Pakar perubatan artikel itu

Pediatrik

Penerbitan baru

Acrodermatitis enteropati (penyakit Dunbolt-Kloss)

Alexey Portnov , Editor perubatan
Ulasan terakhir: 18.10.2021

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Acrodermatitis enteropati - penyakit yang berkaitan dengan pelanggaran penyerapan zink, yang diwarisi dalam jenis resesif autosomal. Hasil daripada kecacatan pada bahagian proksimal usus kecil, pembentukan lebih daripada 200 enzim terganggu. Dysplasia dan pembahagian sel adalah dominan; mengalami gastrousus (atrofi villi mukosa usus, disaccharidases menengah aktiviti pengurangan) sistem imun (lymphopenia, terjejas pembezaan sel T, pengurangan dalam pengeluaran antibodi).

Kod ICD-10

E83.2. Pelanggaran pertukaran seng.

Gejala

Acrodermatitis enteropati telah menunjukkan dirinya dengan kehidupan hayat 2-3 tahun dengan pemansuhan susu ibu, permulaan awal makanan buatan. Terdapat najis berair yang kerap, anoreksia berkembang, penambahan berat badan dikurangkan. Kecacatan refleks saraf meningkat adalah ciri. Perubahan pada kulit dalam bentuk ruam simetri sekitar mulut, rongga hidung, belakang telinga, di kaki distal berlaku secara beransur-ansur: Watak pertama ruam erythematous kemudiannya membentuk Bulla, vesikel, pustules, hyperkeratosis. Apabila membran mukus rosak, gingivitis, stomatitis, glossitis, blepharitis, konjunktivitis berkembang. Pada latar belakang immunodeficient, jangkitan sekunder cepat bergabung.

Diagnostik

Diagnosis acrodermatitis enteropati adalah berdasarkan penilaian gambar klinikal, pengesanan penurunan zink dalam serum darah, perkumuhan zink dalam air kencing, penyerapan ⁶⁵ Zn. Dalam analisis biokimia darah, pengurangan aktiviti fosfatase alkali, peningkatan kandungan ammonium, penurunan kepekatan beta-lipoprotein, perubahan dalam status imuniti diperhatikan. Pemeriksaan histologi membran mukus membolehkan mengesan kemasukan ciri dalam sel Pannet. Penyakit ini dibezakan dengan penurunan sekunder penyerapan zink dalam penyakit usus radang, atrofi mukosa, sindrom selepas reseksi.

Rawatan

Berikan sulfat, asetat atau zink gluconate untuk 10-20 mg sehari untuk kanak-kanak tahun pertama kehidupan, bagi pesakit sepanjang tahun dos harian adalah 50-150 mg, bergantung kepada umur.