Keratoderma: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Keratoderma - sekumpulan dermatos yang dicirikan oleh pelanggaran proses keratinisasi, - pembentukan tanduk berlebihan terutamanya dari telapak tangan dan sol.

Penyebab dan patogenesis penyakit ini belum dapat dijelaskan sepenuhnya. Penyelidikan telah membuktikan bahawa keratoderma disebabkan oleh mutasi dalam gen pengekodan keratin 6, 9, 16. Dalam patogenesis penting adalah vitamin A kekurangan disfungsi hormon, terutama kelenjar seksual, bakteria dan jangkitan virus. Mereka adalah salah satu daripada gejala penyakit keturunan dan tumor organ dalaman (paratoric keratoderma).

Gejala. Membezakan meresap (keratoderma Unna-Toast, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma dan sindrom termasuk keratoderma meresap sebagai salah satu daripada gejala utama) dan fokus (disebarkan ditemui keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone disempadani keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti linear keratodermia Fuchs, dan sebagainya) keratoderma.

Keratoderma Wyna-Toast (sinonim: ichthyosis kongenital tapak tangan dan tapak kaki, sindrom Wyna-Toast) disebarkan secara autosomal. Meratakan keratinisasi yang lebih banyak pada kulit telapak tangan dan sol (kadang-kadang hanya tapak kaki), yang berkembang dalam dua tahun pertama kehidupan, telah diperhatikan. Proses kulit dan patologi bermula dengan penebalan kulit yang kecil dan telapak tangan dalam bentuk warna eritema yang berwarna merah di sempadan dengan kulit yang sihat. Lama kelamaan, lapisan horny licin dan kekuningan muncul di permukaan mereka. Luka jarang melepasi permukaan belakang pergelangan tangan atau jari. Sesetengah pesakit boleh mengalami retakan dangkal atau mendalam dan hiperhidrosis tempatan. Dalam kes bapa saudara yang diperhatikan oleh pengarang di pihak ibu, saudara lelaki dan anak lelaki mengalami keratoderma Wyna-Toast.

Kes kerosakan kuku (penebalan), gigi, rambut dengan keratoderma Wyna-Toast dalam kombinasi dengan pelbagai anomali kerangka dan patologi organ-organ dalaman, sistem saraf dan endokrin diterangkan.

Histopatologi. Pemeriksaan histologi mendedahkan hiperkeratosis, granulosis, acanthosis, keradangan kecil infiltrat di lapisan atas dermis. Diagnosis perbezaan. Penyakit ini mesti dibezakan daripada keratoderma jenis lain.

Keratoderma Meleda (sinonim: penyakit Meleda, akrokeratoma progresif kongenital, palmar-plantar keratosis transgradientny Siemens, keturunan palmar-plantar keratosis progradiently yang) diwarisi autosomal resesif. Dengan bentuk keratoderma ini, lapisan horny tebal warna kuning-coklat dengan retak yang mendalam muncul. Di bahagian tepi lesi, rim ungu-ungu beberapa milimeter lebar boleh dilihat. Ciri-ciri adalah peralihan proses ke permukaan belakang tangan dan kaki, lengan dan kaki. Kebanyakan pesakit mempunyai hiperhidrosis tempatan. Dalam hal ini, permukaan tapak tangan dan tapak kaki menjadi lembap dan ditutup dengan titik hitam (saluran kelenjar peluh).

Penyakit ini boleh berkembang sebanyak 15-20 tahun. Kuku menebal, cacat.

Histopatologi. Pemeriksaan histologi mendedahkan hyperkeratosis, kadang-kadang - acanthosis, dalam lapisan papillary dermis - infiltrat inflamasi kronik.

Diagnosis perbezaan. Keratoderma Melle mesti dibezakan daripada keratoderma Unny-Toast.

Keratodermia Papillon-Lefevre (sinonim: palmar-plantar hyperkeratosis dengan periodontitis) diwariskan secara autosomal-resesif.

Penyakit ini muncul dalam tempoh 2-3 tahun. Gambar klinikal penyakit ini sama dengan Melle. Di samping itu, perubahan gigi (anomali letusan tenusu dan gigi tetap dengan perkembangan karies, gingivitis, paradontosis yang pesat berkembang dengan kehilangan gigi awal) adalah ciri-ciri.

Histopatologi. Pemeriksaan histologi mendedahkan penebalan semua lapisan epidermis, terutamanya dari horny, dalam dermis - kelompok sel tidak penting lymphocytes dan histiocytes.

Diagnosis perbezaan. Penyakit ini harus dibezakan daripada keratodermias lain. Dalam kes ini, satu ciri penting yang penting ialah patologi ciri gigi, yang tidak berlaku dalam bentuk lain keratoderma berebun keturunan.

Mutiliruyuschaya keratoderma (sinonim: Sindrom Fonvinkelya, keturunan mutiliruyuschaya keratome) - sejenis keratoderma meresap, diwarisi autosomal dominan. Ia berkembang pada tahun ke-2 hidup, ia dicirikan oleh lapisan horny yang meresap pada kulit telapak tangan dan sol dengan hiperhidrosis. Lama kelamaan, alur-tali seperti tali terbentuk pada jari-jari, yang membawa kepada pengambilan dan pemotongan jari-jari secara spontan. Keratosis folikular diungkapkan pada permukaan belakang tangan, serta di bahagian siku dan sendi lutut. Plat kuku berubah (sering dengan jenis kaca tontonan). Kes hipogonadisme, alopecia ruby, kehilangan pendengaran, pachyonihia diterangkan.

Histopatologi. Pemeriksaan histologi mendedahkan hyperkeratosis yang kuat, granulosis, acanthosis, dalam dermis - infiltrat inflamasi kecil, yang terdiri daripada limfosit dan histiocytes.

Diagnosis perbezaan. Apabila membezakan keratoderma bermata dari bentuk lain keratodermia yang meresap, kesan mutasi, tidak wajar untuk bentuk lain, harus diambil kira terlebih dahulu. Mengadakan diagnostik kebezaan semua bentuk keratoderma yang tersebar, perlu diingati bahawa ia boleh menjadi salah satu simptom utama dari beberapa sindrom keturunan.

Rawatan. Dalam terapi umum keratoderma, neotigazone ditunjukkan. Dos ubat ini bergantung kepada keterukan proses dan adalah 0.3-1 mg / kg berat badan pesakit. Dalam ketiadaan neotigazone mengesyorkan vitamin A pada dos 100 hingga 300 000 mg sehari untuk masa yang lama. Terapi luaran terdiri daripada penggunaan salap dengan retinoid aromatik, keratolitik dan agen steroid.

[1], [2], [3],