Hipoparatiroidisme pada kanak-kanak

Hypoparathyroidism adalah kekurangan kelenjar paratiroid, dicirikan oleh pengurangan pengeluaran hormon paratiroid dan metabolisme kalsium dan fosforus terjejas.

Kod ICD-10

• E20 Hipoparatiroidisme.
• E20.0 Hipoparatiroidisme idiopatik.
• E20.1 Pseudohypoparathyroidism.
• E20.8 Bentuk lain hipoparatiroidisme.
• E20.9 Hipoparatiroidisme, tidak ditentukan.

Punca Hipoparatiroidisme

• Hipoparatiroidisme selepas operasi - akibat daripada campur tangan pembedahan pada kelenjar tiroid dan paratiroid.
• Kerosakan pada kelenjar paratiroid (jangkitan, pendedahan radiasi, amiloidosis, pendarahan).
• Varian idiopatik (autoimun, hipoplasia atau aplasia kelenjar paratiroid).
• Pseudohypoparathyroidism - Sindrom Albright, ketidakpekaan organ sasaran kepada hormon paratiroid, digabungkan dengan perawakan pendek, osteodystrophy, hiperpigmentasi, kalsifikasi tisu lembut, dan terencat akal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Kekurangan hormon paratiroid membawa kepada peningkatan tahap fosforus darah (disebabkan oleh penurunan dalam kesan buah pinggang hormon paratiroid), serta hipokalsemia yang disebabkan oleh penurunan penyerapan kalsium dalam usus, penurunan dalam mobilisasinya dari tulang dan penyerapan semula kalsium yang tidak mencukupi dalam tubul renal. Dalam genesis hipokalsemia, penurunan dalam sintesis metabolit aktif vitamin D-1,25-dihydroxycholecalciferol dalam buah pinggang adalah penting.

Gejala Hipoparatiroidisme pada Kanak-kanak

Gejala hipoparatiroidisme disebabkan oleh hipokalsemia dan hiperfosfatemia, yang membawa kepada peningkatan keceriaan neuromuskular dan kereaktifan autonomi umum, peningkatan kesediaan sawan. Ciri-ciri adalah penguncupan sawan otot rangka, paresthesia, kedutan fibrillary otot, sawan tonik, penguncupan sawan otot licin - laryngo- dan bronkospasme, gangguan menelan, muntah, cirit-birit, sembelit, perubahan mental (neurose, kehilangan ingatan, insomnia, kemurungan), gangguan enamel, detak jantung, kekeringan kulit, detak jantung. kuku, pertumbuhan rambut terjejas, uban awal), gangguan autonomi (demam, menggigil, pening, sakit di jantung, berdebar-debar).

Hipoparatiroidisme terpendam berlaku tanpa gejala klinikal yang kelihatan dan dikesan di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi (jangkitan, tekanan, mabuk, hipotermia).

Diagnostik

Pengesanan bentuk laten tetani dan diagnosis klinikal penyakit di luar serangan boleh dilakukan berdasarkan gejala yang dikaitkan dengan peningkatan keceriaan saraf motor.

• Gejala Chvostek ialah pengecutan otot muka apabila mengetuk di tapak keluar saraf muka di sebelah mengetuk.
• Gejala Weiss ialah pengecutan otot bulat kelopak mata dan otot hadapan apabila mencucuk di pinggir luar orbit.
• Gejala Trousseau - penampilan kekejangan di tangan ("tangan pakar obstetrik") 2-3 minit selepas mampatan bahu dengan tourniquet sehingga nadi hilang.

Adalah penting untuk diingat bahawa ujian ini tidak spesifik dan tidak mendedahkan hipoparatiroidisme seperti itu, tetapi hanya menunjukkan peningkatan kesediaan sawan.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Penyelidikan makmal

Penunjuk makmal hipoparatiroidisme: hipokalsemia, hiperfosfatemia, hipokalsiuria, penurunan paras hormon paratiroid serum, penurunan perkumuhan kem kencing.

Diagnostik pembezaan

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan sindrom malabsorpsi, epilepsi, hiperinsulinisme dan keadaan sawan lain.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Rawatan hipoparatiroidisme pada kanak-kanak

Rawatan sindrom konvulsif akut termasuk infusi garam kalsium intravena. Untuk terapi penyelenggaraan dalam tempoh interiktal, garam kalsium dan pelbagai persediaan vitamin D digunakan: dihydrotachysterol, ergocalciferol. Metabolit aktif vitamin D3 digunakan - alphacalcidol, calcitriol.