Aplasia (agenesis) buah pinggang

Agenesis atau aplasia buah pinggang adalah anomali kuantumik anatomi, di mana agenesis buah pinggang adalah ketiadaan lengkap organ, dan istilah aplasia membayangkan bahawa organ tersebut diwakili oleh tunas yang belum berkembang, yang tidak mempunyai struktur buah pinggang yang normal. Dalam kes aplasia buah pinggang, fungsinya dilakukan oleh organ berpasangan kedua, yang hipertrophi kerana prestasi kerja pampasan tambahan.

[1],

Epidemiologi

Pemeriksaan ultrabunyi 280,000 kanak-kanak zaman sekolah menentukan bahawa aplasia buah-buahan berlaku dengan kekerapan 1 dalam 1200 orang (0.083%).

[2], [3]

Punca aplasia (agenesis) buah pinggang

Agenesis atau aplasia buah pinggang berlaku apabila saluran metanephros tidak berkembang ke blastema metanephrogenik. Dalam kes ini, ureter mungkin normal, dipendekkan, atau tidak sepenuhnya. Ketiadaan lengkap ureter digabungkan pada laki-laki dengan ketiadaan vas deferens, perubahan sista vesikel mani, hipoplasia atau ketiadaan testis di sisi yang sama, hipospadias yang dikaitkan dengan ciri-ciri morphogenesis embrionik.

Kedua-dua agenesis ginjal dan aplasia buah pinggang dianggap sebagai keabnormalan sistem kencing, malformasi kongenital. Keabnormalan anatomi yang teruk boleh menyebabkan kematian janin di utero, kes pampasan yang lebih tidak ditunjukkan oleh tanda-tanda klinikal dan dikesan semasa peperiksaan dispensari atau secara rawak. Sesetengah keabnormalan anatomi boleh berkembang secara progresif sepanjang hayat dan didiagnosis pada usia tua. Juga, agenesis atau aplasia boleh mencetuskan penyakit buah pinggang, hipertensi atau pyelonephritis.

Anomali sistem kencing adalah pelbagai, mereka dibahagikan kepada kategori - kuantitatif, anomali kedudukan, anomali hubungan dan patologi struktur buah pinggang. Agentesis buah pinggang dua hala adalah ketiadaan lengkap organ berpasangan, yang, untungnya, jarang dijumpai dan didiagnosis. Patologi ini tidak serasi dengan kehidupan. Seringkali ada ketiadaan unilateral atau kemerosotan buah pinggang.

Umur buah pinggang diketahui sejak zaman purba, dalam salah satu karya mereka, Aristotle menggambarkan kes-kes di mana makhluk hidup boleh wujud tanpa limpa atau buah pinggang tunggal. Pada Zaman Pertengahan, para doktor juga berminat dengan patologi buah pinggang anatomi dan juga percubaan dibuat untuk menerangkan aplasia (kemunduran) buah pinggang pada anak secara terperinci. Walau bagaimanapun, doktor tidak menjalankan kajian yang besar, dan hanya pada permulaan abad yang lalu, Profesor N. Sokolov menubuhkan kekerapan anomali buah pinggang yang dihadapi. Perubatan moden telah menyusun statistik dan membentangkan data tentang penunjuk ini - agenesis dan aplasia di kalangan semua penyakit kencing dalam sistem kencing adalah 0.05%. Ia juga mendapati bahawa kemerosotan buah pinggang yang paling sering menjejaskan lelaki.

[4], [5]

Faktor-faktor risiko

Faktor-faktor memprovokasi berikut dianggap secara klinikal dan disahkan secara statistik: 

• Kecenderungan genetik.
• Penyakit berjangkit pada wanita dalam trimeter pertama kehamilan - rubella, selesema.
• Radiasi radiasi seorang wanita hamil.
• Pengambilan kontraseptif hormon yang tidak terkawal.
• Diabetes pada wanita hamil.
• Alkoholisme kronik.
• Penyakit kelamin, sifilis.

