Pheochromocytoma, krisis catecholamine: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Krisis catecholamine adalah kecemasan yang mengancam nyawa. Ia berkembang terutamanya dengan pheochromocytoma (chromaffinoma), suatu tumor penghasil hormon tisu kromaffin.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab pheochromocytoma

Kekerapan pheochromocytoma dalam populasi adalah 1-3 kes bagi 100 000 orang; dan di kalangan pesakit dengan hipertensi arteri - 0.05-0.2%. Dalam kira-kira 10% daripada kes, pheochromocytoma adalah penyakit keluarga dan autosomal yang diwarisi secara dominan. Malignan adalah kurang daripada 10% pheochromocytomas. Mereka, sebagai peraturan, diletakkan di luar kelenjar adrenal dan mengeluarkan dopamin. Biasanya pheochromocytoma merembeskan kedua-dua adrenalin dan norepinefrin, tetapi kebanyakannya norepinephrine. Sangat jarang catecholamine utama adalah dopamin. Tambahan pula catecholamines, pheochromocytoma boleh menghasilkan: Serotonin CRF, VIP, somatostatin, peptida opioid, a-MSH, calcitonin, paratiroid peptida hormon-suka dan neuropeptida Y (vasoconstrictor kuat).

Krisis catecholamine boleh disebabkan oleh overdosis dadah jalanan, seperti kokain dan amphetamine.

[5], [6], [7], [8]

Gejala pheochromocytoma

Pesakit sering mengadu sakit kepala, berpeluh, berdebar-debar, cepat marah, kehilangan berat badan, sakit dada, loya, muntah, lemah, atau keletihan. Kurang kerap diperhatikan penglihatan kabur, rasa panas, pening, paresthesia, curahan, polyuria, polydipsia, pening, loya, sawan, bradycardia (yang dinyatakan oleh pesakit), sensasi ketulan di tekak, tinnitus, dysarthria, retching, hematuria yang tidak menyakitkan.

Aduan umum adalah rasa sakit di rantau epigastrik, pelanggaran motilitas usus dan sembelit. Kadang-kadang, kolitis iskemia, halangan usus, megacolon diperhatikan. Dengan pheochromocytoma, risiko cholelithiasis meningkat. Mengecilkan kapal-kapal kaki di bawah pengaruh katekolamin boleh menyebabkan kesakitan dan paresthesia, claudication sekejap-sekejap, sindrom Raynaud, iskemia, ulser trophik.

Gejala utama pheochromocytoma - perubahan dalam tahap tekanan darah (dalam 98% pesakit). Dan krisis hipertensi boleh digantikan dengan hipotensi arteri.

Tanda-tanda catecholamines berlebihan: berpeluh, tachycardia, aritmia, bradycardia refleks, peningkatan dorongan apikal, pucat kulit muka dan batang tubuh, hasutan, kebimbangan, ketakutan, retinopati hipertensi, murid diluaskan: sangat jarang - exophthalmos, terkoyak, pucat atau kemerahan sclera, kekurangan tindak balas murid ke cahaya. Pesakit, sebagai peraturan, nipis; berat badan tidak sepadan dengan pertumbuhan; dicirikan oleh gegaran, sindrom Raynaud, atau kulit marbling. Kanak-kanak kadang-kadang mempunyai bengkak dan sianosis tangan; basah, sejuk, melekit dan kulit pucat tangan dan kaki; "Lebam angsa", sianosis tentang katil kuku. Rabaan pembentukan isipadu dikesan di leher atau di dalam rongga abdomen, boleh menyebabkan serangan.

Krisis catecholamine di bawah pheochromocytoma pada kira-kira 75% pesakit berkembang sekurang-kurangnya sekali seminggu. Dari masa ke masa, serangan berlaku lebih kerap, tetapi keterukan mereka tidak meningkat. Tempoh serangan biasanya kurang dari satu jam, tetapi sesetengah sawan boleh berlangsung sepanjang minggu. Untuk kejang dicirikan oleh gejala yang sama: berdebar-debar dan kekurangan udara, tangan dan kaki yang sejuk dan lembap, wajah pucat, tekanan darah meningkat dengan ketara. Kejang yang teruk atau berpanjangan disertai dengan loya, muntah, gangguan penglihatan, sakit di dada atau abdomen, paresthesia, sawan, demam.

