Proptosis: Punca, Diagnosis, Rawatan dan Prognosis pada Kanak-kanak dan Dewasa

Proptosis ialah anjakan anterior bola mata, menyebabkan mata kelihatan membonjol. Dalam amalan klinikal, ia bukanlah penyakit itu sendiri, tetapi merupakan gejala penting yang mungkin menunjukkan keradangan, jangkitan, anomali vaskular, pendarahan, orbitopati endokrin, atau tumor orbital. Oleh itu, proptosis sentiasa memerlukan bukan sahaja penerangan tentang tanda luaran tetapi juga pencarian puncanya. [1]

Istilah "proptosis" dan "exophthalmos" sering digunakan secara bergantian. Walau bagaimanapun, dalam erti kata yang lebih ketat, exophthalmos lebih kerap dikaitkan dengan penyakit mata tiroid, manakala proptosis dikaitkan dengan sebarang anjakan anterior mata, tanpa mengira puncanya. Bagi doktor, konteks klinikal adalah lebih penting daripada perkataan itu sendiri: sama ada prosesnya unilateral atau bilateral, kadar perkembangan, kehadiran kesakitan, demam, penglihatan berganda, penglihatan berkurangan, dan denyutan. [2]

Pada orang dewasa, penyebab proptosis bilateral yang paling biasa adalah penyakit mata tiroid yang berkaitan dengan penyakit Graves. Pada kanak-kanak, penyebab proptosis yang paling biasa adalah selulitis orbital, jangkitan pada tisu orbital di belakang septum orbital. Perbezaan ini penting kerana proptosis tiba-tiba pada kanak-kanak sering ditafsirkan sebagai jangkitan yang berpotensi berbahaya, manakala pada orang dewasa, ia adalah sebab untuk menolak orbitopati endokrin, sambil mempertimbangkan tumor dan punca vaskular. [3]

Dari sudut praktikal, proptosis menimbulkan bahaya di luar kecacatan kosmetiknya. Ia boleh menyebabkan penutupan kelopak mata yang tidak lengkap, kekeringan dan ulser kornea, pergerakan mata yang terhad, penglihatan berganda, peningkatan tekanan intraokular, dan, dalam kes yang teruk, mampatan saraf optik dengan kehilangan penglihatan yang tidak dapat dipulihkan. Dalam beberapa kes, seperti sindrom petak orbit, akibatnya boleh diukur dalam beberapa minit atau jam. [4]

Masalah berasingan ialah pseudoproptosis, apabila mata kelihatan membonjol, tetapi tiada anjakan anterior yang sebenar. Ini boleh berlaku dengan retraksi kelopak mata yang teruk, hipertiroidisme yang teruk tanpa lesi infiltratif orbital, obesiti yang teruk, dan juga dengan bola mata yang membesar, seperti dalam glaukoma kongenital. Oleh itu, kesan luaran mesti disahkan melalui pengukuran dan visualisasi objektif. [5]

Fakta utama	Mengapakah ini penting?
Proptosis ialah simptom, bukan diagnosis definitif [6]	Rawatan dipilih berdasarkan punca, bukan hanya pada tanda-tanda luaran.
Pada orang dewasa, punca biasa ialah penyakit mata tiroid [7]	Penilaian fungsi tiroid dan pengimejan orbital diperlukan.
Pada kanak-kanak, punca biasa ialah selulitis orbital [8]	Penilaian segera untuk jangkitan dan ancaman penglihatan diperlukan.
Proptosis akut boleh menjadi keadaan kecemasan [9]	Pemeriksaan dan rawatan tidak boleh ditangguhkan.

Kod mengikut ICD-10 dan ICD-11

Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, Edisi Kesepuluh, proptosis dikelaskan di bawah bahagian H05.2—Keadaan eksoftalmik. Untuk perincian klinikal, beberapa sistem juga menggunakan subkategori, seperti untuk eksoftalmos yang tidak ditentukan, eksoftalmos yang berterusan, berselang-seli atau berdenyut. Ini menekankan bahawa pengekodan di sini selalunya bukan sahaja berdasarkan simptom tetapi juga pada bentuk klinikalnya. [10]

Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, Edisi Kesebelas, menggunakan kod 9A20.00—anjakan anterior bola mata—yang secara eksplisit merangkumi proptosis dan eksoftalmos. Edisi ini membolehkan pascakoordinasi, yang bermaksud keupayaan untuk menambah elemen penjelasan, seperti lateralisasi. Ini mudah dalam praktiknya, kerana simptom yang sama boleh unilateral, bilateral, malar atau dikaitkan dengan punca tertentu, yang juga memerlukan pengekodan berasingan. [11]

Pengelasan	Kod	Apa maksudnya?
ICD-10	H05.2 [12]	Keadaan eksoftalmik
ICD-10, perincian klinikal	H05.20 [13]	Eksoftalmus yang tidak ditentukan
ICD-11	9A20.00 [14]	Anjakan anterior bola mata, termasuk proptosis dan eksoftalmus
ICD-11	Pasca-koordinasi [15]	Adalah mungkin untuk menjelaskan konteks sampingan dan klinikal

Epidemiologi

Proptosis itu sendiri, sebagai satu gejala, tidak mempunyai statistik epidemiologi global yang seragam kerana ia berlaku dalam pelbagai jenis penyakit. Oleh itu, dalam amalan klinikal dunia sebenar, epidemiologi dinilai berdasarkan punca yang mendasari. Penyumbang paling ketara pada orang dewasa ialah penyakit mata tiroid, dan pada kanak-kanak, selulitis orbital dan tumor tertentu. [16]

Penyakit mata tiroid berkembang pada kira-kira 25%–50% pesakit dengan penyakit Graves. Kajian moden juga menganggarkan kejadian keseluruhan penyakit mata tiroid adalah kira-kira 155 bagi setiap 100,000 penduduk dan purata kejadian tahunan adalah kira-kira 5 bagi setiap 100,000 orang-tahun, walaupun angka berbeza antara negara dan bergantung pada pangkalan data yang digunakan.[17]

Menurut ulasan yang besar, penyakit ini lebih biasa berlaku pada wanita, terutamanya pada usia pertengahan, tetapi bentuk yang teruk lebih kerap diperhatikan pada pesakit yang lebih tua. Risiko perkembangan yang mengancam penglihatan adalah rendah, tetapi bukan sifar: pembesaran kandungan orbital yang teruk dengan risiko mampatan saraf optik atau keratopati pendedahan yang teruk dijelaskan pada kira-kira 2%-8% pesakit dengan penyakit mata tiroid. [18]