[6], [7], [8], [9], [10]

Gejala aplasia (agenesis) buah pinggang

Pada wanita, kecacatan boleh digabungkan dengan uterus yang tidak bersuara atau bicornuate, hipoplasia rahim, dan kemerosotan vagina (Sindrom Rokytansky-Kyustera-Haser). Ketiadaan kelenjar adrenal ipsilateral mengiringi agenesis buah pinggang dalam 8-10% kes. Dengan anomali ini, hampir selalu, hipertrofi kompensasi buah pinggang lateral contralateral diperhatikan. Aplasia dua hala buah pinggang tidak serasi dengan kehidupan.

[11]

Borang

• Anomali dua hala (ketiadaan lengkap buah pinggang) - agenesis dua hala atau arsenia. Sebagai peraturan, janin meninggal dunia dalam utero, atau anak yang dilahirkan mati pada jam pertama atau hari kehidupan akibat kegagalan buah pinggang. Kaedah moden boleh memerangi patologi ini dengan bantuan transplantasi organ dan hemodialisis tetap. 
• Agenesis buah pinggang yang betul - agenesis unilateral. Ini adalah kecacatan anatomi, yang juga kongenital. Buah pinggang yang sihat mengambil alih beban fungsi, mengimbangi ketidakcukupan seperti saiz dan saiznya. 
• Agenesis buah pinggang kiri adalah kes yang sama dengan agenesis buah pinggang yang betul. 
• Aplasia buah pinggang kanan hampir tidak boleh dibezakan daripada agenesis, tetapi buah pinggang adalah tisu berserabut tanpa glomeruli buah pinggang, ureter, dan pelvis. 
• Aplasia buah pinggang kiri adalah anomali yang sama dengan kemerosotan buah pinggang yang betul.

Ada juga kemungkinan varian agenesis, di mana ureter dipelihara dan berfungsi secara normal, tanpa ketiadaan ureter, manifestasi klinikal patologi kelihatan lebih jelas.

Sebagai peraturan, dalam amalan klinikal, terdapat anomali yang berat sebelah untuk sebab-sebab yang boleh difahami - ejen dua hala tidak serasi dengan kehidupan.

[12], [13], [14]

Agenesis buah pinggang yang betul

Menurut manifestasi klinikal, agenesis buah pinggang yang betul tidak jauh berbeza dengan anomali ginjal kiri, namun ada pendapat ahli urologi yang berwibawa, nefrologists, bahawa ketiadaan ginjal kanan jauh lebih biasa daripada agenesis ginjal kiri, dan pada wanita. Mungkin ini disebabkan oleh kekhususan anatomi, kerana buah pinggang yang betul sedikit lebih kecil, lebih pendek dan lebih mudah alih daripada sebelah kiri, biasanya ia harus terletak di bawah, yang menjadikannya lebih rentan. Agenesis buah pinggang kanan dapat dilihat dari hari-hari pertama kelahiran anak, jika buah pinggang kiri tidak dapat berfungsi sebagai pengganti. Gejala agenesis termasuk poliuria (kencing yang berlebihan), regurgitasi berterusan, yang boleh digambarkan sebagai muntah, jumlah dehidrasi, hipertensi, mabuk umum dan kegagalan buah pinggang.

Jika buah pinggang kiri menganggap fungsi yang hilang yang betul, maka agenesis buah pinggang yang betul tidak dapat dilihat secara gejala dan dijumpai secara rawak. Diagnosis boleh disahkan oleh tomografi berkomputer, ultrasound, dan urografi. Juga, ahli pediatrik, serta ibu bapa, perlu dimaklumkan oleh bengkak yang berlebihan wajah anak, hidung luas yang rata (belakang hidung dan jembatan hidung yang luas), sangat menonjolkan lobang hadapan, terlalu rendah, mungkin cacat. Hipertelorisme okular bukan gejala tertentu yang menandakan genesis buah pinggang, tetapi sering mengiringi ia, serta peningkatan abdomen, cacat anggota badan yang lebih rendah.

