Sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan - Kajian semula maklumat

Sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan adalah kompleks gejala klinikal ciri yang berkembang pada wanita akibat peningkatan jangka panjang dalam rembesan prolaktin. Dalam kes yang jarang berlaku, kompleks gejala yang sama berkembang dengan tahap serum prolaktin yang normal, yang mempunyai aktiviti biologi yang terlalu tinggi. Pada lelaki, hipersekresi kronik prolaktin berlaku lebih jarang daripada wanita, dan disertai dengan perkembangan kemandulan, mati pucuk, ginekomastia, kadang-kadang dengan lactorrhea.

Sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan dianggap sebagai penyakit yang sangat jarang berlaku untuk masa yang lama. Pengenalpastian bentuk sindrom yang berbeza bergantung pada kehadiran atau ketiadaan adenoma yang boleh dikesan secara radiologi atau pada kehamilan dan kelahiran sebelumnya (Forbes-Albright, Chiari-Frommel, Ayumada-Argonza-del Castillo syndromes) memburukkan lagi andaian yang salah tentang kelangkaannya.

Pada awal 1970-an, terima kasih kepada pembangunan kaedah radioimun untuk menentukan prolaktin, serta pengenalan politomografi sella turcica, menjadi jelas bahawa hiperproduksi kronik prolaktin pituitari mengiringi setiap kes ketiga ketidaksuburan wanita dan boleh menjadi kedua-dua pautan patogenetik utama dalam penyakit hipotalamus-pituitary bebas dan penyakit bukan dodokrin hipotalamus dan endokrin. penglibatan sekunder hipotalamus dan kelenjar pituitari dalam proses itu.

Istilah "sindrom galaktorea-amenorea berterusan" tidak boleh dianggap sepenuhnya mencerminkan intipati penyakit ini. Tiada data statistik mengenai kekerapan sebenar sindrom hiperprolaktinemik dan bentuk khusus - sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan. Dalam dua puluh tahun yang lalu, bilangan kes yang didiagnosis telah meningkat dengan ketara. Saringan besar-besaran yang dijalankan pada tahun 1986 oleh K. Miyai et al. (10,550 penduduk Jepun yang tidak mengemukakan sebarang aduan telah diperiksa) mendedahkan 5 pesakit dengan prolaktinoma, 13 orang dengan hiperprolaktinemia akibat dadah dan 1 pesakit dengan sindrom "kosong" sella turcica. Ia boleh diandaikan bahawa kekerapan prolaktinoma, sekurang-kurangnya dalam populasi Jepun, melebihi 1:2800 pada lelaki dan 1:1050 pada wanita. Data autopsi mendedahkan kekerapan prolaktinoma tanpa gejala yang lebih tinggi, tetapi tidak jelas sama ada lesi ini mempunyai sebarang kepentingan klinikal.

Sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan adalah penyakit wanita muda, dan sangat jarang berlaku pada zaman kanak-kanak dan usia tua. Purata umur pesakit ialah 27-28 tahun. Penyakit ini didiagnosis lebih jarang pada lelaki, biasanya pada usia 25-40 tahun, walaupun kes hiperprolaktinemia pada remaja dan orang tua telah diterangkan.

Punca dan patogenesis sindrom galactorrhea-amenorea yang berterusan

Genesis hiperprolaktinemia patologi adalah heterogen. Diandaikan bahawa sindrom galaktorea-amenorea yang berterusan, yang disebabkan oleh kerosakan utama pada sistem hipotalamus-pituitari, adalah berdasarkan pelanggaran kawalan dopaminergik tonik perencatan rembesan prolaktin.

Konsep genesis hipotalamus primer menunjukkan bahawa penurunan atau ketiadaan kesan perencatan hipotalamus pada rembesan prolaktin membawa pertama kepada hiperplasia prolaktotrof dan kemudian kepada pembentukan prolaktinoma pituitari. Kemungkinan hiperplasia atau mikroprolaktinoma berterusan yang tidak berubah menjadi peringkat penyakit berikutnya (iaitu, menjadi makroprolaktinoma - tumor melangkaui sella turcica) dibenarkan. Pada masa ini, hipotesis dominan adalah lesi organik pituitari primer (adenoma), tidak dikesan pada peringkat awal dengan kaedah konvensional. Adenoma ini adalah monoklonal dan merupakan hasil daripada mutasi spontan atau teraruh; melepaskan hormon, banyak faktor pertumbuhan (mengubah faktor pertumbuhan-alfa, faktor pertumbuhan fibroblast, dll.) dan ketidakseimbangan antara pengaruh pengawalseliaan boleh bertindak sebagai penggalak pertumbuhan tumor. Dalam kes ini, prolaktin berlebihan membawa kepada pengeluaran dopamin berlebihan oleh neuron sistem tuberoinfundibular.