Zaman kanak-kanak dicirikan oleh corak punca yang berbeza. Proses berjangkit, terutamanya selulitis orbital, menduduki tempat yang penting. Tambahan pula, bergantung pada usia, diagnosis pembezaan termasuk sista dermoid, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma metastatik, infiltrat leukemia, dan malformasi vaskular. [19]

Kadar perkembangan simptom juga penting secara epidemiologi. Proptosis unilateral akut lebih kerap dikaitkan dengan jangkitan, pendarahan, atau kemalangan vaskular, manakala proptosis unilateral kronik yang perlahan-lahan berkembang lebih menunjukkan tumor. Ini bukanlah peraturan mutlak, tetapi ia merupakan garis panduan klinikal yang berguna walaupun pada pemeriksaan awal. [20]

Tanda penting epidemiologi	Apa yang diketahui
Pada orang dewasa, penyebab utama proptosis adalah	Penyakit mata tiroid [21]
Pada kanak-kanak, punca utama proptosis ialah	Selulit orbital [22]
Prevalens penyakit mata tiroid dalam kalangan penyakit Graves	Kira-kira 25%-50% [23]
Anggaran kejadian tahunan penyakit mata tiroid	Kira-kira 5 bagi setiap 100,000 orang-tahun [24]
Bentuk yang teruk dengan ancaman kepada penglihatan	Kira-kira 2%-8% [25]

Sebab-sebab

Punca proptosis dibahagikan kepada keradangan, berjangkit, endokrin, vaskular, traumatik dan neoplastik. Pendekatan ini penting kerana gejala luaran yang sama mungkin memerlukan antibiotik segera, dekompresi segera, terapi anti-radang, pembedahan atau rawatan onkologi. [26]

Pada orang dewasa, punca utama proptosis bilateral masih merupakan penyakit mata tiroid. Ia melibatkan pembesaran otot ekstraokular, lemak orbital, dan tisu penghubung, menyebabkan kandungan orbital secara literal "tidak muat" di dalam orbit tulang dan menolak mata ke hadapan. Punca yang sama ini juga boleh menghasilkan gambaran asimetri, walaupun penglibatan bilateral lebih tipikal. [27]

Punca jangkitan amat penting kerana risiko kemerosotan yang cepat. Selulitis orbital biasanya berlaku dengan penyebaran jangkitan dari sinus paranasal, selalunya labirin etmoid, tetapi penyebaran odontogenik, trauma, gigitan, benda asing, dan penyebaran hematogen juga mungkin berlaku. Pesakit diabetes mellitus dan kekurangan imun paling terdedah kepada jangkitan orbital kulat. [28]

Punca-punca vaskular termasuk fistula karotid-kavernous, trombosis sinus kavernous, dan sindrom petak orbital sekunder akibat pendarahan retrobulbar. Petunjuk termasuk denyutan okular, bruit orbital, kesakitan yang teruk, gejala yang semakin teruk, penglihatan yang berkurangan, dan oftalmoplegia. Keadaan ini adalah antara yang paling berbahaya. [29]

Punca neoplastik bergantung pada usia. Pada kanak-kanak, rhabdomyosarcoma,neuroblastoma metastatik, dan infiltrat leukemia harus dipertimbangkan. Pada orang dewasa, limfoma orbital, meningioma, mukosel,malformasi vena kavernous, tumor kelenjar lakrimal, dan penyebaran tumor sekunder dari sinus paranasal dan struktur intrakranial adalah lebih biasa. Dalam tumor, diagnosis disyaki berdasarkan pemeriksaan dan pengimejan neuro, tetapi pengesahan selalunya memerlukan biopsi. [30]

Pseudoproptosis dan keadaan yang menyerupai penonjolan okular sebenar adalah berasingan. Ini termasuk retraksi kelopak mata dalam tirotoksikosis tanpa penyakit infiltratif orbital, obesiti teruk, sindrom Cushing, dan pembesaran bola mata itu sendiri, seperti dalam glaukoma kongenital. Mengabaikan perkara ini boleh menyebabkan salah penilaian tentang tahap keterukan keadaan dan rawatan yang tidak perlu. [31]

Kumpulan sebab	Contoh
Endokrin	Penyakit mata tiroid [32]
Berjangkit	Selulitis orbit, jangkitan orbit kulat [33]
Vaskular dan kecemasan	Fistula karotid-kavernous, trombosis sinus kavernous, sindrom petak orbital [34]
Tumor	Limfoma, meningioma, mukosel, tumor kelenjar lakrimal, rhabdomyosarcoma [35]
Proptosis palsu	Retraksi kelopak mata, obesiti, glaukoma kongenital [36]

Faktor risiko

Faktor risiko berbeza-beza bergantung kepada puncanya, tetapi bagi penyakit mata tiroid, faktor yang paling banyak dikaji ialah merokok, disfungsi tiroid, tahap antibodi reseptor hormon perangsang tiroid yang tinggi, dan terapi iodin radioaktif pada sesetengah pesakit. Merokok dianggap sebagai salah satu faktor yang boleh diubah suai yang paling penting: ia dikaitkan dengan perjalanan yang lebih teruk dan tindak balas yang lebih lemah terhadap rawatan. [37]

Risiko perkembangan yang teruk adalah lebih tinggi pada pesakit dengan status tiroid yang tidak terkompensasi. Mengekalkan eutiroidisme dianggap sebagai salah satu prinsip asas untuk mencegah perkembangan orbitopati. Ini amat penting terutamanya pada pesakit yang sudah mengalami retraksi kelopak mata, mata kering, diplopia atau proptosis ringan. [38]

Faktor risiko selulitis orbital termasuk sinusitis, jangkitan gigi, trauma kelopak mata dan orbital, gigitan, bendasing, dan keadaan yang melemahkan tindak balas imun. Pesakit diabetes dan kekurangan imun lebih cenderung untuk menghidap penyakit yang teruk dan rumit, termasuk jangkitan kulat invasif. [39]