Sekiranya agenesis buah pinggang yang betul tidak menimbulkan ancaman kepada kesihatan dan tidak menunjukkan dirinya sebagai simptomologi patologi yang jelas, sebagai peraturan, patologi ini tidak memerlukan rawatan khas, pesakit itu berada di bawah pemantauan berterusan ahli urologi dan menjalani peperiksaan pemeriksaan biasa. Ia tidak akan berlebihan untuk mematuhi diet yang mencukupi dan mematuhi langkah-langkah pencegahan untuk mengurangkan risiko penyakit buah pinggang. Sekiranya agenesia buah pinggang kanan disertai dengan hipertensi buah pinggang yang berterusan atau suntikan semula air kencing dari ureter ke dalam buah pinggang, terapi hipotensi sepanjang hayat ditetapkan, tanda-tanda untuk pemindahan organ mungkin.

[15], [16]

Agenesis buah pinggang kiri

Anomali ini hampir sama dengan genesis buah pinggang yang betul, kecuali yang biasanya buah pinggang kiri harus sedikit lebih ditolak ke hadapan daripada buah pinggang yang betul. Agenesis buah pinggang kiri adalah kes lebih membebankan, kerana fungsinya mesti dilakukan oleh buah pinggang yang betul, yang lebih mudah bergerak dan kurang berfungsi. Di samping itu, terdapat maklumat, bagaimanapun, tidak disahkan oleh statistik urologi sejagat, bahawa agenesis buah pinggang kiri sering disertai dengan ketiadaan mulut ureter, ini terutama berlaku untuk pesakit lelaki. Patologi sedemikian digabungkan dengan agenesis saluran mulut, hipoplasia pundi kencing, dan anomali vesikel mani.

Secara visual menyatakan agenesis buah pinggang kiri boleh ditentukan oleh parameter yang sama seperti agenesis buah pinggang yang betul, yang terbentuk akibat kecacatan intrauterine kongenital - kekurangan air dan mampatan janin: belakang hidung, mata terlalu luas (hypertelorism), orang yang biasa dengan sindrom Potter - wajah bengkak dengan dagu kurang maju, telinga set rendah, dengan lipatan epik yang terkenal.

Agenesis buah pinggang kiri pada lelaki lebih ketara dalam rasa simptomologi, ia menampakkan diri dalam kesakitan yang berterusan di kawasan pangkal paha, sakit di sacrum, kesulitan dengan ejakulasi, sering menyebabkan fungsi seksual yang merosot, mati pucuk dan kemandulan. Rawatan yang memerlukan agenesis buah pinggang kiri bergantung pada tahap aktiviti buah pinggang kanan yang sihat. Sekiranya kompensasi ginjal kanan meningkat dan berfungsi secara normal, maka hanya rawatan gejala yang mungkin, termasuk langkah-langkah antibakteria pencegahan untuk mengurangkan risiko membangunkan pyelonephritis atau uropathology saluran kencing. Juga memerlukan pendaftaran dispensari dengan ahli nefrologi, dan peperiksaan pemeriksaan air kencing, darah, pemeriksaan ultrasound. Lebih banyak kesesakan agenesis dianggap sebagai petunjuk untuk pemindahan buah pinggang.

[17], [18]

Aplasia buah pinggang kanan

Sebagai peraturan, kemerosotan salah satu buah pinggang dianggap sebagai anomali yang agak baik berbanding dengan agenesis. Aplasia buah pinggang kanan dalam fungsi normal buah pinggang kiri yang sihat mungkin tidak menunjukkan tanda-tanda klinikal sepanjang hayatnya. Aplasia buah pinggang kanan sering didiagnosis secara rawak dengan pemeriksaan komprehensif untuk penyakit yang sama sekali berbeza. Kurang biasa, ia ditakrifkan sebagai punca kemungkinan hipertensi berterusan atau nefropatologi. Hanya satu pertiga daripada semua pesakit yang mempunyai buah pinggang yang kurang berkembang atau "terasa", kerana ia juga dipanggil, didaftarkan dengan seorang ahli nefrologi untuk aplasia semasa hidup. Gejala klinikal tidak khusus dan, mungkin, ini menjelaskan pengesanan jarang anomali ini.

