Sindrom Adrenogenital

Sindrom Adrenogenital (virilism adrenal) adalah sindrom di mana jumlah danrogen adrenal yang berlebihan menyebabkan virilization.

Diagnosisnya adalah klinikal, disahkan oleh tahap androgen yang tinggi dengan dan tanpa penindasan dexamethasone; Untuk menentukan sebab penyebabnya, mungkin diperlukan untuk menggambarkan kelenjar adrenal dengan biopsi apabila mendedahkan pembentukan volumetrik. Rawatan sindrom adrenogenital bergantung kepada punca.

[1], [2], [3], [4],

Punca sindrom adrenogenital

Penyebab sindrom adrenogenital mungkin merupakan tumor rahsia androgen yang menyembuhkan kelenjar adrenal atau hiperplasia adrenal. Kadang-kadang tumor merembeskan lebihan androgen dan kortisol, yang menyebabkan perkembangan sindrom Cushing dengan penekanan rembesan ACTH dan atrofi kelenjar adrenal contralateral.

Hyperplasia kelenjar adrenal biasanya kongenital; Hiperplasia adrenal terlambat adalah variasi kongenital. Keduanya disebabkan oleh pelanggaran hidroksilasi prekursor kortisol, di mana ia terkumpul dan digunakan untuk pengeluaran androgen. Dengan hiperplasia berabad lamanya, kecacatan adalah sebahagian, jadi secara klinikal, penyakit ini mungkin tidak muncul sehingga dewasa.

[5], [6], [7],

Gejala sindrom adrenogenital

Kesan bergantung pada seks dan umur pesakit pada masa permulaan penyakit, lebih terlihat pada wanita. Gejala dan gejala termasuk hirsutism (kes ringan mungkin satu-satunya tanda), botak, jerawat, perubahan suara (kasar). Mungkin peningkatan libido. Kanak-kanak dalam prepubertate boleh mempercepat pertumbuhan. Kanak-kanak lelaki dalam prepubertate mempunyai kematangan seksual awal. Gadis boleh membina amenorea, atrofi rahim, hypertrophy clitoral, pengurangan dada, maskulinisasi.

Pada lelaki dewasa, kelebihan androgen kelenjar adrenal dapat menekan fungsi kelenjar seks dan menyebabkan ketidaksuburan. Tisu adrenal ectopic di testis boleh meningkatkan dan mensimulasikan tumor.

[8], [9], [10]

Diagnostik sindrom adrenogenital

Sindrom Adrenogenital disyaki atas alasan klinikal, walaupun hirsutism sederhana dan virilization gipomenoreey dan dengan peningkatan tahap testosteron plasma juga boleh diperhatikan dalam sindrom ovari polisistik (Stein-Leventhal). Diagnosis pendengaran adrenal disahkan oleh peningkatan tahap androgen kelenjar adrenal. Apabila hiperplasia adrenal dalam air kencing meningkat Dehydroepiandrosterone (DHEA) dan sulfat yang (DGEAS) perkumuhan pregnantriola sering dipertingkatkan tahap percuma kortisol dikurangkan. Tahap DHEA, DHEAS, 17 hydroxyprogesterone, testosteron dan androstenedione dalam plasma boleh ditingkatkan. Tahap 17gidroksiprogesterona lebih daripada 30 nmol / l selepas 30 minit selepas pentadbiran sebanyak 0.25 mg kozintropina ACTH intramuscularly ciri bentuk yang paling biasa hiperplasia adrenal.

Tumor penderaan tidak dikecualikan jika dexamethasone pada dos 0.5 mg secara lisan setiap 6 jam selama 48 jam menekan pengeluaran androgen yang berlebihan. Jika penindasan tidak berlaku, CT dan MRI kelenjar adrenal dan ultrasound ovari perlu dilakukan untuk mencari tumor.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Rawatan sindrom adrenogenital

Rawatan yang disyorkan untuk hiperplasia adrenal adalah pentadbiran dexamethasone dengan mulut pada 0.5-1 mg pada waktu tidur, tetapi walaupun pada dos yang kecil, tanda-tanda Sindrom Cushing mungkin berkembang. Sebagai alternatif, anda boleh menggunakan kortison (25 mg sekali sehari) atau prednisolone (5-10 mg sekali sehari). Walaupun sindrom adrenogenital dan gejala-gejalanya hilang, hirsutisme dan alopesia lambat, suara mungkin tetap kasar, kesuburan boleh dikompromi.

Apabila tumor, adrenalectomy diperlukan. Pesakit dengan tumor penyembelihan kortisol memerlukan pelantikan hydrocortisone sebelum dan selepas pembedahan, kerana kawasan tidak koral pada korteks akan ditenggelami dan ditindas.