Bagi sindrom petak orbital, risiko meningkat selepas trauma muka, pembedahan, suntikan retrobulbar, pendarahan besar-besaran, dan beberapa punca jarang berlaku bagi peningkatan tekanan orbital. Bagi proptosis tumoral, faktor risiko utama bukanlah pencetus luaran tunggal, tetapi profil umur penyakit dan sejarah keganasan. Oleh itu, apabila mengumpul aduan, soalan tentang kanser terdahulu, penyakit tiroid, trauma baru-baru ini, dan jangkitan sinus sentiasa penting. [40]

Faktor risiko	Apakah sebabnya?
Merokok	Penyakit mata tiroid yang lebih teruk dan tindak balas yang lebih lemah terhadap rawatan [41]
Disfungsi tiroid	Perkembangan dan perkembangan penyakit mata tiroid [42]
Iodin radioaktif pada sesetengah pesakit	Boleh meningkatkan risiko orbitopati yang semakin teruk [43]
Sinusitis, trauma, gigitan, benda asing	Selulit orbital [44]
Trauma dan pendarahan retrobulbar	Sindrom petak orbit [45]

Patogenesis

Patogenesis proptosis secara amnya berpunca daripada satu prinsip mekanikal: dalam ruang terhad orbit tulang, jumlah tisu, cecair, darah atau infiltrat keradangan meningkat. Oleh kerana orbit hampir tidak mampu mengembang, isipadu berlebihan akan menyesarkan bola mata ke anterior. Inilah sebabnya mengapa tanda klinikal yang sama boleh berlaku dengan keradangan, tumor dan pendarahan. [46]

Dalam penyakit mata tiroid, keradangan autoimun, pengaktifan fibroblas orbital, pengumpulan glikosaminoglikan, edema, dan pembentukan semula tisu orbital memainkan peranan utama. Fibroblas diaktifkan melalui hormon perangsang tiroid dan reseptor faktor pertumbuhan seperti insulin, diikuti oleh peningkatan keradangan sitokin, adipogenesis, dan fibrosis. Akibatnya, otot ekstraokular dan tisu adiposa orbital membesar. [47]

Dalam selulitis orbital, proptosis disebabkan oleh pembengkakan tisu, eksudat radang, kadangkala abses subperiosteal, dan peningkatan tekanan intraorbital. Jika proses itu berlanjutan, pergerakan mata, aliran keluar vena, dan perfusi saraf optik dan retina akan terjejas. Beginilah cara keradangan berjangkit boleh berkembang dengan cepat daripada masalah setempat kepada ancaman kepada penglihatan dan juga nyawa. [48]

Dalam tumor, mekanismenya biasanya lebih perlahan. Jisim secara beransur-ansur menempati ruang di orbit, menyesarkan mata ke arah yang bertentangan dengan lesi, atau menyebabkan proptosis aksial jika terletak jauh di belakang bola mata di dalam konus muskularis. Arah sesaran memberikan petunjuk penting tentang penyetempatan proses walaupun sebelum tomografi. [49]

Dalam sindrom petak orbital, mekanismenya paling dramatik: peningkatan mendadak dalam tekanan orbital menyebabkan penurunan perfusi saraf optik dan retina. Iskemia boleh menjadi tidak dapat dipulihkan dengan cepat, jadi pengimejan tidak seharusnya melambatkan penyahmampatan. Prinsip patogenetik ini menjelaskan mengapa, jika keadaan ini disyaki, kantotomi lateral dan kantolisis dilakukan dengan segera. [50]

Mekanisme	Keputusan
Meningkatkan isipadu tisu dalam orbit tertutup	Anjakan anterior mata [51]
Keradangan autoimun fibroblas orbital	Edema, adipogenesis, fibrosis, proptosis tiroid [52]
Jangkitan dan pembentukan abses	Peningkatan tekanan yang cepat, kesakitan, kemerosotan penglihatan [53]
Pertumbuhan tumor	Anjakan mata yang perlahan, kadangkala dengan perubahan arah [54]
Peningkatan tekanan yang mendadak dalam orbit	Iskemia saraf optik dan retina [55]

Simptom

Simptom utamanya ialah sensasi atau pembengkakan mata yang kelihatan. Kadangkala, bukan pesakit itu sendiri yang mula-mula menyedarinya, tetapi saudara-mara atau doktor, berdasarkan asimetri muka. Jika prosesnya unilateral, perbezaannya biasanya lebih ketara; dengan varian bilateral yang bermula perlahan, pesakit mungkin menganggap perubahan itu untuk masa yang lama sebagai pandangan "letih" atau "terbuka luas". [56]

Proptosis sering disertai dengan kekeringan, lakrimasi, kerengsaan, fotofobia, dan sensasi benda asing. Gejala-gejala ini timbul daripada penutupan kelopak mata yang tidak lengkap dan kawasan kornea yang lebih besar terdedah kepada udara. Jika permukaan okular tidak dilindungi dengan baik, kecacatan epitelium dan risiko ulser kornea akan berkembang. [57]

Satu lagi set simptom penting dikaitkan dengan pergerakan okular yang terjejas: penglihatan berganda, kesakitan dengan pergerakan, dan pandangan ke atas, ke bawah, atau ke sisi yang terhad. Kesakitan dan kelembutan dengan pergerakan mata amat ciri-ciri proses berjangkit, manakala penyakit mata tiroid dicirikan oleh pergerakan terhad progresif dan diplopia dengan latar belakang pembesaran otot. [58]

Tanda-tanda yang amat membimbangkan termasuk penglihatan yang berkurangan, perubahan persepsi warna, simptom medan, sakit kepala yang teruk, demam, denyutan okular, dan oftalmoplegia. Penemuan ini menunjukkan mampatan saraf optik, trombosis sinus kavernous, fistula karotid-kavernous, jangkitan orbital yang teruk, atau sindrom petak.[59]

Kadar perkembangan juga merupakan sebahagian daripada kompleks gejala. Proptosis yang tiba-tiba atau sangat cepat lebih merupakan ciri pendarahan, jangkitan dan punca vaskular. Perkembangan yang perlahan selama beberapa minggu dan bulan lebih konsisten dengan tumor atau proses keradangan kronik. [60]

