Hypoplasia buah pinggang

Hipoplasia buah pinggang adalah patologi anatomi kongenital, apabila organ secara histologi normal, tetapi dimensinya jauh dari biasa. Sebagai tambahan kepada dimensi yang tidak normal, buah pinggang yang dikurangkan tidak berbeza dari organ yang sihat dan bahkan dapat berfungsi dalam saiz kecilnya.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Menurut data autopsi, hipoplasia buah pinggang berlaku dalam 0.09-0.16% kes.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Punca hypoplasia buah pinggang

Penyebab hipoplasia ginjal adalah jisim metanephrogenic yang tidak mencukupi dengan blastema metanephrogenik dengan ingrowth yang normal dan kesan yang mendorong aliran methanephros. Oleh itu, semua nefron mempunyai struktur normal dan berfungsi dengan baik, tetapi jumlahnya kurang daripada normal sebanyak 50%. Pada dasarnya, ini adalah norma kecil. Ginjal kontralateral mempunyai lebih banyak nefron. Oleh itu fungsi ringkasan biasanya tidak menderita.

Dipercayai hipoplasia buah pinggang, seperti mana-mana hypoplasia lain, adalah prasyarat perkembangan intrauterin. Pelanggaran pembentukan organ intrauterin berkait rapat dengan faktor luar dan dalaman yang mempengaruhi organisme wanita hamil. Hypoplasia buah pinggang, yang mana punca yang paling sering dijumpai dalam kemerosotan blastema metanephrogenik, iaitu nod terkecil sel blastema tertentu, boleh menjadi patologi keturunan. Sekiranya bekalan darah nodul blastema terganggu, mereka tidak dapat mengaktifkan pembentukan glomerulus dan tubulus buah pinggang, organ tidak boleh berkembang dan memperoleh dimensi normal. Hypoplasia buah pinggang boleh disebabkan oleh sebab-sebab berikut:

• Kemunduran primer (hipogenesis) yang dikaitkan dengan kecenderungan genetik.
• Pyelonephritis, yang berkembang dalam utero atau pada umur sehingga satu tahun.
• Proses peradangan sekunder dalam buah pinggang hipoplastik, yang terdedah kepada radang tisu interstitial.
• Trombosis intrauterine urat buah pinggang, yang membawa kepada kemerosotan organ.
• Minum, jumlah cecair amniotik yang tidak mencukupi.
• Anomali kedudukan janin.
• Penyakit berjangkit ibu - influenza, rubela, toksoplasmosis.

Sesetengah penulis, bagi pakar-pakar nefropatologiyam percaya bahawa kebanyakan punca hypoplasia buah pinggang adalah sbb radang dan menimbulkan keabnormalan tersembunyi dalam permulaan yang glomeruli dan pelvis renal.

Juga, hypoplasia boleh dicetuskan oleh faktor luaran yang mempengaruhi status kesihatan wanita hamil, termasuk alasan berikut: 

• Radiasi penyejatan.
• Kecederaan, termasuk lebam abdomen.
• Hiperthermia luaran - tinggal lama seorang wanita di bawah sinar matahari yang terik, dalam keadaan yang luar biasa panas.
• Penyalahgunaan alkohol, alkoholisme kronik.
• Merokok.

[11], [12], [13], [14]

Patogenesis

Pada bahagian pathoanatomi, buah pinggang hipoplastik mempunyai kortikal, lapisan serebral dan arteri berdinding sempit tipis untuk tisu buah pinggang.

Hampir separuh daripada kanak-kanak didiagnosis dengan hypoplasia buah pinggang mempunyai anomali lain - dua kali ganda daripada buah pinggang bersendirian (single, agak sihat), penyongsangan (exstrophy) pundi kencing, lokasi tidak normal uretra (hypospadias), penyempitan arteri renal, cryptorchidism.

