Rhabdomyosarcoma mata

Rhabdomyosarcoma mata adalah tumor orbital malignan primer yang paling biasa pada kanak-kanak. Peranan utama pakar oftalmologi adalah untuk menubuhkan diagnosis melalui biopsi dan merujuk pesakit kepada pakar onkologi pediatrik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala Rhabdomyosarcoma Mata

Rhabdomyosarcoma mata menunjukkan dirinya pada dekad pertama kehidupan (secara purata pada 7 tahun) dalam bentuk exophthalmos yang berkembang pesat, yang mungkin menyerupai proses keradangan.

• Tumor sering terletak retrobulbar, kurang kerap di bahagian atas dan bawah orbit.
• Jisim dan ptosis yang boleh dirasai terdapat pada kira-kira 1/3 pesakit.
• Bengkak dan suntikan kulit yang menutupi tumor berkembang kemudian, tetapi tanpa peningkatan suhunya.
• Tumor parameningeal menyebabkan kemusnahan tulang, merebak ke nodus limfa dan menjejaskan sistem saraf pusat.

CT mendedahkan pembentukan dengan sempadan ketumpatan homogen yang tidak jelas, selalunya dengan pemusnahan tulang bersebelahan. Dalam kes lanjut, pencerobohan ke dalam sinus paranasal boleh diperhatikan.

Pemeriksaan am untuk mengesan metastasis termasuk x-ray dada, ujian fungsi hati, biopsi sumsum tulang, tusukan lumbar dan tinjauan rangka. Tapak biasa metastasis adalah paru-paru dan tulang.

Diagnosis pembezaan rhabdomyosarcoma mata

1. Selulitis orbital dicirikan oleh gejala akut yang sama, tetapi dengan rhabdomyosarcoma, tidak seperti selulitis, suhu kulit tidak meningkat.
2. Sarkoma granulositik juga boleh hadir sebagai jisim orbit yang berkembang pesat.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rawatan rhabdomyosarcoma mata

• Terapi sinaran dalam kombinasi dengan kemoterapi dengan vincristine, actinomycin dan cyclophosphamide.
• Pembuangan pembedahan digunakan untuk tumor yang jarang berulang dan tahan radio.

Prognosis bergantung pada peringkat dan penyetempatan proses pada masa diagnosis. Pesakit dengan lesi orbital terpencil sembuh dalam 95% kes.