Simptom	Apa maksudnya?
Mata membonjol	Proptosis sebenar, memerlukan pengukuran dan pencarian punca [61]
Kekeringan, fotofobia, kerengsaan	Pendedahan kornea akibat penutupan kelopak mata yang tidak lengkap [62]
Penglihatan berganda dan pergerakan terhad	Lesi pada otot ekstraokular atau pertumbuhan isipadu di orbit [63]
Sakit, demam, kemerahan	Jangkitan atau keradangan akut [64]
Denyutan, bunyi bising, penurunan penglihatan secara tiba-tiba	Patologi vaskular atau sindrom petak [65]

Pengelasan, bentuk dan peringkat

Tiada peringkat universal untuk proptosis sebagai gejala, kerana peringkat bergantung kepada puncanya. Dalam amalan klinikal, proptosis biasanya digambarkan menggunakan beberapa parameter: unilateral atau bilateral, akut atau kronik, aksial atau bukan aksial, malar, sekejap-sekejap, atau berdenyut. Format penerangan ini jauh lebih berguna daripada cuba menetapkan peringkat umum secara mekanikal. [66]

Proptosis aksial merujuk kepada anjakan anterior mata yang ketat dan lebih biasa berlaku dengan proses yang terletak jauh di belakang mata di dalam kon otot. Proptosis bukan aksial menunjukkan anjakan superior, inferior, medial atau lateral dan membantu mengenal pasti bahagian orbit atau zon anatomi bersebelahan yang mana proses itu berasal. [67]

Berdasarkan masa perkembangan, adalah berguna untuk membezakan antara proptosis akut, subakut dan kronik. Bentuk akut adalah ciri pendarahan orbital, sindrom petak, selulitis orbital dan beberapa kemalangan vaskular. Bentuk kronik lebih biasa berlaku dalam tumor dan orbitopati endokrin. [68]

Jika puncanya adalah penyakit mata tiroid, maka adalah wajar untuk membincangkan tentang fasa keradangan aktif dan fasa fibrotik yang tidak aktif. Ini penting kerana terapi anti-radang dan terapi yang disasarkan lebih berkesan semasa fasa aktif, manakala pembedahan pemulihan, pembetulan strabismus dan pembedahan kelopak mata lebih berkesan semasa fasa tidak aktif. [69]

Ciri pengelasan	Pilihan
Di sebelah	Sebelah pihak, dua pihak [70]
Ke arah itu	Paksi, bukan paksi [71]
Mengikut tempo	Akut, subakut, kronik [72]
Mengikut watak	Malar, berselang-seli, berdenyut [73]
Untuk penyakit mata tiroid	Fasa aktif dan fasa fibrotik tidak aktif [74]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi setempat yang paling biasa ialah kerosakan pada permukaan okular. Apabila kelopak mata tidak tertutup sepenuhnya, kornea akan kering, hilang perlindungannya, dan menjadi terdedah kepada hakisan, jangkitan, dan ulser. Dalam kes yang teruk, ini bukan lagi sekadar ketidakselesaan, tetapi laluan kepada kehilangan penglihatan kekal. [75]

Set komplikasi utama kedua dikaitkan dengan pergerakan mata yang terhad dan diplopia. Walaupun penglihatan dikekalkan, penglihatan berganda yang berterusan boleh mengurangkan kualiti hidup secara mendadak, mengehadkan pembacaan, memandu dan bekerja. Bagi pesakit yang menghidap penyakit mata tiroid, perubahan kosmetik dan diplopia sering menjadi punca utama tekanan psikologi kronik. [76]

Komplikasi yang paling berbahaya ialah mampatan saraf optik dengan kehilangan penglihatan. Ini jarang berlaku dalam penyakit mata tiroid tetapi memerlukan rawatan segera. Dengan kehadiran sindrom petak orbital, jangkitan teruk, atau trombosis sinus kavernous, ancaman kepada penglihatan dan nyawa boleh meningkat dengan cepat. [77]

Proptosis berjangkit bukan sahaja menimbulkan risiko kepada mata. Selulitis orbital boleh menjadi rumit oleh trombosis sinus kavernous, meningitis, abses otak, trombosis arteri atau vena retina pusat, dan neuropati optik. Oleh itu, pesakit sedemikian memerlukan pengimejan segera, kemasukan ke hospital, dan pemerhatian. [78]

Komplikasi	Apa yang berbahaya?
Keratinopati pendedahan	Hakisan, ulser kornea, penglihatan berkurangan [79]
Pergerakan mata terhad	Diplopia dan gangguan fungsi berterusan [80]
Mampatan saraf optik	Kehilangan penglihatan yang tidak dapat dipulihkan [81]
Komplikasi jangkitan intrakranial	Meningitis, abses otak, trombosis sinus kavernous [82]

Bila hendak berjumpa doktor

Sebarang proptosis baharu, walaupun ia kelihatan "kecil" dan tidak menyakitkan, harus berjumpa doktor. Proptosis sebenar jarang sekali merupakan penemuan yang tidak berbahaya, dan gambaran visual sering memandang rendah tahap keterukan puncanya. Pengukuran dan pengimejan yang lebih awal dilakukan, semakin rendah risiko terlepas pandang tumor, jangkitan, atau mampatan saraf optik. [83]

Rawatan segera diperlukan jika proptosis berkembang dengan cepat, terutamanya pada satu sisi. Senario ini memerlukan pengecualian selulitis orbital, pendarahan retrobulbar, fistula karotid-kavernous, trombosis sinus kavernous, dan sindrom kompartmen. Dalam situasi ini, menunggu temu janji yang dijadualkan adalah berbahaya. [84]

Tanda-tanda segera termasuk sakit mata atau kemerahan, sakit kepala, penglihatan berkurangan, penglihatan berganda, demam, bonjolan berdenyut, dan proptosis pada bayi baru lahir. Ini adalah senarai tanda-tanda amaran yang memerlukan pemeriksaan segera. [85]

Bagi pesakit yang menghidap penyakit Graves, perubahan baharu pada penampilan mata, rasa tekanan di belakang mata, kekeringan, penglihatan berganda, penglihatan berkurangan, dan ketidakupayaan untuk menutup sepenuhnya kelopak mata adalah sebab untuk lawatan segera. Walaupun penunjuk tiroid sudah dirawat, orbitopati mungkin memerlukan pendekatan oftalmologi yang berasingan. [86]

Situasi	Kecemasan
Sebarang proptosis permulaan baharu	Pemeriksaan secara bersemuka adalah wajib [87]
Proptosis unilateral yang cepat	Segera, selalunya pada hari permulaan simptom [88]
Sakit, kemerahan, demam, penglihatan berkurangan	Penjagaan kecemasan [89]
Denyutan atau bunyi bising mata	Pengecualian kecemasan patologi vaskular [90]

