Limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis) pada kanak-kanak

Lymphoma Hodgkin pada kanak-kanak (penyakit Hodgkin, limfoma) - tumor malignan tisu limfoid, yang mempunyai struktur histologi granuloma tertentu. Penyakit ini berlaku di semua peringkat umur, kecuali untuk kanak-kanak tahun pertama kehidupan; pada umur 5 tahun jarang berlaku. Di antara semua limfoma pada kanak-kanak, penyakit Hodgkin adalah kira-kira 40%. Dalam kumpulan umur sehingga 12 tahun, lelaki lebih cenderung untuk mendapat sakit, pada remaja nisbah lelaki dan perempuan yang sakit adalah lebih kurang sama. Insiden kanak-kanak dengan limfogranulomatosis, menurut International Register, adalah 0.7-0.9 kes bagi 100 000 kanak-kanak. Risiko mendapat limfoma Hodgkin adalah lebih tinggi pada kanak-kanak dengan immunodeficiency utama (ataxia telangiectasia, agammaglobulinemia-globulinemiya), artritis reumatoid dan sistemik lupus erythematosus. Di Ukraine, tidak terdapat kejadian betul limfogranulomatosis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Punca limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis)

Punca Limfoma Hodgkin dalam Kanak-kanak

Penyebab limfoma Hodgkin di kalangan kanak-kanak tidak diketahui. Peranan virus Epstein-Barr yang dikesan dalam sel-sel tumor dengan limfogranulomatosis dibincangkan (selalunya dalam varian sel bercampur-campur pada kanak-kanak dari kumpulan umur yang lebih muda). Hipotesis patogenesis limfoma Hodgkin, mengikut mana dasar percambahan terkawal sel-sel tumor ditubuhkan pada nod limfa daripada mutasi dalam kuman-limfosit ialah kematian sel blok diprogramkan, apoptosis.

Penyebab Lymphoma Hodgkin

[7], [8], [9], [10]

Gejala limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis)

Gejala Lymphoma Hodgkin pada Kanak-kanak

Gejala utama limfoma Hodgkin dalam kanak-kanak adalah peningkatan dalam nodus limfa (limfadenopati).

Di antara lokalisasi extranodular, perlu diperhatikan (sehingga seperempat kes) kekalahan limpa, dan pleura dan paru-paru sering terlibat dalam proses tersebut. Kemungkinan kerosakan kepada mana-mana organ - tulang, kulit, hati, sumsum tulang. Sangat jarang berlaku percambahan tumor dalam kord tunjang, penyusupan spesifik kelenjar ginjal dan tiroid.

Tanda-tanda Lymphoma Hodgkin

Diagnostik limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis)

Diagnosis limfogranulomatosis pada kanak-kanak

Dalam ujian darah klinikal untuk limfoma Hodgkin, neutrophilia sederhana dan limfopenia dikesan, hampir semua pesakit menunjukkan peningkatan dalam ESR. Eosinofilia dan thrombocytosis yang sederhana mungkin (perubahan ini tidak secara langsung diagnostik).

Tiada perubahan spesifik dalam analisis darah biokimia. Aktiviti dehidrogenase laktat tidak meningkat atau meningkat lebih daripada 2 kali berbanding dengan nilai normal (peningkatan aktiviti yang lebih besar dengan hemolisis). Peningkatan kepekatan ferritin, ceruloplasmin dan fibrinogen tidak mempunyai makna diagnostik, tetapi di beberapa klinik faktor ini diambil kira sebagai faktor prognostik.

Diagnosis limfogranulomatosis

[11], [12], [13], [14]

Rawatan limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis)

Rawatan limfoma Hodgkin pada kanak-kanak

Di negara yang berlainan, banyak program untuk rawatan limfoma Hodgkin telah dibangunkan. Elemen utama mereka adalah terapi radiasi dan polikimoterapi menggunakan pelbagai ubat yang agak sempit. Ia hanya boleh menggunakan radioterapi, hanya kemoterapi atau gabungan kedua-dua kaedah. Program radioterapi dan kemoterapi untuk limfogranulomatosis sentiasa dipertingkatkan: peningkatan keberkesanannya, keracunan segera dan terlambat menurun tanpa perkembangan rintangan. Taktik terapi limfoma Hodgkin ditentukan oleh peringkat penyakit dan umur pesakit.

Bagaimanakah limfoma Hodgkin dirawat (limfogranulomatosis)?

Ramalan

Ramalan untuk penyakit Hodgkin pada kanak-kanak

Penyakit Hodgkin pada kanak-kanak mempunyai prognosis yang berbeza, ia, pertama sekali, bergantung kepada peringkat di mana rawatan bermula. Apabila bentuk tempatan limfogranulomatosis (IA, IIA) dapat pulih sepenuhnya dalam 70-80% kanak-kanak, walaupun pengampunan lengkap dicapai pada 90%. Anda boleh bercakap tentang pemulihan hanya 10 tahun selepas kursus rawatan yang berjaya. Kebanyakan gegaran berlaku dalam tempoh 3-4 tahun pertama selepas berakhirnya terapi.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]