Bullous Pemphigoid

Pemphigoid bullous (sinonim: pemphigoid, parapemfigus, pemphigus nyanyuk, actinic dermatitis herpetiformis) - penyakit autoimun membangun, biasanya manusia sepanjang 60 tahun, termasuk sebagai paraneoplaziya a. Mungkin berlaku pada kanak-kanak. Pemphigoid adalah penyakit kronik berbahaya, gambar klinikal yang hampir sama dengan vulgaris pemphigus dan histologi - dengan dermatitis herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Punca dan patogenesis bullous pemphigoid

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kajian menunjukkan bahawa proses autoimun memainkan peranan penting dalam patogenesis dermatosis. Pesakit bullous serum pemphigoid dan cecair fibrosis dikesan LGG-antibodi, LGA-antibodi untuk pemendapan membran IgG, jarang - IgA dan NW-komponen pelengkap dalam membran bawah tanah seperti kulit atau mukosa. Telah ditubuhkan bahawa titer antibodi dan kompleks imun yang beredar dalam pempigoid berkait rapat dengan aktiviti penyakit ini.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathomorphology of bullous pemphigoid

Proses Nachet proses sitoplasma antara sel-sel basal dibentuk banyak vacuoles, yang kemudiannya bergabung untuk membentuk gelembung besar subepidermal terhadap edema tajam daripada dermis. A pundi kencing tayar adalah epidermis berubah, mana sel diregangkan tetapi jambatan intercellular tidak rosak. Pada masa akan datang, nekrosis sel epidermis berlaku. Epidermis Pegeneriruyuschy, memajukan tepi dengan gelembung secara beransur-ansur menyempitkan bahagian bawah daripadanya, di mana gelembung menjadi intraepidermal, kadang-kadang podrogovym. Keradangan di dalam dermis dinyatakan berbeza. Jika lepuh dibangunkan pada kulit utuh, yang menyusup perivascular berada. Jika buih terbentuk pada latar belakang proses keradangan, menyusup di dalam dermis adalah sangat besar. Kandungan penyusupan polimorfik, tetapi kebanyakannya dikuasai oleh limfosit dan neutrophilic didopkan dengan granulocytes eosinophilic tertentu, yang boleh terletak dalam kandungan pundi kencing antara filamen fibrin. Apabila belajar Immunomorfologichesky menyusup MS Nester et al. (1987) yang terdapat dalam sebilangan besar luka T limfosit. Termasuk T-helper dan T-penindas, makrofaj, dan makrofaj intraepidermal. Apa-apa komposisi penyusupan menunjukkan peranan selular tindak balas imun dalam pembentukan buih dengan penglibatan proses makrofaj Electron kajian mikroskopik luka-luka dalam pelbagai peringkat proses yang menunjukkan bahawa pada peringkat awal diperhatikan bengkak di bahagian atas dermis, dan di antara sel-sel basal dalam zon pembentukan membran basal vakum kecil. Kemudian terdapat ruang pengembangan antara sel-sel basal plasmolemma dan lamina basal, yang merupakan asas gelembung. Kemudian ia dipisahkan sebahagian dan dimusnahkan. Proses sel-sel basal dalam hubungan dengan sel-sel andi (dermis turasan, granulocytes eosinophilic menembusi epidermis dan defanuliruyut dalamnya, Dalam 40% kes terdapat spongiosis eosinophilic kehadiran fibrosis faktor chemotactic cecair. Dalam 50% kes di zon membran sel-sel bulat yang dikenal pasti itu adalah histologi , ultrastructurally dan immunologikal tidak berbeza daripada yang dinyatakan dalam planus liken, lupus erythematosus, dermatomyositis dan dermatoses lain. Kaedah immunofluorescence langsung J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili dalamnya imunoglobulin G dan M, komponen C3 pelengkap dan fibrin. Asal-usul sel-sel yang terlibat destructively diubah pundi kencing tayar epitelium.

