Poliposis Anak Kolon (Sindrom Weil)

Juvenile kolon poliposis (sindrom Weil) - penyakit yang jarang berlaku dalam gambar klinikal dan morfologi adalah jauh berbeza daripada lain-lain jenis poliposis berbilang keluarga. Kebanyakan ahli keluarga yang mempunyai poliposis remaja usus besar kemudian meninggal akibat kanser kolon. Penyakit itu muncul pada masa kanak-kanak awal, dan pada usia yang lebih tua. Perlu diingatkan bahawa penyakit itu tiba-tiba didiagnosis pada orang muda yang mempunyai keluarga di masa lalu ada yang serupa atau suka penyakit beliau (walaupun ia harus diingat bahawa 20-25 tahun yang lalu, tahap pengesanan penyakit, termasuk kolon, jauh lebih rendah daripada sekarang). Polip dalam penyakit ini (dengan cara itu, berdasarkan pemerhatian beliau sendiri dan lain-lain pelbagai poliposis keturunan saluran penghadaman), terutamanya, sebenarnya, banyak (beratus-ratus), dalam kes-kes lain mereka adalah jauh lebih kecil (sepuluh atau lebih keping), dan akhirnya, pada pesakit dipilih ( tetapi dengan anamnesis keturunan yang tipikal!) - adalah tunggal, yang harus diambil kira dalam aktiviti praktikal mereka. AM Veake et al. Pada tahun 1966 menyifatkan 11 kes penyakit ini dalam 4 keluarga. Kerana ia menjadi jelas selepas pertanyaan yang terperinci, pada masa lalu sesetengah saudara-mara mati akibat kanser kolon.

[1], [2]

Patomorphology

Polip dalam penyakit ini sebahagian besarnya menyerupai orang-orang dalam pelbagai poliposis keturunan usus kecil: mereka yang banyak stroma tisu penghubung, sebilangan kecil konglomerat kelenjar usus pelbagai saiz dalam dan lendir rongga fibrosis leukosit.

Gejala dan rawatan poliposis remaja usus besar

Sehingga beberapa ketika, penyakit itu tidak begitu asimtomatik. Kemudian ulserasi polip, pendarahan usus, intussusception usus dan obturation (polip besar) adalah mungkin. Dalam kes-kes ini, kemasukan hospital segera di hospital pembedahan dan pada masa akan datang, jika tidak terdapat kontraindikasi - rawatan pembedahan. Seperti dalam kes-kes lain yang disenaraikan di atas, adalah perlu untuk memeriksa semua saudara-mara langsung untuk mengenal pasti polyposis keturunan yang asymptomatically berlaku. Pesakit dan semua saudara mara dengan tanda-tanda poliposis usus besar memerlukan ujian pendispensan secara berkala dengan tujuan untuk mengesan pengubahan karsinomatous polips tepat pada masanya walaupun kesejahteraan. Benar, perlu diingatkan bahawa dengan bentuk poliposis keturunan kolon ini, komplikasi diperhatikan, berdasarkan kesusasteraan, sangat jarang berlaku. Dengan gejala-gejala dyspeptik - terapi gejala, diet.