Di antara tanda-tanda yang secara tidak langsung menunjukkan bahawa salah satu daripada buah pinggang mungkin tidak dapat dikembangkan, terdapat pengaduan yang berkala terhadap sakit perut di bahagian bawah abdomen, di kawasan lumbar. Sakit yang dikaitkan dengan pertumbuhan tisu berserabut embrio dan mencubit endings saraf. Juga salah satu daripada tanda-tanda boleh hipertensi berterusan, yang tidak dapat dikawal oleh terapi yang mencukupi. Aplasia buah pinggang yang betul tidak memerlukan rawatan. Diet yang berlebihan diperlukan, mengurangkan risiko tekanan pada buah pinggang hipertropi yang melakukan fungsi dwi. Juga, dengan hipertensi berterusan, rawatan yang sesuai ditetapkan dengan bantuan membuang diuretik. Aplasia buah pinggang kanan mempunyai prognosis yang menggalakkan, biasanya orang dengan satu buah ginjal menjalani kehidupan yang berkualiti tinggi.

Aplasia buah pinggang kiri

Aplasia buah pinggang kiri, serta aplasia buah pinggang kanan, agak jarang berlaku, tidak lebih daripada 5-7% daripada semua pesakit dengan anomali sistem kencing. Aplasia sering digabungkan dengan kemusnahan organ-organ berdekatan, contohnya, ketidaknormalan pundi kencing. Adalah dipercayai bahawa aplasia buah pinggang kiri paling sering didiagnosis pada lelaki dan disertai oleh kemunduran paru-paru, organ kelamin. Pada lelaki, aplasia buah pinggang kiri didiagnosis bersama dengan aplasia kelenjar prostat, testis, dan vas deferens. Pada wanita, pelengkap pada rahim, ureter, aplasia uterus itu sendiri (uterus dua tanduk), aplasia partisi intrauterin, menggandakan vagina, dan sebagainya.

Buah pinggang yang tidak berkembang tidak mempunyai kaki, panggul dan tidak dapat berfungsi dan mengeluarkan air kencing. Aplasia buah pinggang kiri, serta aplasia buah pinggang kanan, dipanggil dalam amalan urologi buah pinggang tunggal, iaitu, satu. Ini merujuk kepada buah pinggang, yang terpaksa berfungsi, untuk melakukan pampasan kerja berganda.

Aplasia buah pinggang kiri dikesan secara rawak, kerana ia tidak menunjukkan dirinya sebagai simptomatologi klinikal yang dinyatakan. Hanya perubahan fungsi dan kesakitan dalam buah pinggang cagaran boleh menimbulkan pemeriksaan urologi.

Buah pinggang yang betul, yang terpaksa melakukan kerja buah pinggang kiri aplastik, biasanya hypertrophied, mungkin mempunyai sista, tetapi lebih kerap ia mempunyai struktur yang sepenuhnya normal dan mengawal sepenuhnya homeostasis.

Aplasia buah pinggang kiri pada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa tidak memerlukan rawatan khusus, kecuali langkah pencegahan untuk mengurangkan risiko jangkitan bakteria dalam buah pinggang tunggal. Diet yang berhemat, mengekalkan sistem imun, penghindaran jangkitan maksimum oleh virus dan jangkitan memastikan kehidupan yang sihat dan lengkap bagi pesakit dengan buah pinggang tunggal dan berfungsi.

[19], [20]

Diagnostik aplasia (agenesis) buah pinggang

Diagnosis penyakit itu dilakukan dengan menggunakan Angiografi ginjal X-ray, serta CT atau MSCT dan angiografi resonans magnetik. Agenesis, aplasia buah tidak didiagnosis menggunakan kaedah diagnostik lain.

[21], [22],