Serangan disebabkan oleh pergolakan mental, aktiviti fizikal, perubahan postur, hubungan seks, bersin, hyperventilation, kencing, dll. Mencetuskan sawan mampu berbau, serta penggunaan keju, bir, wain dan minuman beralkohol yang kuat. Serangan juga boleh dicetuskan oleh penyelidikan perubatan (palpation, angiography, intubasi trakea, anestesia am, campur tangan buruh dan pembedahan). Ia timbul dan pesakit yang menerima beta-blockers, hydralazine, antidepresan tricyclic, morfin, naloxone, metoclopramide, droperidol, dan lain-lain.

Pelepasan besar-besaran norepinephrine dan dopamine dan serotonin dengan berlebihan kokain atau amfetamin boleh menyebabkan pembangunan di kalangan remaja bukan sahaja tekanan darah tinggi berat, tetapi juga sindrom akut koronari, infarksi miokardium, aritmia jantung, pendarahan intraserebrum, pneumothorax, edema pulmonari noncardiogenic, usus nekrosis , hyperthermia malignan.

Diagnosis pheochromocytoma

Kriteria utama untuk diagnosis pheochromocytoma adalah paras tinggi katekolamin dalam air kencing atau plasma. Ia perlu untuk menggambarkan tumor (CT dan MRI).

[9], [10], [11]

Penjagaan perubatan kecemasan untuk crisise catecholamine

Cara yang paling dipercayai untuk merawat pheochromocytoma - penyingkiran, khususnya dalam kes kegagalan terapi antihipertensi tempoh 3 jam selepas pentadbiran berulang penghalang adrenoceptor bukan terpilih a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (atau 5.2 mg phentolamine) intravena setiap 5 min.

Untuk menurunkan tekanan darah, natrium nitroprusside [0.5-8 μg / (kg-min)) juga digunakan sehingga kesannya dicapai]. Untuk mencegah atau menghapuskan aritmia di latar belakang semasa adrenoceptor sekatan digunakan propranolol 1-2 mg intravena setiap 5-10 minit atau esmolol [0.5 mg / kg secara intravena, diikuti dengan kemasukan pada kadar 0.1-0.3 mg / ( kgxmin)]. Untuk menstabilkan hemodinamik, anda boleh melantik labetalol, captopril, verapamil atau nifedipine. Dalam hal sekatan berkesan reseptor a-adrenergik, mungkin diperlukan untuk melengkapkan BCC. Untuk menentukan jumlah bendalir yang betul, tekanan baji arteri pulmonari diukur.

Long-acting a-adrenoblocker fenoksibenzamin menetapkan pertama 10 mg dua kali sehari, maka dos secara beransur-ansur meningkat setiap hari dengan 10-20 mg dan disesuaikan dengan 40-200 mg / hari. Tidak kurang berkesan prazozin (selektif a1-adrenoblocker), biasanya ditetapkan dalam dos 1-2 mg 2-3 kali sehari.

Jika operasi adalah mustahil kerana pesakit berat, atau kehadiran metastasis daripada pheochromocytoma malignan, metyrosine digunakan - perencat tyrosine hydroxylase.

Dengan metastasizing pheochromocytomas merembeskan VIP dan calcitonin, somatostatin berkesan. Dengan pheochromocytoma malignan, cyclophosphamide, vincristine dan dacarbazine digunakan. "

Dalam berlebihan kokain atau amfetamin digunakan secara lisan atau secara intravena GTN, natrium nitroprusside [0,1-3 .mu.g / (kghmin) [phentolamine, penghalang saluran kalsium (amlodipine 0.06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 kali sehari) , benzodiazepin (diazepam 0.1 mg / kg intravena dan berkali-kali - dalam lingkungan 0.3-0.5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Perlu diingat bahawa pentadbiran penghalang beta boleh menyebabkan kemusnahan dan kematian akibat gangguan kekejangan koronari, iskemia miokardium dan tekanan darah tinggi paradoks (penguasaan pengaktifan alpha-adrenergic).

[12], [13], [14],