Pembezaan penyakit ini dari pemphigus vulgaris tidak sukar, walaupun dengan intraepidermal vesicle penyetempatan. Untuk pemphigus perubahan ciri-ciri utama dalam epidermis, di mana buih bentuk acantholytic Semasa di pemphigoid acantholysis tidak hadir, dan perubahan dalam epidermis adalah menengah. Membezakan antara pemphigoid bullous dari penyakit dengan subepidermal melepuh penyetempatan adalah sangat sukar, sering mustahil. Lepuh dibangunkan atas dasar noninflammatory, tidak boleh mengandungi granulocytes eosinophilic, maka mereka sukar untuk membezakan dari buih dengan bullosa epidermolysis, atau PORPHYRIA cutanea Tarda. Bubbles disebabkan secara radang yang sangat sukar untuk membezakan dari gelembung dalam pemphigoid mukosa benigna dan dermatitis herpetiformis. Benign mukus membran pemphigoid mereka memelihara buih hujan yang lebih sengit daripada dengan pemphigoid. Tidak seperti dengan dermatitis pemphigoid bullous herpetiformis tidak microabscesses papillary membentuk buih berwarna-kamar lanjut. Dari multiforme zritemy exudative pemphigoid bullous dengan ketiadaan granulonitov eosinophilic perivascular terletak berhampiran dermal papilla mononuklear menyusup sifat berhampiran dermoepidermalnogo sambungan dan perubahan epilermalnyh seawal spongiosis, exocytosis dan necrobiosis. Dalam semua perkara yang sukar dihadapkan neobholimo memegang diagnostik immunofluorescence.

Histogenesis bullous pemphigoid

Pemphigoid, seperti pemphigus, merujuk kepada dermatosis autoimun. Antibodi dalam penyakit ini diarahkan terhadap dua antigen - BPAg1 dan BPAg2. Antigen BPAg1 terletak di penetapan poludesmosom dalam keratinosit daripada basal lapisan BPAg2 antigen ini juga di poludesmosom dan mungkin membentuk jenis kolagen XII.

Immunoelectron kajian mikroskopik menggunakan peroxidase-IgG kaedah antiperoksidaznogo menunjukkan localization, C3 dan C4 komponen pelengkap dalam membran lamina Lucida dan permukaan bawah zpiteliotsitov basal. Di samping itu, komponen pelengkap C3 ditemui di bahagian lain membran basal - di bahagian atas dermis. Dalam sesetengah kes, deposit IgM dijumpai. Antibodi terhadap zon membran bawah tanah terdapat dalam 70-80% kes, iaitu untuk patogmonichnym pemphigoid. Terdapat beberapa kerja yang menunjukkan dinamika perubahan immuno-morfologi dalam kulit di tempat-tempat di mana lepuh terbentuk. Oleh itu, I. Carlo et al. (1979). Mengkaji kulit berdekatan lesi, mendapati beta1-lobulin - protein plasma yang mengawal aktiviti biologi komponen C3 pelengkap di ruangan bawah tanah zon membran bersama-sama dengan WS-komponen pelengkap mendedahkan immunoglobulin G. T. Nishikawa et al. (1980) mendapati antibodi terhadap sel basal di ruang antara sel.

Dalam histogenesis pundi kencing, enzim yang dikeluarkan oleh sel-sel infiltrat juga memainkan peranan. Telah didapati bahawa eosinophils dan makrofag berkumpul berhampiran membran basal, kemudian berhijrah ke dalamnya, terkumpul di lamina lucida dan ruang antara sel basal dan zon membran basal. Di samping itu, sebagai tindak balas kepada pengaktifan pelengkap ada degranulasi ketara sel mast. Enzim yang dilepaskan oleh sel-sel ini menyebabkan degradasi tisu dan dengan itu mengambil bahagian dalam pembentukan pundi kencing.

Gistopatologi

Secara histologi, pengelupasan epidermis dari dermis diperhatikan dengan pembentukan pundi kencing subepiderma. Acantholysis tidak diperhatikan. Hasil daripada penjanaan awal bahagian bawah pundi kencing dan bahagian periferiinya, pundi kencing subepiderma menjadi, oleh kerana itu, intra-epidermal. Kandungan pundi kencing terdiri daripada histiocytes, limfosit dengan campuran eosinofil.

Bahagian bawah pundi kencing ditutup dengan lapisan leukosit dan fibrin tebal. Dermis adalah edematik, menyusut dan terdiri daripada unsur-unsur histiokitik, limfosit, bilangan eosinofil berbeza-beza.

Kapal dilelong, endotelium mereka edematous. Kerana kekurangan acantholysis, sel Tzanck hilang dalam cetakan smear. Lokasi IgG dan komponen C3 pelengkap ditandakan sepanjang membran basal.