[15], [16], [17], [18]

Gejala hypoplasia buah pinggang

Sekiranya patologi adalah satu-sisi, dan buah pinggang yang bersendirian (satu-satunya agak sihat) berfungsi dengan normal, gejala hipoplasia mungkin tidak dapat dilihat sepanjang hayat. Jika buah pinggang yang tidak bersendirian tidak dapat sepenuhnya berfungsi dengan dua kali ganda, organ hipoplastik boleh menjadi radang, pyelonephritis berkembang dengan gambaran klinikal tipikal penyakit ini. Selalunya penyebab hipertensi arteri berterusan dalam kanak-kanak adalah hipoplasia buah pinggang. Hipertensi nefropati kronik selalunya membawa kepada keperluan untuk membuang buah pinggang hipoplastik, kerana bentuk yang bergantung kepada renin tidak boleh diselia secara perubatan dan menjadi malignan.

Patologi dari kemunduran organ boleh nyata dan lebih jelas dalam pengertian klinikal:

• Sikap jelas kanak-kanak dalam perkembangan fizikal dan mental.
• Kulit pucat, bengkak muka dan kaki.
• Cirit-birit kronik.
• Suhu subfebril.
• gejala pelbagai yang serupa dengan gejala penyakit riket - pelembutan tisu tulang menonjol ciri frontal dan lebam tengkorak parietal, kepala rata, lengkungan kaki, perut kembung, rambut kerugian.
• Kegagalan buah pinggang kronik.
• Hipertensi arteri.
• Mual berterusan, muntah mungkin.

Hipoplasia dua hala mempunyai prognosis yang tidak baik untuk kanak-kanak tahun pertama kehidupan, kerana kedua-dua organ tidak dapat berfungsi dan tidak tertakluk kepada pemindahan.

Hipoplasia buah pinggang unilateral jarang memperlihatkan dirinya sebagai simptomologi tertentu dan dikesan secara rawak dalam pemeriksaan klinikal atau pemeriksaan komprehensif untuk penyakit yang sama sekali berbeza.

Hipoplasia ginjal pada bayi baru lahir

Anomali kongenital dalam pembentukan organ-organ urogenital baru-baru ini telah dijumpai, malangnya, semakin sering. Hypoplasia buah pinggang pada bayi yang baru lahir membentuk hampir 30% daripada semua kecacatan kongenital yang dikenal pasti janin. Hipoplasia buah pinggang bilateral pada bayi dikesan pada hari pertama atau bulan selepas kelahiran, kerana tiada buah pinggang dapat berfungsi dengan normal. Tanda-tanda klinikal hipoplasia buah pinggang umum adalah seperti berikut: 

• Lag dalam perkembangan, mungkin tidak adanya refleks kongenital (refleks sokongan, refleks perlindungan, refleks Galant, yang lain).
• Muntah yang tidak boleh dipercayai.
• Cirit-birit.
• Suhu badan subfebril.
• Tanda-tanda riket yang jelas.
• Muntah akibat keracunan produk metabolisme mereka sendiri.

Hipoplasia dua hala buah pinggang yang dinyatakan pada bayi baru lahir dicirikan oleh perkembangan pesat kegagalan buah pinggang, yang sering menyebabkan kematian bayi pada hari pertama selepas bersalin. Sekiranya hypoplasia menjejaskan satu hingga tiga bahagian organ, kanak-kanak itu boleh menjadi yang berdaya maju, tetapi ia mengembangkan tekanan darah tinggi yang berterusan.

Untuk hipoplasia unilateral, keupayaan kepekatan rendah organ yang kompeten adalah ciri, tetapi apabila menjalankan analisis biokimia, nilai darah berada dalam julat normal. Hipertensi arteri boleh berkembang pada usia kemudian, biasanya pada masa pubertas.

Hypoplasia buah pinggang pada bayi baru lahir adalah anomali kongenital akibat kesan luaran atau dalaman pada janin. Itulah sebabnya calon ibu, wanita hamil tidak perlu hanya mempelajari maklumat ini, tetapi juga melakukan segala kemungkinan untuk menetralkan faktor-faktor yang berbahaya yang menjejaskan janin.

