Alveolitis fibroid di kalangan kanak-kanak

Alveolitis fibrosis Idiopatik (kod ICD-10: J84.1) merujuk kepada penyakit interstitial paru-paru etiologi yang tidak diketahui. Dalam kesusasteraan perubatan, sinonim digunakan: Penyakit Hammam-Rich, pulmonitis fibrosan akut. Displasia fibrotik paru-paru. Pada kanak-kanak, alveolitis fibrook fisiologi jarang berlaku.

[1], [2], [3], [4]

Apa yang menyebabkan alveolitis fibrook pada kanak-kanak?

Kecenderungan genetik yang mungkin ditunjukkan oleh kes keluarga penyakit. Patogenesis alveolitis fibrosing idiopathic yang disebabkan oleh cystic tisu paru-paru, imun pemendapan kompleks dalam kapilari alveolar, pengaruh antibodi organ. Proses patologi dilokalisasikan dalam interstitium alveolar, yang membawa kepada fibrosisnya yang meresap.

Gejala alveolitis fibrosis fisiologi

Untuk permulaan akut penyakit ini dicirikan oleh suhu demam, sesak nafas, batuk kering. Serangan penyakit yang sering sub-akut - terdapat aduan keletihan, batuk sekali-sekala, sesak nafas hanya dengan melakukan senaman. Sebagai kemajuan yang penyakit meningkatkan nafas yg sulit, dada mendatar berkurangan persiaran dan bulatan, amplitud pergerakan pernafasan mengurangkan berat badan dan ketinggian belakang peraturan muncul dan berkembang ubah bentuk ruas distal sebagai "cermin mata jam" dan "drumsticks" tubuh badan tersebut dan sianosis segi tiga nasolabial memperoleh watak kekal. Pada auskultasi, bunyi berselerak kecil yang basah atau kritikal tersebar.

Alveolitis fibrosis fizikal mempunyai tahap perkembangan yang berterusan. Tekanan dalam arteri pulmonari meningkat dengan pembentukan jantung pulmonari kronik dan kegagalan ventrikel kanan. Selalunya, dengan alveolitis fibrook yang idiopatik, komplikasi berkembang dalam bentuk sindrom artritis, pneumothorax spontan, exudates pleura, dan jarang embolisme paru-paru.

Diagnosis alveolitis fibrook yang idiopatik

[5], [6], [7], [8], [9]

Diagnosis makmal mengenai alveolitis fibroi yang idiopatik

Ciri-ciri alveolitis fibrook fizikal adalah perubahan dalam imunogram: peningkatan IgG (sehingga 2000-4000 mg / l) dan kompleks imun yang beredar (sehingga 150 UE). Terdapat juga peningkatan dalam ESR.

Diagnosis instrumen alveolitis fibrook yang idiopatik

Pada peringkat awal penyakit, gambar x-ray dada mungkin tidak terjejas. Selepas itu, penurunan yang dikesan dalam ketelusan tisu paru-paru (gejala "matte") reticulately tyazhisty lukisan bayangan fokus kecil. Dalam perkembangan fibrosis muncul tyazhistye pelunturan meterai sarang lebah, dipinjamkan bidang paru-paru, menyebabkan kubah kedudukan tinggi diafragma, bahagian sambungan trakea dan bronkus intrathoracic utama, pengembangan arka dan cawangan arteri paru-paru membentuk sarang lebah paru-paru.

Ketika melakukan pemeriksaan paru-paru paru-paru ada penurunan lokal pada aliran darah paru-paru hingga 60-80%. Tahap perkembangan fibrosis boleh diadili dari data FVD: jenis gangguan pengudaraan yang ketat, penurunan kelesuan paru-paru, penurunan keterlihatan tisu pulmonari, dan hipoksemia.

Memegang bronkopografi tidak bermaklumat.

Bronkoskopi dalam sitologi cecair bronchoalveolar dikuasai oleh neutrofil dan limfosit. Biopsi transbronchial hanya memberi maklumat pada separuh kes. Biopsi paru-paru terbuka dapat mengesahkan diagnosis alveolitis fibroi idiopatik dalam 90% kes.

Rawatan alveolitis fibrook fizikal

Rawatan alveolitis fibrofobik idiopatik adalah panjang, kompleks, dengan pembetulan berterusan bergantung kepada perjalanan penyakit. Glukokortikoid digabungkan dengan imunosupresan. Ubat hormon amat berkesan pada peringkat awal, apabila alveolitis mendominasi proses fibrosing pada tisu paru-paru.

Prednisolone diresepkan dalam dos 1-1.5 mg / kg sehari selama 3-6 minggu. Dos dikurangkan secara beransur-ansur (2.5-5 mg seminggu). Dos penyelenggaraan 2.5-5 mg / hari diambil selama 9-12 bulan. Dengan keadaan yang agak serius dan perkembangan pesat terapi fibrosis boleh mulakan dengan glucocorticoids intravena dalam dos maksimum, dengan peralihan selepas penelanan atau terapi nadi. Glukokortikoid tambahan diberikan D-penicillamine (kuprenil) pada dos 125-250 mg / hari untuk 8-12 bulan (umur dos). Kursus terapi asas diulang secara berkala.

Rawatan kegagalan ventrikel kanan dijalankan mengikut skema tradisional selari.

Adalah penting untuk diperhatikan bahawa ketegangan penyakit ini biasanya dipicu oleh keterikatan SARS, yang sukar dibezakan daripada komplikasi bakteria, oleh itu, antibiotik juga diresepkan. Dalam masalah pernafasan yang teruk (untuk p _dan O ₂ kurang daripada 60 mm Hg. V.) Apakah yang diberikan kepada kursus panjang terapi oksigen. Menunjukkan urutan dada ringan, senaman pernafasan khas, terapi senaman, plasmapheresis dan limfositosis. Vitamin, persiapan kalium ditambah.

Apa prognosis mempunyai alveolitis fibrook fizikal yang ada pada kanak-kanak?

Alveolitis fibrosis pada anak-anak mempunyai prognosis yang tidak baik, bergantung pada diagnosis tepat pada masanya dan permulaan terapi yang mencukupi.