Penyakit paget

Penyakit Paget (. Syn: ekstramammarnaya penyakit Paget, adenokarsinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) - carcinoma in situ, setempat, biasanya sekitar puting atau puting payudara, sekurang-kurangnya di kawasan kemaluan, axillae.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab dan patogenesis penyakit Paget

Penyakit paget merujuk kepada keadaan terdahulunya. Adalah dipercayai bahawa bentuk extramammary dikaitkan dengan karsinoma kelenjar peluh. Foci dalam bidang kelenjar susu dianggap sebagai metastasis oleh setiap kanser payudara berterusan. Oleh kerana faktor-faktor yang memprovokasi penyakit Paget mungkin trauma, perubahan parut dan faktor endogen dan eksogen yang lain.

Gistopatologi

Acanthosis ditandakan, Papillomatosis, polymorphism sel spinous, kehadiran isdzhetovyh sel (sel besar dengan sitoplasma pucat dan noda pucat atau nukleus hyperchromatic). Sel tidak mempunyai ikatan antara sel. Dalam dermis, tindak balas keradangan diperhatikan, yang terdiri daripada kebanyakan limfosit, plasma dan beberapa sel mast.

Patomorphology

Dalam unsur-unsur segar dalam epidermis - acanthosis dengan pemanjangan dan pengembangan epidermal pertumbuhan, dalam unsur lama epidermis ditipis. Secara kualitinya, di antara sel epitelium sel Paget - besar, tanpa sel jambatan dengan sitoplasma cahaya dan nukleus besar. Mereka biasanya sangat banyak dalam lapisan basal epidermis, mereka menyebabkan ketidakstabilannya. Sebagai peraturan, sel-sel tumor tidak menembusi dermis. Apabila terdapat banyak sel Paget, mereka membentuk sel-sel, menolak dan mengubah bentuk sel-sel epidermis. Dalam sitoplasma mereka, glikogen, glikosaminoglikas neutral dan bahan jenis sialomucin dikesan. Sesetengah sel boleh mengandungi melanin, menembusi mereka dari melanocytes jiran, manakala sel-sel Peget sendiri adalah DOPA-negatif.

Dalam lapisan papillary infiltrat inflamasi dermis dicatatkan pelbagai intensiti. Di epidermis, berhampiran petikan susu, helaian selular dari sel-sel atipikal kadang-kadang ditentukan. Mikroskop elektron mendedahkan bahawa sel Paget sedikit dibezakan, mempunyai desmosomes dan mikrovilli. Corak yang sama menyerupai struktur sel epitelium saluran saluran apokrin atau kelenjar ekstrak. Histokimia, sel-sel ini menunjukkan tanda-tanda pembedahan apokrin.

Perubahan pathohistologi dengan bentuk-bentuk penyakit Paget extramammary adalah serupa dengan mereka dalam lokalisasi pada kelenjar susu.

Histogenetically, penyakit penyebaran mamet di Paget dikaitkan dengan sel-sel kanser payudara, serta karsinoma daripada kelenjar apokrin yang diubahsuai. Dengan penyetempatan extramammary, tumor boleh berkembang dari sel-sel di kawasan infundibular folikel rambut dan kelenjar apokrin yang berkaitan dengan lokasi ektopik epididimis epididimis.

Pembezaan diagnosis perlu dibuat dengan ekzema mikrob, kudis, utama) sifilis, pyoderma kronik kandidiasis cetek, karsinoma sel basal, fungoides fungoid, neurodermatitis, jangkitan herpes, melanoma. Pembezaan penyakit Paget berikut dari penyakit Bowen, di mana sel-sel epitel vacupas juga dapat dikesan. Walau bagaimanapun, tidak seperti sel-sel kedua tidak mempunyai Paget jambatan intercellular dan mengandungi bahan PAS-positif dan sialomutsinov memberi metachromasia apabila berlumuran dengan toluidine biru dan thionine. Selain itu, penyakit Bowen, berbeza dengan penyakit lumping Paget diperhatikan nukleus dalam sel-sel epitelium gergasi Multinukleur serta fenomena dyskeratosis. Dari melanoma malignan pagetoid, penyakit Paget dicirikan oleh fakta bahawa sel-sel tumor menembus dermis; dalam beberapa sel melanoma malignan terdapat sedikit melanin, dan mereka memberikan reaksi positif dengan antibodi monoklonal HMB-45.

Gejala Penyakit Paget

Penyakit paget berkembang, sebagai peraturan, pada orang yang lebih tua daripada 40, terutama pada wanita.

Penyakit ini bermula sebagai luka yang terhad, mengelupas dan menyerupai ekzema. Garis-garis pusat fokus adalah salah, polycyclic. Dalam masa beberapa bulan atau tahun, saiz kenaikan perapian, kenaikan kehabisan tenaga, meterai menjadi lebih ketara, terutamanya di tepi, hakisan dibentuk, ditutup dengan keruping serous-berdarah, selepas penyingkiran yang mana boleh dilihat basah, berbutir, sedikit pendarahan permukaan. Di pusat, parut boleh berlaku, akibatnya, dalam beberapa kes, puting ditarik. Pada pesakit dengan bentuk penyakit Paget extramammary, tumor malignan di tapak lain boleh diperhatikan. Gambaran klinikal penyebaran extramammary penyakit Paget mungkin menyerupai psoriasis, ekzema terhad atau penyakit Bowen.

Lokasi tipikal lesi adalah halo puting, kurang kerap bahagian lain kulit (kemaluan, perineum, perut, rongga axillary). Luka satu sisi kelenjar susu adalah ciri. Penyakit paget bermula dengan kemerahan, sedikit mengelupas dari puting payudara. Kemudian fenomena eksudatif diperhatikan sehingga moknutija mudah, gatal. Kontur lesi adalah lebih kerap, polycyclic, zonnya perlahan melebar dan melangkaui lingkaran puting. Lesi itu menyerupai ekzema. Dari masa ke masa (bulan, tahun), tepi tumpuan menjadi padat, permukaannya ditutup dengan kerak sero-bloody. Selepas mengeluarkan kerak, lembap, berbutir (disebabkan oleh tumbuhan), permukaan yang sedikit pendarahan didapati.

Akibatnya, puting puting beli lebih mendalam sehingga ia hilang sepenuhnya. Palpation mendedahkan ketumpatan seperti tumor tisu dan peningkatan nodus limfa serantau. Dalam pelbagai peringkat tanda-tanda gatal, pembakaran dan kesakitan.

Dengan penyetempatan extramammary, penyakit Paget terletak di kawasan anogenital dan secara klinikal ditunjukkan oleh polimorfisme yang besar. Cubalah secara beransur-ansur boleh merebak ke kawasan kulit berhampiran.

Rawatan penyakit Paget

Penyakit paget dirawat dengan terapi bedah dan / atau radiasi.