Punca dan patogenesis sindrom galactorrhea-amenorea yang berterusan

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala sindrom galactorrhea-amenorea yang berterusan

Sebab yang paling biasa bagi wanita yang mengalami sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan untuk mendapatkan rawatan perubatan ialah ketidakteraturan haid dan/atau ketidaksuburan. Yang pertama berbeza dari opso-oligomenorrhea kepada amenorea, selalunya sekunder. Polimenorea bukanlah tipikal sindrom hiperprolaktinemia, dengan pengecualian bentuk gejala yang dikaitkan dengan hipotiroidisme primer. Kira-kira setiap kelima pesakit melaporkan bahawa haid tidak teratur sejak menarche, yang permulaannya agak tertangguh pada kebanyakan pesakit. Selepas itu, ketidakteraturan haid amat jelas dikesan semasa situasi tekanan kronik (sesi peperiksaan, penyakit jangka panjang, situasi konflik). Perkembangan amenorea sering bertepatan dengan masa dengan permulaan aktiviti seksual, pemberhentian kontraseptif oral yang digunakan sebelum ini, penamatan kehamilan, melahirkan anak, memasukkan kontraseptif intrauterin, atau pembedahan. Sebagai peraturan, pesakit dengan sindrom galactorrhea-amenorea yang berterusan lebih mengambil berat tentang ketidakteraturan haid dan/atau ketidaksuburan.

Galactorrhea jarang menjadi gejala pertama sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan (dalam tidak lebih daripada 20% pesakit) dan lebih jarang aduan utama. Kadang-kadang, walaupun dengan peningkatan tahap prolaktin yang ketara, ia tidak hadir.

Gejala sindrom galactorrhea-amenorea yang berterusan

Diagnosis dan diagnosis pembezaan sindrom galactorrhea-amenorea yang berterusan

Sekiranya diagnosis bentuk tipikal sindrom galaktorea-amenorea yang berterusan nampaknya agak mudah hari ini, maka diagnosis pembezaan bentuk "dipadamkan", "tidak lengkap" daripada bentuk gejala sindrom galaktorea-amenorea yang berterusan, serta dari pelbagai sindrom klinikal yang tidak jelas dan kurang dikaji, di mana galaktorea berkembang pada latar belakang tahap penyakit serum yang normal dan tidak mengubah perjalanan serumnya dengan betul. meringankan keadaan pesakit, sangat kompleks.

Pemeriksaan makmal dan instrumental yang diperlukan untuk mengesahkan kehadiran sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan terdiri daripada 4 peringkat:

1. pengesahan kehadiran hiperprolaktinemia dengan menentukan tahap serum prolaktin;
2. pengecualian bentuk gejala sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan (penentuan keadaan fungsi kelenjar tiroid, pengecualian sindrom Stein-Leventhal, kegagalan hati dan buah pinggang, neuroreflex dan kesan ubat, dll.);
3. penjelasan keadaan adenohypophysis dan hypothalamus (X-ray tengkorak, tomografi yang dikira atau pengimejan resonans magnetik kepala, dengan kontras tambahan jika perlu), angiografi karotid;
4. penjelasan keadaan pelbagai organ dan sistem terhadap latar belakang hiperprolaktinemia kronik (penentuan tahap gonadotropin, estrogen, DHEA sulfat, kajian keadaan metabolisme karbohidrat dan lemak, sistem rangka, dll.).

Diagnosis sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rawatan sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan

Terapi ubat menduduki tempat utama dalam rawatan semua bentuk sindrom galactorrhea-amenorea yang berterusan dari genesis hipotalamus-pituitari. Dalam kes adenoma, ia ditambah atau bersaing dengan campur tangan pembedahan saraf atau dengan terapi sinaran jauh. Sehingga tahun 1970-an, SPGA dianggap tidak boleh diubati. Walau bagaimanapun, idea ini berubah selepas pengenalan parlodel alkaloid ergot separa sintetik (bromocriptine) ke dalam amalan perubatan, yang mempunyai sifat agonis dopamin hipotalamus dan pituitari (DA-mimetik), dan juga mampu menghalang pertumbuhan prolaktinoma dalam sesetengah pesakit dengan menjejaskan alat genetik prolaktotrof.

Urutan penggunaan pelbagai kaedah rawatan dan pilihan mereka dalam setiap kes tertentu masih menjadi kontroversi.

Dalam bentuk "idiopatik" sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan, rawatan dengan parlodel ditunjukkan untuk memulihkan kesuburan, menormalkan kitaran haid, dan menghapuskan gangguan seksual, endokrin-metabolik, dan emosi-peribadi yang berkaitan dengan hiperprolaktinemia. Jika konsep genesis tunggal penyakit dengan peralihan bentuk "idiopatik" kepada mikroadenoma adalah betul, penggunaan parlodel mungkin mempunyai nilai pencegahan.

Rawatan sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan