumbat.
• Tompok berwarna merah jambu bentuk tidak teratur, pendarahan intra-retinal preretinal atau dangkal di khatulistiwa, berhampiran arterioles, larut tanpa jejak.
• "Ringan hitam" diwakili oleh zon hiperplasia periferal epitel pigmen retina.
• Gejala kemurungan macular diwakili oleh penindasan refleks makula tengah terang dan disebabkan oleh atrofi dan penipisan retina deria.
• Pergeseran "holey" pecah retina dan bintik putih tanpa "tekanan" diperhatikan kurang kerap.

Gangguan gejala

1. Kesan arteriol paromaculatory terjadi pada kira-kira 30% daripada kes.
2. Punca akut arteri pusat retina jarang berlaku.
3. Ketiadaan urat retina disebabkan oleh kelikatan yang meningkat tidak tipikal.
4. Ketidakhadiran kapal choroidal jarang berlaku, terutamanya pada kanak-kanak.
5. Angka retina angioid muncul dalam kes terpencil.

Perubahan di luar retina

Perubahan konjunktiva dicirikan oleh perubahan merah-pembuka botol gelap yang terasing dalam kapal kecil berkaliber, yang lebih sering disetempat di kawasan bawah.

Perubahan dalam iris adalah kawasan atrofi yang terhad disebabkan oleh iskemia, lebih kerap dalam margin pupillary, dengan merebak ke band ciliary. Jarang ia diperhatikan.