Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Penyakit Itsenko-Cushing: gambaran keseluruhan maklumat
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyakit Itenko-Cushing adalah salah satu daripada penyakit neuroendocrine yang paling teruk, patogenesis yang disebabkan oleh pelanggaran mekanisme pengawalseliaan yang mengawal sistem hypothalamic-pituitary-adrenal. Penyakit ini sering berkembang di antara umur 20 hingga 40 tahun, tetapi ia juga berlaku pada kanak-kanak dan orang berumur lebih dari 50 tahun. Wanita adalah 5 kali lebih besar daripada lelaki.
Penyakit ini dinamakan selepas saintis. Pada tahun 1924, ahli neurologi Soviet, NM Itenko dari Voronezh melaporkan dua pesakit dengan lesi rantau interstitial-pituitari. Pakar bedah Amerika Garvey Cushing pada tahun 1932 menggambarkan sindrom klinikal yang dikenali sebagai "basofilisme pituitari."
Dari penyakit Itenko-Cushing, ia perlu membezakan sindrom Itenko-Cushing. Istilah yang terakhir digunakan dalam kes-kes tumor adrenal (jinak atau malignan) atau tumor ektopik pelbagai organ (bronkus, timus, pankreas, hati).
[Punca dan patogenesis
Punca penyakit ini tidak ditubuhkan. Pada wanita, penyakit Itenko-Cushing sering berlaku selepas melahirkan anak. Dalam sejarah pesakit kedua-dua jantina terdapat kecederaan kepala, gegaran otak, kecederaan tengkorak, ensefalitis, arachnoiditis dan lesi CNS yang lain.
Dasar patogenik penyakit Itenko-Cushing adalah perubahan dalam mekanisme kawalan rembesan ACTH. Disebabkan oleh pengurangan aktiviti dopamine, yang bertanggungjawab untuk kesan yg melarang pada rembesan CRH dan ACTH Tonus dan meningkatkan sistem serotonin mekanisme terganggu peraturan sistem hypothalamic-pituitari-adrenal dan irama circadian rembesan kortisol CRH-ACTH; prinsip "maklum balas" dengan kenaikan serentak pada tahap ACTH dan kortisol terhenti; tindak balas kepada stres hilang - peningkatan kortisol di bawah pengaruh hipoglikemia insulin.
Gejala penyakit Itenko-Cushing
Pada pesakit, kulit nipis, kering, di muka, di dada dan belakang warna ungu-sianotik. Corak vena pada dada dan kaki jelas terlihat. Terdapat akrosianosis. Pada kulit perut, permukaan dalaman bahu, paha, di kawasan kelenjar susu kelihatan striae berwarna merah-violet. Selalunya terdapat hiperpigmentasi kulit, selalunya di tempat geseran. Di bahagian belakang, dada dan muka terdapat letusan pustular, hypertrichosis. Rambut di kepala sering jatuh, dan kebotakan pada wanita dicatatkan dalam jenis lelaki. Terdapat kecenderungan meningkat untuk furunculosis dan perkembangan erysipelas.
Terdapat pemendapan lemak yang berlebihan di leher, batang, perut dan muka, yang menjadi "bulan penuh". Di kawasan vertebra toraks atas, ada simpanan lemak dalam bentuk bonggol. Para anggota badan nipis, kehilangan bentuk normal mereka.
Diagnosis penyakit Itenko-Cushing
Diagnosis penyakit Itenko-Cushing berdasarkan data klinikal, radiologi dan makmal.
Kaedah penyelidikan sinar-x sangat penting dalam diagnosis. Dengan bantuan mereka, osteoporosis kerangka yang bervariasi teruk diturunkan (dalam 95% pesakit). Ukuran pelana Turki secara tidak langsung dapat mencirikan keadaan morfologi kelenjar pituitari, magnitudnya. Pada microadenomas pituitari (kira-kira 10% daripada semua kes) pelana meningkat dalam saiz. Microadenomas dapat dikesan dengan pencitraan resonans komputer dan magnet (60% daripada kes) dan dengan adenomektomi pembedahan (90% daripada kes).
Pemeriksaan X-ray kelenjar adrenal dilakukan dengan pelbagai kaedah: oksigen-suprasarentgenografi, angiografi, komputer dan pengimejan resonans magnetik. Suprarentgenografiya diadakan dalam keadaan pneumoperitoneum, ia adalah cara yang paling berpatutan untuk menggambarkan kelenjar adrenal, tetapi adalah sukar untuk menilai kebenaran peningkatan mereka, kerana mereka dikelilingi oleh lapisan tebal tisu lemak. Satu kajian angiografi kelenjar adrenal dengan penentuan serentak kandungan hormon dalam darah yang diambil dari urat adrenal memberikan maklumat yang boleh dipercayai tentang keadaan fungsi kelenjar-kelenjar ini. Tetapi kaedah invasif ini tidak selalu selamat untuk pesakit dengan penyakit Isenko-Cushing.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?
Ujian apa yang diperlukan?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan penyakit Itenko-Cushing
Untuk merawat penyakit, kaedah patogenetik dan simptomatik digunakan. Kaedah patogenetik bertujuan untuk menormalkan hubungan pituitari-adrenal, simptomatik - untuk mengimbangi gangguan metabolik.
Normalisasi pengeluaran ACTH dan kortisol dicapai menggunakan penyinaran kelenjar pituitari, adenomektomi pembedahan atau penghalang sistem hipofaliti hipofisis. Sesetengah pesakit dikeluarkan satu atau kedua-dua kelenjar adrenal, menetapkan perencat biosintesis hormon dalam korteks kelenjar adrenal. Pemilihan kaedah bergantung kepada keparahan dan keterukan manifestasi klinikal penyakit ini.