Diagnostik

Diagnosis bermula dengan tiga soalan: adakah ia benar proptosis atau pseudoproptosis, berapa cepat ia berkembang, dan sama ada terdapat ancaman segera kepada penglihatan. Pada peringkat ini, doktor sudah menilai bahagian yang terjejas, kesakitan, suhu, diplopia, ketajaman penglihatan, persepsi warna, tindak balas pupil, pergerakan mata, dan keadaan kornea. Sejarah trauma baru-baru ini, sinusitis, penyakit tiroid, atau kanser boleh segera mempersempit pencarian punca. [91]

Langkah seterusnya ialah pengukuran objektif. Ini dilakukan menggunakan eksoftalmometri, yang paling biasa dilakukan oleh Hertel. Nilai normal berbeza mengikut umur, jantina dan kumpulan etnik dalam sumber yang berbeza, tetapi penonjolan kira-kira 12-21 milimeter secara amnya dianggap normal, manakala perbezaan antara mata lebih daripada 2 milimeter dianggap tidak normal. Sesetengah manual juga menetapkan garis panduan yang lebih konservatif iaitu "biasanya kurang daripada 20 milimeter," dengan lebih menekankan kepentingan perbandingan dengan mata yang bertentangan dan jenis instrumen tertentu. [92]

Pemeriksaan makmal ditentukan oleh punca yang disyaki. Jika doktor mengesyaki penyakit mata tiroid, hormon perangsang tiroid, hormon tiroid bebas, dan antibodi reseptor hormon perangsang tiroid menjadi kunci, kerana laluan autoimun ini dikaitkan dengan tahap keterukan penyakit. Jika proses berjangkit disyaki, kiraan darah lengkap, kultur darah, dan, jika sesuai, penanda keradangan lain biasanya ditambah kepada penilaian pesakit dalam. [93]

Pengimejan hampir selalu diperlukan melainkan puncanya jelas. Tomografi berkomputer dan pengimejan resonans magnetik orbit membantu mengesahkan proptosis itu sendiri dan menilai otot, lemak, saraf optik, sinus, dan kehadiran abses, tumor, pendarahan, atau perubahan tulang. Jika proptosis berdenyut dan anomali vaskular disyaki, angiografi resonans magnetik atau pengimejan vaskular lain mungkin diperlukan. [94]

Terdapat juga corak klinikal yang penting. Dalam selulitis orbital, proptosis, kesakitan dengan pergerakan mata, mobiliti terhad, kemerahan, kemosis, dan penglihatan yang berkurangan adalah membimbangkan; Pengimejan CT sering mendedahkan keradangan tisu orbital, perubahan sinus, dan kadangkala abses subperiosteal. Dalam tumor, diagnosis sering dimajukan dengan gabungan perkembangan perlahan, data neuroimaging, dan, jika perlu, biopsi. [95]

Diagnosis keadaan kecemasan adalah isu yang berasingan. Jika sindrom petak orbital disyaki, diagnosis klinikal dan dekompresi adalah lebih penting daripada menunggu pengimejan, kerana kelewatan boleh menyebabkan kehilangan penglihatan. Jika neuropati optik distiroid mampatan disyaki, rawatan segera dan pemantauan fungsi visual yang sangat teliti diperlukan. [96]

Langkah diagnostik	Apa yang mereka cari?
Pemeriksaan dan anamnesis	Kadar perkembangan, kesakitan, diplopia, penglihatan berkurangan, tiroid dan sejarah jangkitan [97]
Eksoftalmometri	Pengesahan proptosis sebenar dan asimetri lebih daripada 2 milimeter [98]
Ujian	Hormon tiroid, antibodi, sekiranya berlaku jangkitan - ujian klinikal dan bakteriologi umum [99]
Pengimejan resonans komputer dan magnetik	Otot, lemak, abses, tumor, pendarahan, sinus [100]
Kajian vaskular	Sekiranya terdapat proptosis berdenyut dan disyaki fistula [101]
Biopsi	Pengesahan beberapa tumor dan proses keradangan atipikal [102]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan pertama ialah proptosis sebenar atau pseudoproptosis. Proptosis sebenar disahkan melalui pengukuran dan visualisasi. Pseudoproptosis mungkin berlaku dengan penarikan kelopak mata, bola mata yang besar, obesiti yang teruk, dan keadaan endokrin tertentu tanpa peningkatan sebenar dalam isipadu tisu orbital. Ralat pada peringkat ini boleh menyebabkan diagnosis berlebihan atau patologi orbital yang terlepas pandang. [103]

Diagnosis pembezaan utama kedua ialah selulitis orbital dan preorbital. Keradangan preorbital dicirikan oleh bengkak dan kemerahan kelopak mata dengan kedudukan mata yang normal, penglihatan yang terpelihara, dan mobiliti normal. Selulitis orbital, sebaliknya, dicirikan oleh proptosis, pergerakan mata yang menyakitkan, mobiliti terhad, ketajaman penglihatan yang berkurangan, dan risiko komplikasi intrakranial yang lebih tinggi. [104]

Sekatan ketiga ialah penyakit mata tiroid berbanding tumor orbital. Orbitopati tiroid lebih dicirikan oleh bilateraliti, penarikan kelopak mata, kekeringan, diplopia, dan gabungan dengan disfungsi tiroid. Tumor lebih kerap dicirikan oleh perkembangan perlahan, kadangkala unilateraliti, anjakan okular ke arah tertentu, dan pengesahan melalui tomografi dan kemudian biopsi. [105]

Sekatan keempat adalah punca vaskular. Proptosis berdenyut dengan bruit orbital khususnya menunjukkan fistula karotid-kavernous. Oftalmoplegia, sakit kepala, ptosis, demam, dan gangguan penglihatan memerlukan pengecualian trombosis sinus kavernous. Penonjolan yang cepat dan menyakitkan selepas trauma atau pembedahan terutamanya menunjukkan pendarahan retrobulbar dan sindrom kompartmen. [106]