[19], [20], [21]

Hipoplasia buah pinggang pada kanak-kanak

Hypoplasia buah pinggang pada kanak-kanak berumur satu tahun atau lebih mungkin tidak muncul untuk masa yang lama dan dijumpai semasa pemeriksaan untuk bentuk pyelonephritis akut atau peningkatan tekanan darah yang berterusan. Juga, asas pemeriksaan nefrologi komprehensif boleh menjadi pyuria lama (nanah di dalam air kencing) atau hematuria (darah di dalam air kencing). Ibu bapa perlu dimaklumkan kepada manifestasi berikut, mungkin menunjukkan keadaan patologis buah pinggang kanak-kanak: 

• Dysuria - pengekalan air kencing, poliuria (kencing manis yang banyak) atau kencing yang kerap dengan bahagian kecil air kencing.
• Kencing manis yang menyakitkan.
• Enuresis.
• Sindrom pengukuhan.
• Perubahan warna dan struktur air kencing.
• Pengaduan kesakitan di bahagian bawah abdomen atau rasa sakit di belakang.
• Bengkak muka dan ekstrem (pastoznost).
• Peningkatan tekanan darah secara berkala.
• Dahaga tetap.
• Terlibat dalam pembangunan fizikal, kelemahan.

Hypoplasia buah pinggang dalam kanak-kanak boleh secara klinikal ditunjukkan oleh tanda-tanda berikut: 

• Kekeringan kulit.
• Warna kulit pucat, kulit berwarna.
• Bengkak muka di zon preorbital (sekitar mata).
• Bengkak umum adalah anggota badan, batang.
• Hipertensi berterusan dan sakit kepala.
• Edema umum patologi - anasarca (edema tisu intermuskular dan selulosa), ciri sindrom nefrotik.
• Piura, gematuria.
• Pada kanak-kanak lelaki - cryptorchidism (testis yang tidak terdedah dalam skrotum).

Hypoplasia buah pinggang kanak-kanak itu memberi penerangan terperinci Sweden pakar urologi Tanya-Upmark kedua-dua segmen patologi hati kongenital, di mana kawasan hypoplastic daripada parenchymal organ digabungkan dengan hypoplasia cawangan arteri renal. Menurut doktor Sweden seperti patologi sering "bermula" gejala klinikal yang berumur di antara 4 dan 12 tahun dalam bentuk tekanan darah tinggi yang boleh dipaparkan pada kajian perubahan dalam saluran darah mata hari, dahaga waja (polydipsia).

Anomali kongenital paling sering ditentukan semasa pemeriksaan perubatan mengenai penempatan kanak-kanak di tadika atau sekolah, kurang kerap ketika memeriksa penyakit yang ada yang tidak berkaitan dengan buah pinggang.

Borang

Dalam amalan nefrologi, hipoplasia buah pinggang terbahagi kepada tiga jenis: 

1. Hypoplasia buah pinggang adalah mudah, apabila bilangan nefrons dan kalsium yang tidak mencukupi dikesan dalam organ yang tidak normal.
2. Hipoplasia dalam kombinasi dengan oligonephronia (hipoplasia dua hala dengan sebilangan kecil nefrons, glomeruli dan tisu penghubung yang diperbesar, tiub dilipat).
3. Hypoplasia buah pinggang dengan displasia (malformasi tisu ginjal - glomeruli embrio dengan tisu mesenkim tidak berubah, selalunya dengan zon tisu cartilaginous).

Hipoplasia buah pinggang kanan

Hipoplasia buah pinggang yang betul tidak dapat dipengaruhi oleh hipoplasia buah pinggang kiri, sekurang-kurangnya dalam klinikal atau dalam fungsinya, kedua-dua anomali tidak dapat dibezakan. Hipoplasia buah pinggang kanan boleh didiagnosis secara rawak, dan pada peringkat intrauterin perkembangan janin atau semasa pemeriksaan utama bayi baru lahir.