Gejala bullous pemphigoid

Penyakit ini biasanya berlaku pada orang-orang lelaki dan perempuan yang berusia lebih dari 60 tahun, tetapi boleh diperhatikan di mana-mana umur. Gejala klinikal utama ialah kehadiran buih sengit yang timbul di latar belakang eritemato-edematous, jarang pada kulit utuh dan preimushestvenno setempat kepada perut, kaki, dalam lipatan kulit, dalam 1/3 daripada kes-kes pada mukosa mulut. Cubaan tempatan diperhatikan. Gejala Nikolsky adalah negatif, sel Tzanka tidak menunjukkan. Dalam beberapa kes, mungkin ada ruam polymorphism, parut, terutamanya dalam benign obodochek pemphigoid mukosa dan pemphigoid parut tempatan. Terdapat pemerhatian mengenai kombinasi perubahan dan parut luka bullous biasa pada kanak-kanak dengan IgA pemendapan di zon dermoepilermalnoy terhadap latar belakang titers IgA rendah antibodi terhadap membran ruangan bawah tanah, yang disifatkan sebagai kanak-kanak parut pemphigoid linear IgA-deposit dikecualikan jika gabungan proses ini dengan patologi lain. Penyakit ini bermula dengan kemunculan lepuh pada tompok erythematous atau erythematous, urtikaria, jarang - kulit yang kelihatan utuh. Buih biasanya bersifat simetri, jarang terdapat ruam ruam. Bubbles nilai dari 1 hingga 3 cm mempunyai bulat atau bentuk hemisfera, penuh dengan kandungan serous telus, yang kemudiannya boleh ditukar menjadi bernanah atau berdarah. Oleh kerana tayar berat, mereka sangat tahan trauma dan klinikal sama dengan dermatitis herpetiformis. Buih yang besar kadang-kadang tidak begitu tegang dan kelihatan hampir sama dengan apa yang dilihat dalam vulgaris pemphigus. Pada masa yang sama dengan buih muncul ruam urtikaria kecil dan besar merah atau merah jambu-merah warna bertakung. Ini jelas terbukti pada masa penyebaran, apabila fenomena erythematous sekitar buih mundur atau sepenuhnya boleh hilang. Selepas merasmikan buih terbentuk sedikit lembap pink-merah hakisan, yang epiteliziruyutsya dengan cepat, kadang-kadang walaupun di permukaan tidak mempunyai masa untuk membentuk keruping. Meningkatkan saiz hakisan, biasanya tidak dipatuhi, tetapi kadang-kadang menandakan pertumbuhan sekeliling mereka. Buih kegemaran penyetempatan di lipatan kulit, lengan, permukaan dalaman bahu, batang, bahagian dalam paha. Kekalahan mukosa luar biasa, tetapi hakisan yang terhasil secara klinikal sama hakisan di pemphigus biasa pada mukosa mulut atau faraj.

Secara subjek, ruam disertai oleh gatal yang sedikit, jarang - gatal-gatal, sakit dan demam. Dalam aliran yang teruk, yang meluas, dan juga dengan pesakit tua dan malnutrisi, kehilangan selera makan, kelemahan umum, penurunan berat badan, dan kadang-kadang - kematian dicatat. Penyakit ini berlanjutan untuk jangka masa yang lama, tempoh perulangan alternatif dengan tempoh berulang.

Kursus penyakit ini kronik, prognosis lebih baik berbanding dengan pemphigus.

Diagnosis perbezaan

Ploigoid bullous harus dibezakan dari pemphigus yang benar, dermatitis sepanjang hayat, pelbagai bentuk eritema eksudatif, dan sebagainya.

[16], [17], [18], [19]

Rawatan bullous pemphigoid

Terapi dilakukan bergantung kepada keterukan kursus dan kelaziman proses. Terapi harus komprehensif dan individu. Ejen terapeutik utama - ubat glucocorticosteroid, yang ditetapkan pada kadar 40-80 mg prednisolone sehari dengan penurunan secara beransur-ansur. Mungkin pelantikan dosis tinggi dadah. Hasil menggalakkan diperhatikan dengan penggunaan imunosupresan (cyclosporin A) dan sitostatics (methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide). Terdapat laporan mengenai keberkesanan terapeutik tinggi dalam gabungan glucocorticosteroid dengan methotrexate, azathiprine, atau plasmaphoresis. Untuk meningkatkan keberkesanan terapi, kortikosteroid diberikan secara bersamaan dengan enzim sistemik (phlogenzyme, vobenzyme). Dos bergantung kepada keparahan penyakit dan secara purata adalah 2 tablet 2-3 kali sehari. Luaran memohon pewarna aniline, krim, salap yang mengandungi glucocorticosteroids.