Hemosiderosis pada kanak-kanak

Hemosiderosis pulmonari idiopatik (kod ICD-10: J84.8) berkembang sebagai penyakit utama dan berkaitan dengan penyakit paru-paru interstisial yang etiologinya tidak diketahui. Oleh kerana terapi glukokortikoid dan imunosupresan berkesan dalam hemosiderosis, hipotesis semasa penyakit ini hari ini kekal sebagai imunoalergik, iaitu dikaitkan dengan pembentukan autoantibodi. Peranan faktor keturunan tidak dikecualikan. Patogenesis adalah berdasarkan proses pendarahan ke dalam alveoli dengan impregnasi garam besi seterusnya ke dalam zon pendarahan, penebalan interstitium, perkembangan fibrosis, hipertensi pulmonari dan pembentukan jantung pulmonari.

Dalam kahak pesakit dengan hemosiderosis, makrofaj (hemosiderophages) phagocytizing hemosiderin ditemui. Pada kanak-kanak, hemosiderosis jarang berlaku, lebih kerap pada kanak-kanak perempuan.

Gejala hemosiderosis pulmonari idiopatik

Kanak-kanak berumur 3-8 tahun paling kerap terjejas. Permulaan penyakit adalah beransur-ansur: dyspnea semasa rehat dan anemia muncul. Semasa krisis, suhu adalah demam, kahak apabila batuk berkarat, dengan darah, kegagalan pernafasan meningkat, anemia (hemoglobin sehingga 20-30 g / l dan ke bawah!). Perkusi mendedahkan kawasan pemendekan bunyi pulmonari. Auskultasi mendedahkan ruam menggelegak halus lembap yang meresap. Pembesaran hati dan limpa adalah ciri. Tempoh krisis berlangsung selama beberapa hari (kurang kerap - lebih lama), secara beransur-ansur berubah menjadi remisi. Tahap hemoglobin meningkat, gejala penyakit hilang.

Diagnosis hemosiderosis pulmonari idiopatik

Diagnostik makmal

Perubahan ciri dalam bentuk anemia hipokromik mikrositik, besi serum rendah, retikulositosis, tindak balas sumsum tulang erythroblastic, serta leukositosis sederhana, peningkatan ESR, trombositopenia. Reaksi Coombs (langsung dan tidak langsung) jarang positif. Peningkatan tahap kompleks imun yang beredar, titer pelengkap yang rendah, hipergammaglobulinemia, dan kadangkala tahap IgA yang menurun dikesan.

Dalam sesetengah kes, biopsi paru-paru ditunjukkan untuk mendiagnosis hemosiderosis.

Kaedah instrumental

Pada sinar-X dada, bayang-bayang pendarahan fokus berbilang, kadang-kadang berkumpul, dan nodus limfa hilus yang membesar jelas kelihatan semasa krisis. Semasa krisis berulang, fokus baru didedahkan pada X-ray. Semasa pengampunan, gambar sinar-X adalah berbeza: corak interstisial yang dipertingkatkan menyerupai jaringan halus, banyak bayang-bayang kecil (miliari) membentuk "corak rama-rama", yang merupakan tanda ciri hemosiderosis.

Semasa bronkoskopi, lebih daripada 20% siderophages dikesan dalam cecair bronchoalveolar, "indeks besi" lebih tinggi daripada 50 (norma adalah sehingga 25).

Sindrom Heiner adalah sejenis hemosiderosis pulmonari dengan hipersensitiviti kepada susu lembu, gambaran klinikal tidak berbeza dengan idiopatik, tetapi pesakit mempunyai antibodi (presipitin) dan ujian kulit positif terhadap alergen susu. Dalam sesetengah kanak-kanak, penyakit ini disertai dengan perkembangan fizikal yang lambat, rinitis kronik, otitis media, dan adenoiditis.

Pelan peperiksaan semestinya termasuk penentuan antibodi terhadap susu.

Rawatan hemosiderosis pulmonari idiopatik

Rawatan hemosiderosis bergantung pada tempoh penyakit. Semasa krisis, prednisolone ditetapkan pada 1.5-3 mg / kg sehari. Diet tanpa tenusu yang ketat harus diikuti. Apabila remisi berlaku, apabila indeks besi cecair bronchoalveolar turun kepada 25 atau lebih rendah, glukokortikoid dihentikan. Imunosupresan ditambah kepada terapi dalam dos penyelenggaraan: cyclophosphamide (2 mg/kg sehari) atau azathioprine (3 mg/kg sehari). Selepas pendarahan besar-besaran, desferoxamine diberikan untuk mengeluarkan zat besi yang berlebihan.

Diet tanpa tenusu ditunjukkan untuk semua kanak-kanak dengan hemosiderosis, terutamanya mereka yang mempunyai sindrom Heiner.

Prognosis penyakit ini tidak menguntungkan. Saat krisis, perkembangan pendarahan pulmonari, pernafasan dan kegagalan jantung adalah mengancam nyawa.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah salah satu bentuk hemosiderosis pada remaja. Ia lebih biasa pada kanak-kanak lelaki. Ia dicirikan oleh pendarahan paru-paru, anemia, hematuria dan tanda-tanda lain glomerulonefritis proliferatif atau membran, yang dengan cepat membawa kepada hipertensi dan kegagalan buah pinggang kronik. Antibodi memainkan peranan dalam patogenesis bentuk hemosiderosis ini, menjejaskan bukan sahaja membran alveoli pulmonari, tetapi juga membran glomeruli buah pinggang.

Prognosisnya tidak menguntungkan, kerana penyakit ini semakin progresif.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]