Neutropenia pada kanak-kanak

Neutropenia berlaku sebagai sindrom atau didiagnosis sebagai penyakit utama leukosit neutrophil dan / atau prekursor mereka. Kriteria neutropenia pada kanak-kanak berumur lebih dari satu tahun dan orang dewasa - penurunan dalam kiraan mutlak neutrophil (tikaman dan bersegmen) dalam darah periferi sehingga 1.5 ribu setiap 1 ml darah atau kurang, tahun pertama kehidupan -. 1000 dalam 1 mm atau kurang ..

[1]

Punca neutropenia pada kanak-kanak

Penyebab neutropenia dibahagikan kepada 3 kumpulan utama.

• Melanggar pengeluaran neutrophil dalam sum-sum tulang yang disebabkan oleh kecacatan sel leluhur dan / atau mikro atau terjejas penghijrahan neutrophil ke dalam saluran periferal - terutamanya neutropenia dan sindrom neutropenia keturunan dengan anemia aplastik.
• Pelanggaran nisbah sel-sel yang beredar dan kolam parietal, pengumpulan neutrofil di dalam rahim keradangan adalah mekanisme pengedaran semula.
• Pemusnahan dalam aliran darah periferal dan dalam pelbagai organ oleh phagocytes - neutropenia imun dan sindrom hemofagositik, penyerapan dalam jangkitan, kesan faktor lain.

Gabungan faktor-faktor etiologi yang dinyatakan di atas adalah mungkin. Sindrom neutropenic ciri penyakit banyak darah [leukemia akut, anemia aplastik, sindrom myelodysplastic], tisu penghubung, daya tahan primer, virus dan beberapa jangkitan bakteria.

Neutropenia kitaran. Jangkitan (1-2 kes bagi setiap 1,000,000 penduduk) adalah penyakit autosomal yang diwarisi semula. Varian keluarga neutropenia siklik mempunyai jenis warisan yang dominan dan debut, sebagai peraturan, pada tahun pertama kehidupan. Menemui kes-kes yang sporadis di mana-mana umur.

Di tengah-tengah neutropenia kitaran adalah gangguan dalam regulasi granulopoiesis dengan faktor yang merangsang, bahkan meningkatkan koloni dalam pemulihan dari krisis. Pada pesakit dengan neutropenia siklik, mutasi gen elastase neutrophil dijelaskan, tetapi secara umum mekanisme perkembangan neutropenia kitaran adalah heterogen.

Neutropenia secara kronik ditentukan secara genetik dengan keluaran neutrophil yang merosot dari sumsum tulang (myelocaecia). Jenis pusaka warisan autosomal diandaikan. Neutropenia disebabkan oleh 2 kecacatan: kehidupan neutrophil yang dipendekkan, apoptosis dipercepatkan dalam sumsum tulang dan pengurangan kemoterapi. Di samping itu, aktiviti phagocytic granulocy dikurangkan. Perubahan biasa dalam myelogram: normo sumsum tulang atau hypercellular, peningkatan granulocyte siri dengan nisbah normal sel-sel dan dominasi sel dewasa. Terdapat hypersegmentation nuklei neutrophils segmen sumsum tulang dan vacuolization daripada sitoplasma, bilangan granul di dalamnya dikurangkan. Dalam darah perifer - leuko- dan neutropenia dalam kombinasi dengan monositosis dan eosinofilia. Ujian pyrogenik adalah negatif.

[2], [3], [4],

Gejala neutropenia pada kanak-kanak

Gambar klinikal neutropenia adalah disebabkan, terutamanya, tahap neutropenia dan perjalanan penyakit bergantung kepada sebab-sebab dan bentuk. Neutropenia cahaya mungkin asimptomatik atau pada pesakit mempunyai jangkitan virus dan bakteria akut kerap setempat, juga bersetuju dengan terapi konvensional. Bentuk Srednetyazholye dicirikan oleh jangkitan bernanah berulang kerap setempat dan selsema, jangkitan berulang rongga mulut (Vesicular, gingivitis, penyakit periodontal). Mungkin ada kursus asimptomatik, tetapi dengan agranulositosis. Neutropenia teruk dicirikan oleh keadaan yang teruk yang sama dengan mabuk, demam, jangkitan bakteria dan kulat yang teruk kerap, luka-luka necrotic membran mukus, kulit jarang, radang paru-paru yang merosakkan, berisiko tinggi untuk sepsis dan kematian yang tinggi disebabkan oleh rawatan yang tidak mencukupi.

