Hemosiderosis pada kanak-kanak

Hepatitis pulmonari hediopatik (ICD-10 code: J84.8) berkembang sebagai penyakit utama dan merujuk kepada penyakit interstitial paru-paru etiologi yang tidak diketahui. Oleh kerana terapi dengan glucocorticoids dan imunosupresor berkesan dalam hemosiderosis, hipotesis semasa penyakit ini adalah immunoallergic, iaitu. Dikaitkan dengan pembentukan autoantibodies. Peranan faktor keturunan tidak dikecualikan. Patogenesis proses pendarahan terletak pada alveoli, diikuti dengan hal memberi dengan garam besi di kawasan pendarahan, penebalan celahan, pembangunan cystic, hipertensi pulmonari dan pembentukan jantung paru-paru.

Dalam pesakit pesakit dengan hemosiderosis, makrofag (hemosiderophages), phagocytizing hemosiderin, dijumpai. Pada kanak-kanak, hemosiderosis jarang berlaku, selalunya pada perempuan.

Gejala hemosiderosis pulmonari idiopatik

Kanak-kanak lebih sering sakit pada usia 3-8 tahun. Permulaan penyakit adalah beransur-ansur: dyspnea muncul pada rehat, anemia. Pada masa krisis suhu febrile, batuk berkarat dengan darah, kegagalan pernafasan meningkat, anemia (hemoglobin sehingga 20-30 g / l dan lebih rendah!). Semasa perkusi, kawasan pemendekan bunyi pulmonari diperhatikan. Apabila auscultation - diffusely lembab, halus menggelegak halus. Peningkatan ciri hati dan limpa. Tempoh krisis berlangsung beberapa hari (lebih jarang - lebih lama), beransur-ansur berubah menjadi remitan. Tahap peningkatan hemoglobin, gejala hilang.

Diagnosis hemosiderosis pulmonari idiopatik

Diagnostik makmal

Perubahan ciri-ciri dalam bentuk anemia microcytic hypochromic, besi serum rendah, reticulocytosis, tindak balas sumsum erythroblastic dan leukocytosis sederhana, peningkatan kadar pemendapan eritrosit, thrombocytopenia. Reaksi Coombs (langsung dan tidak langsung) jarang positif. Kandungan yang meningkat daripada kompleks imun yang beredar, titer pelengkap yang rendah, hipergigagolinemia, dan kadang-kadang penurunan dalam kandungan IgA didedahkan.

Dalam beberapa kes, biopsi paru-paru ditunjukkan untuk diagnosis hemosiderosis.

Kaedah instrumental

Pada radiografi dada, bayang-bayang tumpuan tengkorak tengkorak, kadang-kadang mengalir, membesar nodus limfa basal jelas kelihatan pada masa krisis. Pada krisis berulang pada roentgenograms, fokus baru dikesan. Semasa pengampunan, picture radiografik adalah berbeza: dipertingkatkan corak celahan, mengingatkan mesh halus, banyak kecil (miliary) bayang-bayang, membentuk satu "gambar rama-rama", yang merupakan ciri ciri hemosiderosis.

Apabila bronkoskopi dalam cecair bronchoalveolar, lebih daripada 20% siderophages didapati, "indeks besi" lebih tinggi dari 50 (norma sehingga 25). 

Heiner sindrom - paru hemosiderosis pelbagai hipersensitiviti terhadap susu lembu, menurut gambar klinikal adalah berbeza daripada idiopathic, tahu pesakit mempunyai antibodi (pretsipitiny) dan ujian kulit positif kepada susu alergen. Dalam sesetengah kanak-kanak, penyakit ini disertai dengan penanganan dalam pembangunan fizikal, rhinitis kronik, otitis media, adenoiditis.

Dalam perancangan peperiksaan, penentuan antibodi untuk susu adalah wajib.

Rawatan hemosiderosis pulmonari idiopatik

Rawatan hemosiderosis bergantung kepada tempoh penyakit. Pada masa krisis, prednisolone diberikan pada 1.5-3 mg / kg sehari. Oleh itu, perlu mematuhi diet tenusu yang ketat. Ketika remisi terjadi, apabila indeks besi dari cairan bronchoalveolar jatuh ke 25 dan ke bawah, glucocorticoids dibatalkan. Dalam terapi, imunosupresan ditambah pada dos penyelenggaraan: cyclophosphamide (2 mg / kg sehari) atau azathioprine (3 mg / kg sehari). Selepas pendarahan besar-besaran, desferoxamine disuntik untuk mengeluarkan besi berlebihan.

Diet tanpa susu adalah untuk semua kanak-kanak dengan hemosiderosis, terutama dengan sindrom Hayner.

Prognosis penyakit tidak menguntungkan. Bahaya untuk hidup adalah momen krisis, perkembangan pendarahan paru-paru, pernafasan dan kegagalan jantung.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture bertindak sebagai bentuk hemosiderosis pada remaja. Ia lebih biasa pada lelaki. Ciri pendarahan paru-paru, anemia, hematuria dan tanda-tanda lain glomerulonefritis proliferatif atau membran, yang dengan cepat membawa kepada hipertensi dan kegagalan buah pinggang kronik. Dalam patogenesis bentuk hemosiderosis ini memainkan peranan antibodi yang mempengaruhi bukan sahaja membran alveoli pulmonari, tetapi juga membran glomeruli buah pinggang.

Prognosis tidak menguntungkan, kerana penyakit ini mempunyai ciri yang terus berkembang.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]