Akhirnya, diagnosis pembezaan pada kanak-kanak berbeza daripada diagnosis pada orang dewasa. Pada awal kanak-kanak, dermoid, lesi vaskular, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma, dan leukemia adalah penting. Oleh itu, pada kanak-kanak, walaupun tanpa kesakitan dan demam yang teruk, proptosis unilateral atau bilateral tidak boleh ditafsirkan sebagai bengkak kelopak mata yang mudah. [107]

Adalah perlu untuk membezakan	Ciri-ciri yang membezakan
Proptosis dan pseudoproptosis sebenar	Pengukuran, visualisasi, ketiadaan anjakan sebenar dalam ekspresi muka [108]
Selulitis preorbital dan orbital	Dengan orbital terdapat proptosis, kesakitan semasa pergerakan, mobiliti terhad, dan kemungkinan penglihatan berkurangan [109]
Orbitopati tiroid dan tumor	Latar belakang tiroid dan bilateraliti berbanding pertumbuhan tempatan yang perlahan dan keperluan untuk biopsi [110]
Patologi vaskular dan keradangan	Denyutan, bunyi bising, perjalanan akut, gejala neurologi yang teruk [111]
Tumor dan jangkitan kanak-kanak	Profil umur dan data tomografi banyak menentukan [112]

Rawatan

Rawatan proptosis sentiasa berasaskan punca. Tiada "pil untuk mata yang membonjol" yang universal. Keputusan pertama doktor adalah untuk menentukan sama ada terdapat ancaman kepada kornea, saraf optik atau nyawa pesakit. Jika terdapat tanda-tanda kecemasan, rawatan bermula selari dengan pemeriksaan lanjut, dan bukannya selepas pencarian penuh selesai. [113]

Hampir semua punca memerlukan langkah-langkah untuk melindungi permukaan okular. Pelembap, topeng pelindung waktu malam atau perlindungan kornea mekanikal digunakan, manakala dalam kes lagofalmos yang teruk, kaedah yang lebih agresif untuk menutup permukaan okular digunakan. Ini amat penting apabila penonjolan itu sendiri belum hilang dan kornea sudah pun menderita. [114]

Untuk penyakit mata tiroid aktif yang ringan, langkah-langkah utama adalah langkah-langkah tempatan, pemerhatian, berhenti merokok dan mengekalkan fungsi tiroid yang normal. Bagi sesetengah pesakit di kawasan yang pengambilan seleniumnya tidak mencukupi, pengambilan selenit (100 mikrogram) dua kali sehari selama 6 bulan boleh dipertimbangkan. Garis panduan klinikal menekankan bahawa strategi ini sesuai untuk penyakit aktif yang ringan, bukan untuk proptosis teruk yang mengancam penglihatan. [115]

Jika penyakit mata tiroid dicirikan oleh aktiviti keradangan yang dominan tanpa proptosis yang ketara atau diplopia yang ketara, terapi glukokortikosteroid intravena dianggap sebagai pilihan yang lebih baik. Konsensus Persatuan Tiroid Amerika dan Persatuan Tiroid Eropah menggambarkan rejimen standard sebagai jumlah dos 4.5 gram metilprednisolon intravena selama kira-kira 3 bulan. Satu batasan penting ialah jumlah dos yang lebih besar daripada 8 gram dielakkan kerana ketoksikan. [116]

Untuk penyakit mata tiroid yang aktif, sederhana hingga teruk dengan proptosis dan/atau diplopia yang ketara, jika ubat tersebut tersedia, teprotumumab dianggap sebagai pilihan semasa yang diutamakan. Dalam percubaan rawak, pesakit yang menerima ubat ini mencapai pengurangan proptosis sekurang-kurangnya 2 milimeter dengan lebih kerap berbanding mereka yang menerima plasebo, dan dalam kajian OPTIC, tindak balas sedemikian diperhatikan dalam 83% berbanding 10% daripada kumpulan perbandingan. Analisis terkumpul menunjukkan peningkatan bukan sahaja dalam proptosis tetapi juga dalam diplopia dan kualiti hidup. [117]

Walau bagaimanapun, teprotumumab tidak boleh dianggap sebagai penyelesaian yang sempurna. Dokumen konsensus menyatakan bahawa kawalan glukosa yang semakin teruk, kekejangan otot, loya, keguguran rambut, dan gangguan pendengaran, dan ulasan yang lebih baru mengesahkan lagi kaitan ubat dengan kesan sampingan otologi. Oleh itu, sebelum memulakan rawatan, faedah, kos, ketersediaan, dan profil risiko harus dibincangkan, terutamanya pada pesakit diabetes dan masalah pendengaran yang sedia ada. [118]

Mikofenolat, rituximab, dan tocilizumab dianggap sebagai pilihan sistemik lain untuk penyakit mata tiroid sederhana hingga teruk yang aktif. Menurut dokumen konsensus, mikofenolat telah meningkatkan hasil komposit dan beberapa ukuran aktiviti dalam beberapa kajian, manakala rituximab dan tocilizumab boleh dipertimbangkan pada pesakit yang mempunyai rintangan glukokortikosteroid. Adalah penting untuk memahami bahawa kesan ubat-ubatan ini didokumenkan dengan lebih baik untuk aktiviti keradangan berbanding untuk penonjolan mekanikal mata yang kasar. [119]

Terapi radiasi orbital telah digunakan selama beberapa dekad. Ia bukanlah rawatan universal untuk semua proptosis, tetapi ia boleh mengurangkan keradangan periorbital dan meningkatkan motilitas okular dalam orbitopati tiroid aktif. Adalah paling sesuai untuk menganggapnya sebagai sebahagian daripada strategi gabungan pada pesakit yang dipilih dengan teliti, dan bukannya sebagai rawatan untuk peringkat fibrotik lewat yang tidak aktif. [120]

Rawatan pembedahan memainkan peranan yang berbeza untuk punca yang berbeza. Bagi tumor, matlamatnya adalah penyingkiran atau biopsi lesi, kadangkala diikuti dengan radiasi atau onkoterapi ubat. Dalam penyakit mata tiroid, dekompresi orbital digunakan untuk mengurangkan proptosis, merawat keratopati pendedahan, dan yang paling penting, dalam neuropati optik distiroid, apabila perlu untuk melegakan apeks orbital dan melegakan tekanan pada saraf optik. Ini biasanya melibatkan dekompresi dinding medial yang dalam dan lantai orbital, manakala pendekatan gabungan lain adalah mungkin dalam kes proptosis kosmetik atau mekanikal yang teruk. [121]

