Leukozy

Leukemia adalah tumor malignan kuman leukosit, yang melibatkan proses patologi sumsum tulang, leukosit dan organ yang beredar, contohnya limpa dan nodus limfa.

[1], [2],

Penyebab dan patofisiologi lekosis

Transformasi ganas, sebagai peraturan, berlaku pada tahap sel stem pluripotent, walaupun kadang-kadang transformasi berlaku dalam sel stem yang komited dengan keupayaan yang lebih terhad untuk membezakan. Proliferasi yang tidak normal, pengembangan clonal dan penindasan apoptosis (kematian sel yang diprogram) membawa kepada penggantian unsur-unsur sel darah normal dengan sel-sel malignan.

Risiko mendapat leukemia paling meningkat dengan sejarah pendedahan kepada sinaran mengion (contohnya, selepas pengeboman atom di bandar-bandar dan Nagasaki Hiroshima), bahan kimia (contohnya, benzena); rawatan beberapa ubat-ubatan anti-kanser, di procarbazine tertentu, derivatif nitrosourea (cyclophosphamide, melphalan), dan epipodophyllotoxins (etoposide, teniposide); jangkitan dengan virus (contohnya, jenis virus T-lymphotropic manusia 1 dan 2, virus Epstein-Barr); translocation kromosom; beberapa penyakit seperti immunodeficiency, penyakit myeloproliferative kronik, penyakit kromosom (mis anemia Fanconi, sindrom Bloom, ataxia-telangiectasia, sindrom Down, X-dikaitkan agammaglobulinemia bayi).

Manifestasi klinis leukemia disebabkan oleh penindasan mekanisme pembentukan unsur sel normal dan penyusupan organ oleh sel leukemia. Sel-sel leukemia menghasilkan inhibitors dan menggantikan sumsum tulang unsur-unsur sel normal, yang membawa kepada perencatan hematopoiesis normal dengan pembangunan anemia, trombositopenia dan granulocytopenia. Penyusupan organ membawa kepada peningkatan dalam hati, limpa, nodus limfa, kadang-kadang mempengaruhi buah pinggang dan gonad. Penyusupan meninges membawa kepada manifestasi klinikal, yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial (contohnya, lumpuh saraf kranial).

Klasifikasi leukemia

Pada mulanya, istilah "akut" dan "kronik" leukemia berkaitan dengan jangka hayat pesakit, dan kini leukemia dikelaskan mengikut tahap kematangan sel. Leukemia akut terdiri terutamanya daripada sel-sel kecil yang tidak dibezakan (biasanya bentuk letupan); Leukemia kronik dicirikan oleh sel yang lebih matang. Leukemia akut dibahagikan kepada jenis lymphoblastic (SEMUA) dan myeloblastik (AML), yang menurut klasifikasi Franco-American-British (FAB) dibahagikan kepada subtipe. Leukemia kronik dibahagikan kepada limfositik (CLL) dan myelocytic (CML).

Sindrom Myelodysplastic termasuk negeri yang progresif kegagalan sum-sum tulang, tetapi dengan sebahagian kecil yang tidak mencukupi sel-sel letupan (<30%) untuk diagnosis pematuhan jelas "leukemia akut myeloblastic"; Dari 40 hingga 60% kes sindrom myelodysplastic berubah menjadi leukemia myeloblastik akut.

Reaksi leukemoid dinyatakan leukositosis granulosit (iaitu jumlah sel darah putih> 30 000 / μL) yang dihasilkan oleh sumsum tulang yang normal sebagai tindak balas kepada jangkitan sistemik atau kanser. Walaupun ia bukan gangguan neoplastik, reaksi leukemoid dengan leukositosis yang sangat tinggi mungkin memerlukan diagnosis pembedaan dengan leukemia myelogenous kronik.

Klasifikasi leukemia akut Franco-Amerika-British (klasifikasi FAB)

Leukemia limfoblastik akut

L1	Lymphoblasts monomorfik dengan nuklei bulat dan sitoplasma kecil
L2	Lymphoblasts polymorphic dengan nuklei pelbagai bentuk dan jumlah sitoplasma besar daripada dengan L1
L3	Lymphoblasts dengan zarah kecil chromatin dalam nukleus dan biru atau biru sitoplasma biru dengan vacuolization

Leukemia myeloblastik akut

M1	Leukemia myeloblastik yang tidak dapat dibezakan; tiada butiran dalam sitoplasma
M2	Leukemia myeloblastik dengan pembezaan sel; granulasi miskin boleh direkodkan dalam kedua-dua sel individu dan dalam sebilangan besar mereka
MH	Leukemia promyelocytic; Granules adalah tipikal untuk promyelocytes
M4	Leukemia Myelomonoblastny; campuran morfologi myeloblastik dan monocytik
M5	Leukemia monoblastik, morfologi mono-blast
MB	Erythroleukemia; morfologi kebanyakan erythroblast yang tidak matang, kadang-kadang terdapat megaloblast
M7	Leukemia Megacaroblastik; sel-sel dengan proses, tunas boleh diperhatikan

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]