Sindrom galaktorea-amenorea yang berterusan: tinjauan maklumat

Sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan adalah kompleks ciri klinikal gejala yang berkembang pada wanita akibat peningkatan yang berlanjutan dalam rembesan prolaktin. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kompleks gejala serupa berkembang pada tahap serum normal prolaktin, yang mempunyai aktiviti biologi yang tinggi. Pada lelaki, hipersecretion prolaktin kronik adalah kurang biasa daripada pada wanita, dan disertai dengan perkembangan ketidaksuburan, mati pucuk, ginekomastia, kadang-kadang dengan laktoremia.

Sindrom berterusan galactorrhea-amenorea lama dianggap sebagai satu penyakit yang amat jarang berlaku. Pengasingan pelbagai bentuk sindrom bergantung kepada kehadiran atau ketiadaan adenomas radiographically dikesan atau dari kehamilan sebelum dan melahirkan anak (sindrom Forbes-Albright, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) memburukkan lagi andaian yang salah tentang jarang.

Pada awal 70-an, terima kasih kepada pembangunan kaedah radioimunocerakinan untuk menentukan prolaktin, serta pengenalan politomografii sella mendedahkan bahawa berlebihan kronik pituitari prolaktin mengiringi setiap kes ketiga kemandulan wanita dan boleh menjadi pautan pathogenetic penyakit hypothalamic-pituitari bebas utama, dan akibat daripada nombor tidak endokrin dan penyakit endokrin dengan penglibatan menengah dalam proses hipotalamus dan pituitari.

Istilah "sindrom berterusan galactorrhea-amenorea" tidak boleh dianggap sepenuhnya mencerminkan intipati statistik penyakit tentang kekerapan sindrom sebenar hyperprolactinemic dan bentuk khusus - satu sindrom berterusan galactorrhea-amenorea - tidak ada. Dalam tempoh dua puluh tahun yang lalu, bilangan kes didiagnosis meningkat dengan ketara. Dibawa pada tahun 1986 oleh K. Miyai et al. Pemeriksaan besar-besaran (ditayangkan 10.550 penduduk Jepun, tidak membuat sebarang aduan) mendedahkan 5 pesakit dengan prolactinomas, 13 orang dengan hyperprolactinemia dadah dan 1 pesakit dengan sindrom "kosong" sella. Kita boleh menganggap bahawa kekerapan prolaktin, sekurang-kurangnya di kalangan penduduk Jepun adalah lebih daripada 1: 2800 lelaki dan 1: 1050 untuk wanita. Data autopsi menunjukkan kekerapan prolaktin asimptomatik yang lebih besar, namun tidak jelas sama ada pembentukan ini mempunyai sebarang makna klinikal.

Sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan adalah penyakit wanita muda, sangat jarang berlaku pada kanak-kanak dan orang tua. Umur purata pesakit adalah 27-28 tahun. Secara ketara, penyakit itu didiagnosis pada lelaki, biasanya pada usia 25-40 tahun, walaupun kes hiperprolaktinemia pada remaja dan pada orang tua digambarkan.

Punca dan patogenesis sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan

Kejadian hyperprolactinemia patologi tidak seragam. Ia adalah dianggap bahawa asas sindrom berterusan galactorrhea-amenorea disebabkan oleh luka utama sistem hypothalamic-pituitari, adalah melanggar kawalan dopaminergic yg melarang tonik rembesan prolaktin.

Konsep asal hypothalamic utama menunjukkan bahawa pengurangan atau ketiadaan kesan yg melarang pada rembesan prolaktin hipotalamus mulanya menuju ke prolaktotrofov hyperplasia, dan kemudian pembentukan pituitari prolactin. Membolehkan hiperplasia kegigihan atau mikroprolaktinomy tanpa mengubah peringkat berikutnya penyakit ini (iaitu, dalam makroprolaktinomu - .. Bengkak melangkaui sella). Pada masa ini, hipotesis dominan lesi organik pituitari utama (adenoma) tidak dapat dikesan pada peringkat awal daripada kaedah konvensional. Ini adenoma monoklonal adalah hasil daripada mutasi spontan atau disebabkan, sebagai pendorong pertumbuhan tumor boleh bertindak hormon melepaskan, pelbagai faktor pertumbuhan (mengubah pertumbuhan faktor alpha, faktor pertumbuhan fibroblast, dll) Ketidakseimbangan antara pengaruh peraturan. Dalam kes ini, prolaktin yang berlebihan melibatkan pengeluaran berlebihan neuron dopamin sistem Ubi-infundibulyarnoy.

