penyakit Paget

Penyakit Paget (syn.: extramammary Penyakit Paget, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) adalah kanser in situ, setempat, sebagai peraturan, di sekitar puting atau pada puting kelenjar susu, kurang kerap di kawasan kemaluan, ketiak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca dan patogenesis penyakit Paget

Penyakit Paget adalah keadaan prakanser. Bentuk ekstramamari dianggap dikaitkan dengan karsinoma kelenjar peluh. Lesi pada kelenjar susu dianggap sebagai metastasis mengikut per continutatem kanser payudara. Penyakit Paget boleh dicetuskan oleh trauma, perubahan cicatricial, dan faktor endo dan eksogen yang lain.

Histopatologi

Akantosis, papillomatosis, polimorfisme sel spinous, kehadiran sel isjet (sel besar dengan sitoplasma ringan dan nukleus berwarna pucat atau hiperkromik) diperhatikan. Sel-sel tidak mempunyai sambungan antara sel. Reaksi keradangan diperhatikan dalam dermis, yang terdiri terutamanya daripada limfosit, sel plasma dan beberapa sel mast.

Patomorfologi

Dalam unsur segar dalam epidermis terdapat acanthosis dengan pemanjangan dan pengembangan pertumbuhan epidermis, dalam unsur lama epidermis menipis. Kehadiran sel Paget di antara sel epitelium adalah ciri - sel besar tanpa jambatan dengan sitoplasma ringan dan nukleus yang besar. Mereka biasanya sangat banyak dalam lapisan basal epidermis, ia menyebabkan kekacauan. Sebagai peraturan, sel-sel tumor tidak menembusi ke dalam dermis. Apabila terdapat banyak sel Paget, ia membentuk sel, menyesarkan dan mengubah bentuk sel-sel epidermis. Glikogen, glikosaminoglikan neutral dan bahan seperti sialomucin dikesan dalam sitoplasmanya. Sesetengah sel mungkin mengandungi melanin yang menembusi ke dalamnya daripada melanosit jiran, manakala sel Paget sendiri adalah DOPA-negatif.

Infiltrat keradangan dengan keamatan yang berbeza-beza diperhatikan dalam lapisan papillary dermis. Dalam epidermis, berhampiran saluran susu, tali selular sel atipikal kadangkala ditentukan. Mikroskopi elektron mendedahkan bahawa sel Paget tidak dibezakan dengan baik, mempunyai desmosom dan mikrovili. Gambar ini menyerupai struktur sel epitelium saluran kelenjar apokrin atau ekrin. Secara histokimia, tanda-tanda pembezaan apokrin ditemui dalam sel-sel ini.

Perubahan patologi dalam bentuk ekstramamari penyakit Paget adalah serupa dengan kes penyetempatan dalam kelenjar susu.

Secara histogenetik, penyakit Paget penyetempatan susu dikaitkan dengan sel-sel kanser saluran susu, serta karsinoma daripada kelenjar apokrin yang diubah suai. Dalam penyetempatan ekstramama, tumor boleh berkembang daripada sel-sel kawasan infundibular folikel rambut dan kelenjar apokrin disebabkan oleh lokasi ektopik sel-sel pelengkap dalam epidermis.

Diagnosis pembezaan perlu dijalankan dengan ekzema mikrob, kudis, sifilis primer, pyoderma kronik, kandidiasis cetek, basalioma, mycosis kulat, neurodermatitis, jangkitan herpes, melanoma. Penyakit Paget harus dibezakan daripada penyakit Bowen, di mana sel epitelium vakuola juga boleh dikesan. Walau bagaimanapun, tidak seperti yang terakhir, sel Paget tidak mempunyai jambatan antara sel dan mengandungi bahan PAS-positif dan sialomucin, yang memberikan metachromasia apabila diwarnai dengan toluidin biru dan thionine. Di samping itu, dalam penyakit Bowen, tidak seperti penyakit Paget, pembentukan ketulan nukleus di dalam sel epitelium multinukleus gergasi, serta fenomena dyskeratosis diperhatikan. Penyakit Paget berbeza daripada melanoma malignan Pagetoid kerana sel tumor menembusi dermis; Sesetengah sel melanoma malignan mengandungi sejumlah kecil melanin dan bertindak balas secara positif dengan antibodi monoklonal HMB-45.

Gejala penyakit Paget

Penyakit Paget biasanya berkembang pada orang yang berumur lebih dari 40 tahun, terutamanya pada wanita.

Penyakit ini bermula sebagai lesi bertompok terhad, mengelupas dan menyerupai ekzema. Garis besar lesi adalah tidak teratur, polisiklik. Selama beberapa bulan atau tahun, saiz lesi meningkat, pemerasan meningkat, pemadatan menjadi lebih jelas, terutamanya di tepi, hakisan terbentuk, ditutup dengan kerak berdarah serous, selepas penyingkiran yang lembap, berbutir, permukaan berdarah sedikit kelihatan. Parut mungkin diperhatikan di tengah, akibatnya dalam beberapa kes puting ditarik balik. Pesakit dengan penyakit Paget ekstramama mungkin mempunyai tumor malignan di lokasi lain. Gambar klinikal penyakit Paget ekstramama mungkin menyerupai psoriasis, ekzema terhad, atau penyakit Bowen.

Lokasi tipikal lesi adalah areola puting, lebih jarang - kawasan lain pada kulit (kemaluan, perineum, perut, ketiak). Lesi unilateral kelenjar susu adalah ciri. Penyakit Paget bermula dengan kemerahan, pengelupasan yang hampir tidak ketara pada puting kelenjar susu. Kemudian fenomena eksudatif diperhatikan sehingga sedikit meleleh, gatal-gatal. Garis besar lesi selalunya tidak teratur, polisiklik, zonnya sangat perlahan mengembang dan melampaui areola. Lesi menyerupai ekzema. Dari masa ke masa (bulan, tahun), tepi lesi menjadi padat, permukaannya ditutup dengan kerak berdarah serous. Selepas mengeluarkan kerak, permukaan berbutir lembap (disebabkan oleh tumbuh-tumbuhan), permukaan yang sedikit berdarah didedahkan.

Akibatnya, puting ditarik ke dalam sehingga ia hilang sepenuhnya. Palpasi mendedahkan pemadatan tisu seperti tumor dan pembesaran nodus limfa serantau. Gatal-gatal, terbakar, dan kesakitan dicatatkan pada tahap yang berbeza-beza.

Dalam penyetempatan ekstramama, penyakit Paget terletak di kawasan anogenital dan secara klinikal ditunjukkan oleh polimorfisme tinggi. Lesi secara beransur-ansur boleh merebak ke kawasan kulit yang berdekatan.

Rawatan penyakit Paget

Penyakit Paget dirawat dengan pembedahan dan/atau terapi sinaran.