Gejala klinikal neutropenia genetik yang ditentukan secara kronik - jangkitan bakteria setempat yang berulang, termasuk radang paru-paru, stomatitis berulang, gingivitis, - muncul pada tahun pertama kehidupan. Terhadap latar belakang komplikasi bakteria, terdapat leukositosis neutrophil, yang selepas 2-3 hari digantikan oleh leukopenia.

Diagnosis neutropenia

Diagnosis neutropenia didasarkan pada sejarah penyakit, penilaian sejarah keluarga, gambar klinikal, indeks hemogram dalam dinamik. Kajian tambahan untuk mendiagnosis etiologi dan bentuk neutropenia termasuk:

• analisis klinikal darah dengan pengiraan bilangan trombosit 2-3 kali seminggu selama 6 bulan;
• pemeriksaan sumsum tulang sumsum dalam neutropenia yang teruk dan sederhana; mengikut tanda-tanda, ujian khas dijalankan (budaya, sitogenetik, molekul, dan lain-lain).
• penentuan kandungan imunoglobulin serum;
• Kajian serum titer antibodi antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh pesakit dengan antibodi tertentu kepada membran dan sitoplasma neutrofil menggunakan antibodi monoklonal - mengikut tanda-tanda (untuk bentuk virus yang berkaitan).

Kriteria diagnostik umum neutropenia ditentukan secara genetik - sejarah keluarga, nyata gambar klinikal pada bulan-bulan pertama kehidupan, yang neutropenia malar atau kitaran (0,2-1,0h10 ⁹ / l neutrofil) dalam kombinasi dengan monocytosis dan pada separuh kes - dengan eosinofilia dalam darah periferal. Tiada antibodi anti-granulosit. Perubahan dalam myelogram ditentukan oleh bentuk penyakit. Kaedah biologi molekul boleh mendedahkan kecacatan genetik.

Diagnosis neutropenia kitaran didokumenkan oleh keputusan ujian darah 2-3 kali seminggu selama 6 minggu, kajian myelogram tidak diperlukan.

[5], [6], [7], [8], [9]

Rawatan neutropenia pada kanak-kanak

Pesakit dengan kiraan neutrophil mutlak <500 sel / mm dan demam, tanpa mengira sebab-sebab dakwaan neutropenia segera untuk memulakan rawatan antibiotik empirikal berkesan terhadap patogen yang paling sering punca jangkitan pada pesakit ini (termasuk kemoterapi - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp. ). taktikal lebih lanjut oleh alam semula jadi dan kursus neutropenia.

Kaedah asas rawatan neutropenia kitaran - granulocyte perangsang koloni faktor (filgrastim atau lenograstim) pada dos harian 3-5 mg / kg subcutaneously. Pentadbiran dadah bermula 2-3 hari sebelum krisis dan berterusan sehingga nilai darah dinormalisasi. Taktik lain adalah rawatan berterusan dengan faktor kolonik-merangsang granulocyte setiap hari atau setiap hari lain 2-3 μg / kg subcutaneously. Ini mencukupi untuk mengekalkan bilangan neutrophils lebih daripada 0.5 / μl, yang memastikan kualiti hidup yang memuaskan untuk pesakit. Pada perkembangan jangkitan - terapi antibakteria dan tempatan. Risiko leukemia tidak meningkat.

Rawatan aktif neutropenia genetik yang ditentukan secara kronik dijalankan semasa jangkitan bakteria akut dengan penggunaan antibiotik spektrum luas. Dalam kes-kes yang teruk, faktor pemanjangan koloni granulocyte ditetapkan, dan granulosit penderma disalurkan.