Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Lesion organ ENT dengan granulomatosis Wegener
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Granulomatosis Wegener adalah penyakit umum yang teruk dari kumpulan vaskulitida sistemik. Yang dicirikan oleh lesi granulomatous, di tempat pertama, saluran pernafasan atas, paru-paru dan buah pinggang.
Sinonim
Necrotizing granulomatosis pernafasan dengan vasculitis, bentuk renal pernafasan periarteritis nodular, penyakit Wegener, granuloma nekrotik saluran pernafasan atas dengan nefritis.
Kod ICD-10
M31.3 Granulomatosis Wegener.
Epidemiologi
Epidemiologi granulomatosis Wegener tidak dikaji, kerana ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang boleh berlaku pada usia apa pun (secara purata, 40 tahun). Kira-kira 15% pesakit yang berusia lebih muda dari 19 tahun, kanak-kanak jarang sakit. Beberapa lagi lelaki yang sakit.
Punca granulomatosis Wegener
Sehingga kini, etiologi granulomatosis Wegener masih tidak jelas, tetapi kebanyakan penulis cenderung untuk percaya bahawa ini adalah penyakit autoimun. Dalam perkembangan penyakit ini, peranan etiologi virus (sitomegalovirus, virus herpes), serta kekebalan genetik kekebalan, diandaikan. Faktor-faktor yang menimbulkan permulaan granulomatosis Wegener, pertama sekali, memberi keterangan kepada pemekaan eksogen terhadap organisma; mereka tidak etiologi, kerana mereka boleh bertindak secara berterusan pada kontinjen besar orang, tetapi hanya dalam satu kes membawa kepada pembangunan granulomatosis Wegener. Oleh itu, kita boleh mengandaikan adanya predisposisi genetik tertentu. Memihak kepada ini adalah peningkatan yang signifikan dalam darah pesakit dengan granulomatosis Wegener, kandungan antigen HLA-A8, yang bertanggungjawab terhadap kecenderungan genetik terhadap penyakit autoimun.
Patogenesis granulomatosis Wegener
Dalam patogenesis daripada kepentingan granulomatosis utama Wegener dilampirkan gangguan imunologi, dalam deposit tertentu kompleks imun dalam saluran darah, dan gangguan imuniti selular. Gambar morfologi dicirikan oleh vasculitis nekrotik arteri bersaiz sederhana dan kecil dan pembentukan granul sel polymorphous yang mengandungi sel gergasi.
Gejala granulomatosis Wegener
Kepada pesakit Otorinolaringologi biasanya dirawat di peringkat awal penyakit ini, dan apabila rhino- picture faringoskopicheskaya dianggap sebagai keradangan remeh (atropik, catarrhal rinitis, sakit tekak), berkaitan dengan yang berharga terlepas masa untuk memulakan rawatan. Adalah penting untuk mengenali pada masa yang tepat tanda-tanda ciri lesi sinus hidung dan paranasal dengan granulomatosis Wegener.
Aduan pertama pesakit yang ingin Otorinolaringologi, biasanya terhad kepada kesesakan hidung (biasanya unilateral), kekeringan, lendir yang miskin, yang tidak lama lagi menjadi bernanah, dan kemudian saniopurulent. Sesetengah pesakit mengadu pendarahan kerana perkembangan granulasi dalam rongga hidung atau pemusnahan septum hidung. Walau bagaimanapun, hidung berdarah bukanlah gejala patognomonik, kerana ia agak jarang berlaku. Lebih gejala kekal lesi membran mukus hidung, yang terdapat dalam peringkat awal granulomatosis Wegener, - pembentukan keruping berdarah bernanah.
Pengkelasan
Terdapat granulomatosis Wegener yang tersusun dan umum. Dengan bentuk setempat, lesi nekrotik ulser pada organ ENT, granulomatosis orbit atau gabungan proses berkembang. Dalam bentuk umum bersama-sama dengan granulomatosis saluran atas pernafasan atau mata pada semua pesakit membangunkan glomerulonephritis, serta mungkin penglibatan sistem kardiovaskular, paru-paru dan kulit.
Granulomatosis Wegener boleh meneruskan akut, subakut dan kronik, dan lokalisasi utama proses tidak menentukan perjalanan selanjutnya penyakit ini. Dalam hal varian yang akut, penyakit ini menjadi ganas, dengan subacute - ia agak ganas, dan perkembangan kronik dicirikan oleh perkembangan lambat dan jangka panjang penyakit.
Pemeriksaan
Dalam 2/3 kes, penyakit bermula dengan kekalahan atas saluran pernafasan. Organ-organ visceral lebih terlibat dalam proses ini. Dalam hal ini, untuk diagnosis awal dan pemanjangan kehidupan pesakit, sangat penting untuk mengetahui gejala klinikal (purulen atau bercak dari hidung, ulser di mulut). Pada peringkat awal penyakit, perubahan nekrotik ulseratif hanya dapat dilihat dalam satu organ, maka lesi tersebut menyebar ke tisu sekitarnya, akhirnya paru-paru dan buah pinggang terlibat dalam proses patologis. Penyakit ini berdasarkan lesi vaskular umum dan granulomatosis necrotizing. Varian kedua permulaan penyakit adalah kurang biasa, ia dikaitkan dengan lesi saluran pernafasan yang lebih rendah (trakea, bronkus, paru-paru) dan dipanggil "granulomatosis Wegener tanpa kepala."
Diagnosis granulomatosis Wegener
Dalam diagnosis granulomatosis Wegener, terutama pada peringkat awal penyakit, penilaian yang mencukupi pada saluran pernafasan atas, terutamanya hidung dan sinus paranasal, sangat penting. Ini menentukan peranan utama otorhinolaryngologist dalam diagnosis awal penyakit ini. Saluran pernafasan atas disediakan untuk pemeriksaan dan mengambil biopsi, yang boleh mengesahkan atau membantah diagnosis granulomatosis Wegener.
Biopsi membran mukus perlu diambil bertujuan, menangkap kedua-dua pusat gempa dan zon sempadan lesi tersebut. Asas morfologi proses ini adalah sifat granulomatous reaksi keradangan yang produktif dengan kehadiran sel multinucleate gergasi seperti Pirogov-Langhans atau sel-sel multinuclear raksasa badan-badan asing. Sel tertumpu di sekitar kapal yang tidak mempunyai orientasi tertentu.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?
Ujian apa yang diperlukan?
Rawatan granulomatosis Wegener
Tujuan terapi ini adalah untuk mencapai remisi dan keterpurukan penyakit dan kemudian untuk mengekalkannya. Prinsip-prinsip utama taktik rawatan adalah permulaan rawatan awal, tepat pada masanya dadah, dos, dan masa rawatan untuk diperpacaran, rawatan jangka panjang dengan mengambil kira jenis penyakit progresif.
Asas rawatan adalah penggunaan glukokortikoid dalam kombinasi dengan sitostatika. Biasanya, glucocorticoids Dos permulaan yang amat besar - 6080 mg prednisone lisan sehari (1-1,5 mg / kg berat badan setiap hari), kekurangan keberkesanan dos meningkat kepada 100-120 mg. Jika dalam kes ini tidak mungkin untuk mencapai kawalan penyakit, memohon apa yang dipanggil terapi nadi - 1000 mg ditadbir metilprednizodona 3 hari berturut-turut, ubat ditadbir secara intravena kalelno dalam 0.9% larutan natrium klorida.