Pembezaan organ hipoplasia adalah sukar, kerana hipoplasia pada echography sangat serupa dengan patologi lain - organ berkedut, displasia, yang merupakan penyakit yang berasingan. Kekurangan glomeruli dan kelopak buah pinggang yang tidak mencukupi adalah satu-satunya perbezaan antara buah pinggang yang tidak normal dan yang sihat, struktur dan keupayaan fungsional organ yang terbentuk dikekalkan. Kekurangan buah pinggang hipoplastik dikompensasi oleh seorang yang bersendirian, iaitu buah pinggang yang tetap sihat. Hipoplasia buah pinggang kanan menunjukkan beberapa hipertrofi buah pinggang kiri, yang bertambah, cuba melakukan kerja tambahan. Buah pinggang kanan anatomis harus terletak sedikit lebih rendah dari kiri, kerana ia menyentuh organ kanan yang cukup besar - hati. Diingati bahawa hipoplasia buah pinggang kanan paling sering dijumpai pada wanita, yang kemungkinan besar disebabkan oleh ciri-ciri anatomi struktur tubuh wanita. Hipoplasia buah pinggang yang betul, sebagai peraturan, tidak memerlukan terapi khas yang disediakan kerja pampasan biasa buah pinggang kiri. Sekiranya tidak terdapat keabnormalan fisiologi selain hypoplasia, tiada jangkitan sistem kencing, tidak ada nefropati, tidak ada refluks kencing (buang air kecil), rawatan tidak diperlukan. Sudah tentu, jika hipoplasia buah pinggang kanan dikesan, sebelah kiri perlu dilindungi untuk mencegah penyakitnya, yang boleh membawa kepada komplikasi yang teruk.

Peperiksaan dispensari biasa, pematuhan diet lembut garam bebas, beberapa had aktiviti fizikal, mengelakkan hipotermia, virus dan jangkitan - aktiviti yang mencukupi untuk kualiti hidup dengan buah pinggang berfungsi tunggal. Jika keadaan teruk berkembang dengan disertai oleh nefroptosis organ tunggal, hipertensi atau pyelonephritis dalam bentuk akut, nefrectomy mungkin.

[22], [23]

Hipoplasia buah pinggang kiri

Secara anatomi, buah pinggang kiri harus terletak tepat di atas yang tepat, sehingga hypoplasia buah pinggang kiri mungkin kelihatan lebih gejala dalam arti klinis.

Sebagai tanda-tanda yang menunjukkan kemerosotan buah pinggang kiri, mungkin ada sakit di belakang. Selain kesakitan berkala tanda-tanda lain, hipoplasia buah pinggang kiri, sebagai peraturan, tidak menunjukkan. Kadang-kadang seseorang itu boleh menjalani kehidupan yang dengan buah pinggang kiri hypoplastic, tidak menyedarinya, terutamanya jika buah pinggang yang betul adalah sepenuhnya memastikan homeostasis, walaupun hypertrophied kerana yg mewakili (gantian) fungsi. Perlu diingatkan bahawa ketiadaan gejala patologi dalam kemunduran badan tidak adalah jaminan keselamatan pada masa akan datang: apa-apa jangkitan, hipotermia, trauma boleh mencetuskan pyelonephritis, pembentukan darah tinggi tahan dan pengurangan ketara dalam aktiviti berjalan cagaran buah pinggang. Adalah dipercayai bahawa hipoplasia buah pinggang kiri paling sering ditakrifkan sebagai patologi kongenital pada lelaki, walaupun tidak ada maklumat statistik yang tepat yang disahkan oleh komuniti perubatan antarabangsa.

Harus diingat bahawa hypoplasia buah pinggang kiri, serta kemerosotan buah pinggang yang betul, belum dipelajari sepenuhnya, sehingga masih ada perselisihan dalam standar terapi untuk patologi anatomi ini. Hypoplasia buah pinggang kiri, di bawah keadaan operasi yang normal, tidak memerlukan rawatan. Pesakit hanya memerlukan pemeriksaan yang teratur, perlu untuk darah dan air kencing secara berkala untuk ujian makmal dan menjalani pemeriksaan ultrasound.

Diagnostik hypoplasia buah pinggang

Pada masa ini, ia mencukupi untuk menjalankan MRI atau MSCT, jika perlu - digabungkan dengan nephroscintigraphy dinamik. Secara klinikal, dengan kecacatan ini, keadaan buah pinggang kontralateral sangat penting, kerana penyakit atau traumanya boleh mengakibatkan kegagalan buah pinggang.