Punca dan patogenesis sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan

[1], [2], [3], [4], [5]

Tanda-tanda sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan

Sebab yang paling biasa untuk rawatan wanita dengan sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan dengan doktor adalah gangguan kitaran haid dan / atau ketidaksuburan. Yang pertama berbeza dari opsoligomenorei hingga amenorea, paling sering sekunder. Polymenorea tidak menjadi ciri untuk sindrom hyperprolactinemic, kecuali untuk bentuk gejala yang berkaitan dengan hipotiroidisme primer. Kira-kira setiap pesakit kelima melaporkan bahawa haid telah tidak teratur sejak menarche, masa permulaan yang di banyak pesakit agak lambat. Pada masa akan datang, terutamanya gangguan kekerasan kitaran haid didedahkan dalam tempoh keadaan stres kronik (sesi pemeriksaan, penyakit jangka panjang, situasi konflik). Pembangunan amenorea sering bertepatan dengan bermulanya aktiviti seksual, pembatalan pil perancang yang digunakan sebelum ini, menggugurkan kandungan, kelahiran, pengenalan peranti perancang sbb atau pembedahan. Sebagai peraturan, pesakit dengan sindrom galactorrhea-amenore berterusan lebih prihatin terhadap pelanggaran kitaran haid dan / atau ketidaksuburan.

Galactorrhea jarang menjadi gejala pertama sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan (tidak lebih daripada 20% pesakit) dan bahkan kurang kerap - aduan utama. Kadang-kala, walaupun dengan peningkatan paras prolaktin, ia tidak hadir.

Tanda-tanda sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan

Diagnosis dan pembezaan diagnosis sindrom galactorrhea-amenorrhea berterusan

Jika diagnosis bentuk khas dari sindrom berterusan galactorrhea-amenorea hari ini agak mudah, diagnosis pembezaan "dipadamkan", "tidak lengkap" bentuk bentuk gejala sindrom berterusan galactorrhea-amenorea, dan juga dari pelbagai sindrom klinikal samar-samar yang jelas dan kurang dikenali di mana galactorrhea berkembang pada latar belakang tahap serum normal prolaktin dan pembetulan tidak mengubah perjalanan penyakit yang mendasari dan tidak memudahkan keadaan pesakit adalah sangat kompleks.

Pemeriksaan makmal dan instrumen yang diperlukan untuk mengesahkan kehadiran sindrom galactorrhea-amenorrhoea yang berterusan terdiri daripada 4 peringkat:

1. pengesahan kehadiran hyperprolactinaemia dengan menentukan tahap serum prolaktin;
2. bentuk penghapusan sindrom gejala berterusan amenorea-galactorrhea (penentuan fungsi tiroid, dengan sindrom kecuali Stein-Leventhal, kegagalan hati dan buah pinggang, refleks saraf dan kesan farmakologi et al.);
3. klarifikasi keadaan adenohypophysis dan hypothalamus (radiografi tengkorak, komputer atau pengimejan resonans magnet kepala, jika perlu dengan kontras tambahan), angiography karotid;
4. mengemas kini status pelbagai sistem dan organ-organ dalam hyperprolactinemia kronik (menentukan tahap gonadotropin, estrogen, DHEA-sulfat, kajian karbohidrat dan lipid metabolisme, sistem rangka, dan lain-lain ..).

Diagnosis sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan

[6], [7], [8]

Rawatan sindrom galactorrhea-amenorrhea berterusan

Terapi ubat-ubatan menduduki tempat yang penting dalam rawatan semua bentuk sindrom berterusan galactorrhea-amenorea hypothalamic-pituitari asal. Dengan adenoma, ia ditambah atau bersaing dengan campur tangan neurosurgikal atau dengan terapi sinaran jauh. Sehingga tahun 1970-an, SSTA dianggap tidak dapat diubati. Walau bagaimanapun, pandangan ini telah berubah selepas pengenalan ke dalam amalan perubatan semisynthetic ergot alkaloid Parlodel (bromocriptine), dengan sifat-sifat agonist hypothalamic dan pituitari dopamine (DA-yg meniru-niru), dan keupayaan sesetengah pesakit untuk menghalang pertumbuhan prolaktin dengan memberi kesan radas prolaktotrofov genetik.

Urutan penerapan pelbagai kaedah rawatan dan pilihan mereka dalam setiap kes tertentu masih boleh dibahaskan.

Apabila borang "idiopathic" daripada sindrom berterusan galactorrhea-amenorea ditunjukkan rawatan Parlodel untuk memulihkan kesuburan, normalisasi kitaran haid, menghapuskan yang berkaitan dengan seks, endokrin-metabolik dan emosi dan gangguan personaliti hyperprolactinemia. Jika konsep betul peralihan genesis penyakit tunggal "idiopathic" bentuk microadenomas, permohonan Parlodel mungkin mempunyai nilai profilaktik.

Rawatan sindrom galactorrhea-amenorrhea berterusan