Dalam neuropati optik distiroid tiroid, rawatan adalah segera. Pesakit memerlukan rawatan segera dengan glukokortikosteroid intravena dan pemantauan penglihatan dekat. Jika tindak balas tidak lengkap atau sementara, dekompresi pembedahan harus dipertimbangkan lebih awal. Kelewatan adalah berbahaya kerana pembedahan lewat mungkin tidak dapat memulihkan sepenuhnya fungsi visual asal. [122]

Selulitis orbital dirawat di hospital dengan antibiotik intravena spektrum luas, dengan perundingan dengan pakar oftalmologi dan selalunya pakar telinga, hidung, dan tekak. Jika pemeriksaan dan tomografi mendedahkan pembentukan abses subperiosteal atau orbital, jika penglihatan merosot, atau jika tiada peningkatan yang jelas dengan terapi, saliran pembedahan dipertimbangkan. Kunci kejayaan di sini ialah permulaan rawatan yang segera dan penilaian semula keadaan dari semasa ke semasa. [123]

Dalam kes sindrom petak orbit, rawatan tidak boleh menunggu sehingga kajian pengimejan selesai. Kantotomi lateral dengan kantolisis inferior untuk penyahmampatan orbit dianggap sebagai prosedur kecemasan utama. Ulasan menekankan bahawa kelewatan meningkatkan risiko kebutaan yang tidak dapat dipulihkan, dan hasil yang baik adalah lebih biasa dengan intervensi dalam beberapa jam pertama. [124]

Selepas penstabilan punca yang mendasari, fasa pemulihan sering diperlukan. Sesetengah pesakit mengalami diplopia berterusan, retraksi kelopak mata, kecacatan kosmetik, atau proptosis sisa. Dalam kes ini, semasa fasa tidak aktif penyakit ini, dekompresi orbit, pembedahan otot, dan pembedahan kelopak mata dipertimbangkan secara berperingkat. Urutan ini amat tipikal untuk penyakit mata tiroid dan membolehkan bukan sahaja menyelamatkan penglihatan tetapi juga memulihkan fungsi dan penampilan. [125]

Kaedah rawatan	Bila hendak digunakan
Melembapkan dan melindungi kornea	Atas hampir apa-apa sebab, dengan penutupan kelopak mata yang tidak lengkap [126]
Selenium dan pemerhatian	Penyakit mata tiroid aktif ringan pada pesakit terpilih [127]
Metilprednisolon intravena	Penyakit mata tiroid sederhana hingga teruk yang aktif dengan fenotip keradangan [128]
Teprotumumab	Penyakit aktif sederhana hingga teruk dengan proptosis yang ketara dan sama ada diplopia jika ada [129]
Mikofenolat, rituximab, tocilizumab	Kes aktif atau tahan terasing [130]
Terapi radiasi	Dalam sesetengah pesakit dengan penyakit aktif, selalunya sebagai sebahagian daripada strategi gabungan [131]
Penyahmampatan orbit	Proptosis yang ketara, keratopati pendedahan, neuropati optik [132]
Antibiotik intravena dan saliran	Selulitis orbital dan abses [133]
Kantotomi lateral dan kantolisis	Sindrom petak orbit [134]

Pencegahan

Pencegahan proptosis sebagai gejala sentiasa bersifat sekunder, bertujuan untuk mencegah punca asasnya dan perkembangan yang teruk. Langkah pencegahan yang paling banyak didokumentasikan untuk penyakit mata tiroid ialah berhenti merokok. Pada masa yang sama, adalah penting untuk mengekalkan fungsi tiroid yang stabil dan memantau gejala mata walaupun ringan pada pesakit dengan penyakit Graves. [135]

Jika pesakit dijadualkan untuk terapi iodin radioaktif, profilaksis orbitopati perlu dibincangkan terlebih dahulu. Dokumen konsensus menyatakan bahawa, dalam sesetengah pesakit, profilaksis steroid boleh mengurangkan risiko kemerosotan okular. Ini amat relevan jika terdapat simptom orbital yang aktif atau risiko tinggi untuk perkembangannya. [136]

Bagi punca jangkitan, rawatan segera untuk sinusitis dan jangkitan pergigian, berhati-hati dalam kecederaan muka, penggunaan peralatan pelindung apabila bekerja dengan risiko kecederaan orbital, dan rujukan awal untuk sakit, demam, dan bengkak kelopak mata adalah penting. Bagi pesakit diabetes dan kekurangan imun, ambang rujukan haruslah lebih rendah. [137]

Pencegahan sekunder bagi komplikasi proptosis yang telah sedia ada termasuk perlindungan kornea awal, pemeriksaan berkala, pemantauan fungsi visual dan rujukan tepat pada masanya ke pusat khusus jika disyaki orbitopati sederhana, teruk atau mengancam penglihatan. Ini selalunya menghalang perkembangan daripada perubahan yang boleh diterbalikkan kepada kehilangan penglihatan kekal atau pembedahan rekonstruktif yang kompleks. [138]

Langkah pencegahan	Untuk apa ia?
Berhenti merokok	Mengurangkan risiko penyakit mata tiroid yang lebih teruk [139]
Mengekalkan eutiroidisme	Melambatkan perkembangan orbitopati [140]
Taktik yang bijak untuk iodin radioaktif	Boleh mengurangkan risiko kemerosotan proses mata [141]
Rawatan awal sinusitis dan kecederaan	Mengurangkan risiko selulitis orbital dan komplikasinya [142]
Perlindungan kornea awal	Mencegah ulser dan parut [143]

Ramalan

Prognosis untuk proptosis ditentukan bukan oleh tahap penonjolan itu sendiri, tetapi oleh punca, kelajuan pengecamannya, dan sama ada fungsi penglihatan terjejas. Dengan pengesanan yang tepat pada masanya, banyak punca bertindak balas dengan baik terhadap rawatan, dan beberapa perubahan mungkin merosot sepenuhnya atau sebahagiannya. Walau bagaimanapun, jika mampatan saraf optik, jangkitan teruk, atau sindrom kompartmen terlepas pandang, prognosis akan bertambah buruk secara mendadak. [144]

Dalam kebanyakan pesakit dengan penyakit mata tiroid, fasa keradangan aktif reda dari semasa ke semasa, tetapi kecacatan kosmetik dan fungsi yang tinggal mungkin berterusan. Inilah sebabnya, walaupun dengan kawalan keradangan yang baik, pesakit kadangkala memerlukan dekompresi, pembetulan strabismus atau pembedahan kelopak mata. Oleh itu, prognosis yang baik tidak selalunya bermaksud pemulihan penampilan dan keselesaan visual yang lengkap tanpa langkah rawatan tambahan. [145]

Dengan selulitis orbital, prognosis biasanya lebih baik dengan kemasukan ke hospital awal dan permulaan terapi antibiotik intravena yang segera. Sebaliknya, kelewatan meningkatkan risiko pembentukan abses, penyebaran intrakranial, dan gangguan penglihatan yang berterusan. Ini amat penting pada kanak-kanak kerana kemerosotan klinikal boleh berlaku dengan cepat. [146]

Sindrom petak orbital adalah yang paling sensitif terhadap masa. Di sini, hasilnya bergantung pada seberapa cepat bekalan darah ke orbit dan saraf optik dipulihkan. Ulasan menekankan bahawa hasil terbaik dicapai dengan intervensi awal, walaupun percubaan untuk penyahmampatan juga dibenarkan dalam kes-kes pembentangan kemudian. [147]

Situasi	Ramalan
Pengesanan awal punca	Selalunya baik dengan terapi yang tepat pada masanya [148]
Penyakit mata tiroid	Keradangan mungkin reda, tetapi perubahan sisa bukanlah sesuatu yang luar biasa [149]
Selulitis orbital	Baik dengan kemasukan awal ke hospital dan antibiotik, lebih teruk dengan kelewatan [150]
Sindrom petak orbital	Prognosis bergantung sebahagian besarnya pada masa penyahmampatan [151]

Soalan Lazim

Adakah proptosis dan eksofalmos adalah perkara yang sama?
Dalam pertuturan seharian, hampir pasti, tetapi dalam erti kata klinikal yang lebih ketat, eksofalmos lebih kerap dikaitkan dengan penyakit mata tiroid, manakala proptosis adalah istilah yang lebih luas untuk anjakan anterior mata disebabkan oleh pelbagai punca. [152]

Adakah proptosis sentiasa menunjukkan penyakit tiroid?
Tidak. Pada orang dewasa, ia adalah punca biasa, tetapi jauh daripada satu-satunya. Jangkitan, tumor, patologi vaskular, pendarahan dan penyakit radang orbit mesti diketepikan. [153]

Bolehkah proptosis sembuh sendiri?
Kadangkala manifestasi ringan penyakit mata tiroid sebahagiannya merosot, dan cadangan menggambarkan penyelesaian spontan pada sesetengah pesakit. Walau bagaimanapun, bergantung pada ini tanpa pemeriksaan adalah berbahaya, kerana proptosis mungkin menutupi keadaan yang memerlukan rawatan segera. [154]

Apakah simptom-simptom yang paling berbahaya?
Sakit, kemerahan, demam, penglihatan berganda, penglihatan berkurangan, sakit kepala, proptosis berdenyut, dan ketidakupayaan untuk menutup mata. Ini adalah petunjuk untuk bantuan bersemuka segera. [155]

Apakah ujian asas?
Pemeriksaan fizikal, eksoftalmometri, penilaian penglihatan dan pergerakan mata, ujian fungsi tiroid jika disyaki, dan tomografi berkomputer atau pengimejan resonans magnetik orbit. Ujian lanjut bergantung kepada puncanya. [156]

Bolehkah titisan sahaja digunakan untuk rawatan?
Tidak, jika kita bercakap tentang proptosis sebenar. Pelembap diperlukan untuk melindungi kornea, tetapi ia tidak akan menghapuskan jangkitan, tumor, keabnormalan vaskular atau orbitopati tiroid yang teruk. [157]

Bilakah pembedahan diperlukan?
Pembedahan diperlukan untuk beberapa tumor, abses, proptosis mekanikal yang teruk, mampatan saraf optik yang mengancam penglihatan, dan sindrom petak orbital. Jenis pembedahan bergantung kepada puncanya. [158]

Adakah proptosis berbahaya kepada penglihatan?
Ya, ia boleh berlaku. Bahaya ini dikaitkan dengan pendedahan kornea, pergerakan terhad, peningkatan tekanan orbital dan mampatan saraf optik. Punca berjangkit dan kompartmental amat berbahaya. [159]

Perkara penting daripada pakar

George J. Cahaly, MD, PhD, ialah Profesor Perubatan dan Endokrinologi dan Pengarah Klinik Pesakit Luar Endokrinologi di Pusat Perubatan Universiti Johannes Gutenberg di Mainz. Kerja dan sumbangan beliau kepada dokumen konsensus menekankan kepentingan kritikal stratifikasi keterukan awal, pemantauan status tiroid dan rujukan pantas kepada penjagaan khusus apabila penglihatan terjejas dalam penyakit mata tiroid. [160]

Terry J. Smith, MD, ialah seorang profesor oftalmologi, sains visual dan perubatan dalaman di Universiti Michigan. Kajian beliau telah memainkan peranan penting dalam memahami bahawa tisu orbital dalam penyakit mata tiroid mempunyai ciri molekul yang unik dan laluan faktor pertumbuhan seperti insulin merupakan sasaran terapeutik yang penting. Pemahaman ini membentuk asas untuk terapi sasaran teprotumumab. [161]

Luigi Bartalena, MD, Profesor Endokrinologi, Pengarah Sekolah Pascasiswazah Endokrinologi dan Metabolisme di Universiti Insubria, merupakan salah seorang penulis utama garis panduan Eropah mengenai orbitopati dalam penyakit Graves. Tesis klinikalnya pada asasnya merumuskan perkara berikut: rawatan harus diperibadikan, dan pilihan antara glukokortikosteroid, terapi yang disasarkan, terapi radiasi, dan dekompresi ditentukan bukan sahaja oleh diagnosis tetapi juga oleh apa yang dominan dalam pesakit—keradangan, proptosis, diplopia, atau ancaman kepada penglihatan. [162]

Jika perlu, mesej seterusnya boleh diformatkan untuk membentangkan artikel ini dalam format yang lebih "seperti laman web": dengan petunjuk, bahagian "Secara ringkas", jadual "Bilakah ia penting" dan senarai sumber berasingan untuk susun atur editorial.