Ginjal ginjal atau hipoplasia buah pinggang yang benar dicirikan oleh penurunan dalam organ ini dengan kemunduran umum struktur, kapal dan jenis anomali ini boleh menjadi dua hala. Penyebab displasia buah pinggang adalah induksi aliran methanephros yang tidak mencukupi untuk pembezaan blastema metanephrogenik selepas gabungan mereka. Klinikal, yang paling kerap, kecacatan ini buah pinggang dimanifestasikan tekanan darah tinggi dan gejala pyelonephritis kronik dikaitkan dengan struktur tidak normal sebagai vasculature intra-organ, kapal yang besar dan sistem pelvis renal. Proses dua serampang dicirikan oleh kegagalan buah pinggang. Diagnosis pembezaan buah pinggang displastik dijalankan dengan buah pinggang kerdil dan kurus.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis perbezaan hipoplasia ginjal dilakukan dengan displasia ginjal dan buah pinggang berkedut. Bukti hypoplasia menyajikan saluran renal struktur normal, sistem pelvis buah pinggang, ureter, yang sebelum ini boleh ditetapkan pada urography perkumuhan, ureteropyelography songsang, angiografi buah pinggang, nefrostsintigrafii dinamik.

Rawatan hypoplasia buah pinggang

Jika penyebab hipertensi arteri berada dalam displasia buah pinggang atau terhadap latar belakang anomali ini, pyelonephritis didiagnosis, maka rawatan hipoplasia buah pinggang berikut ditunjukkan: nefrectomy.

Kurangnya satu atau dua ginjal adalah patologi kompleks, kerana pengesanan dan diagnosis lewat. Hypoplasia rawatan ginjal melibatkan pemboleh ubah, bergantung kepada jenis hipoplasia dan keadaan buah pinggang yang bersendirian, berfungsi.

Taktik rawatan hipoplasia unilateral dibangunkan dengan mengambil kira ciri-ciri individu keadaan kesihatan pesakit. Selalunya, langkah-langkah terapeutik adalah sama dengan rawatan pesakit dengan satu buah ginjal.

Jika buah pinggang cagaran melakukan fungsi dua kali ganda secara keseluruhannya, tiada rawatan khusus diperlukan. Tindakan terapeutik hanya boleh dilakukan jika ada pyelonephritis yang disyaki buah pinggang hipoplastik. Sesetengah pakar mencadangkan melakukan nefrectomy organ kurang berkembang, walaupun buah pinggang cagaran adalah sihat. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa organ kurang berkembang adalah sarang yang berbahaya dalam rasa berjangkit dan imun dan boleh menjejaskan buah pinggang yang sihat.

Juga rawatan hipoplasia buah pinggang juga mencadangkan dalam kes hipertensi berterusan, tidak dapat menerima terapi ubat standard. Penyingkiran buah pinggang hipoplastik biasanya ditunjukkan pada orang dewasa. Kanak-kanak dengan buah pinggang hypoplastic dapat beroperasi sekurang-kurangnya 30% daripada jumlah yang menunjukkan akaun klinikal, jam tangan, pemeriksaan dan rawatan simptomatik dengan disyaki sisihan berfungsi sedikit.

Sekiranya hypoplasia dua hala yang teruk dari buah pinggang dikesan, rawatan itu perlu pembedahan, biasanya kedua-dua buah pinggang yang tidak normal dikeluarkan. Pesakit dipindahkan ke hemodialisis dan dia menjalani pemindahan buah pinggang penderma.

Ramalan

Sekiranya anomali ditentukan pada usia awal dan didiagnosis sebagai hypoplasia bilateral, cubaan boleh dibuat untuk memulihkan dan membetulkan keseimbangan elektrolit air, meneutralkan azotemia (mabuk darah dengan produk nitrogen). Walau bagaimanapun, dengan hypoplasia dua hala, kanak-kanak yang paling sering mati akibat uremia dan kegagalan jantung (dekompensasi). Prognosis biasanya tidak menguntungkan, kanak-kanak dengan patologi yang teruk itu hidup dari 8 hingga 15 tahun.

[30], [31]