Sindrom Sjögren

Sindrom Sjogren ialah penyakit autoimun yang agak biasa pada tisu penghubung, kebanyakannya menjejaskan wanita pertengahan umur dan berkembang dalam kira-kira 30% pesakit dengan patologi autoimun seperti RA, SLE, skleroderma, vaskulitis, penyakit tisu penghubung campuran, tiroiditis Hashimoto, sirosis hempedu primer dan hepatitis autoimun. Penentu genetik penyakit ini telah dikenal pasti (khususnya, antigen HLA-DR3 dalam Kaukasia dengan sindrom Sjogren primer).

Sindrom Sjogren mungkin primer atau sekunder, disebabkan oleh penyakit autoimun yang lain; pada masa yang sama, dengan latar belakang sindrom Sjogren, arthritis mungkin berkembang, menyerupai arthritis rheumatoid, serta kerosakan pada pelbagai kelenjar eksokrin dan organ lain. Gejala khusus sindrom Sjogren: kerosakan pada mata, rongga mulut dan kelenjar air liur, pengesanan autoantibodi dan keputusan pemeriksaan histopatologi adalah asas untuk mengenali penyakit ini. Rawatan adalah simptomatik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca sindrom Sjogren

Penyusupan parenkim kelenjar liur, lacrimal dan kelenjar eksokrin lain oleh CD4 ⁺ T-limfosit dengan sebilangan kecil B-limfosit berlaku. Limfosit T menghasilkan sitokin radang (termasuk interleukin-2, gamma-interferon). Sel-sel saluran air liur juga mampu menghasilkan sitokin yang merosakkan saluran perkumuhan. Atrofi epitelium kelenjar lacrimal membawa kepada kekeringan kornea dan konjunktiva (keratoconjunctivitis siccated). Penyusupan limfositik dan percambahan sel saluran kelenjar parotid menyebabkan penyempitan lumen mereka, dan dalam beberapa kes, pembentukan struktur selular padat yang dipanggil pulau myoepithelial. Kekeringan, atrofi membran mukus dan lapisan submukosa saluran gastrousus dan penyusupan meresapnya dengan sel plasma dan limfosit boleh membawa kepada perkembangan gejala yang sepadan (contohnya, disfagia).

[ 4 ], [ 5 ]

Gejala sindrom Sjogren

Selalunya, penyakit ini pada mulanya menjejaskan mata dan rongga mulut; kadang-kadang gejala sindrom Sjogren ini adalah satu-satunya. Dalam kes yang teruk, kerosakan teruk pada kornea berkembang dengan detasmen serpihan epiteliumnya (keratitis filiformis), yang boleh menyebabkan kemerosotan penglihatan. Pengurangan air liur (xerostomia) membawa kepada gangguan mengunyah, menelan, jangkitan candidal sekunder, kerosakan pada gigi dan pembentukan batu saluran air liur. Di samping itu, gejala sindrom Sjogren seperti: penurunan keupayaan untuk melihat bau dan rasa. Kulit kering, selaput lendir hidung, laring, farinks, bronkus dan faraj juga boleh berkembang. Kekeringan saluran pernafasan boleh menyebabkan perkembangan batuk dan jangkitan paru-paru. Perkembangan alopecia juga diperhatikan. Satu pertiga daripada pesakit mempunyai kelenjar air liur parotid yang membesar, yang biasanya mempunyai konsistensi yang padat, kontur yang sekata dan agak menyakitkan. Dengan beguk kronik, rasa sakit pada kelenjar parotid berkurangan.

Arthritis berkembang pada kira-kira satu pertiga pesakit dan serupa dengan yang dilihat pada pesakit dengan arthritis rheumatoid.

Gejala lain sindrom Sjogren juga boleh diperhatikan: limfadenopati umum, fenomena Raynaud, penglibatan parenkim paru-paru (selalunya, tetapi jarang serius), vaskulitis (jarang dengan penglibatan saraf periferal dan CNS atau dengan perkembangan ruam kulit, termasuk purpura), glomerulonephritis atau berbilang mononeuritis. Jika buah pinggang terjejas, asidosis tiub, fungsi kepekatan terjejas, nefritis interstisial dan batu karang mungkin berkembang. Insiden pseudolymphomas, malignan, termasuk limfoma bukan Hodgkin dan makroglobulinemia Waldenstrom pada pesakit dengan sindrom Sjogren adalah 40 kali lebih tinggi daripada individu yang sihat. Keadaan ini memerlukan pemantauan yang teliti terhadap keadaan ini. Ia juga mungkin untuk membangunkan penyakit kronik sistem hepatobiliari, pankreatitis (tisu bahagian eksokrin pankreas adalah serupa dengan kelenjar air liur), dan perikarditis fibrin.

Diagnosis sindrom Sjögren

Sindrom Sjogren harus disyaki pada pesakit dengan ekskoriasi, mata dan mulut kering, kelenjar air liur yang membesar, purpura, dan asidosis tiub. Pesakit sedemikian memerlukan pemeriksaan tambahan, termasuk pemeriksaan mata, kelenjar air liur, dan ujian serologi. Diagnosis adalah berdasarkan 6 kriteria: perubahan pada mata, mulut, perubahan dalam pemeriksaan oftalmologi, kerosakan pada kelenjar air liur, kehadiran autoantibodi, dan perubahan histologi ciri. Diagnosis adalah berkemungkinan jika 3 atau lebih kriteria dipenuhi (termasuk yang objektif) dan boleh dipercayai jika 4 atau lebih kriteria dipenuhi.

Tanda-tanda xerophthalmia termasuk mata kering sekurang-kurangnya 3 bulan atau penggunaan air mata tiruan sekurang-kurangnya 3 kali sehari. Mata kering juga boleh disahkan dengan pemeriksaan lampu celah. Xerostomia didiagnosis dengan kehadiran kelenjar air liur yang membesar, episod mulut kering setiap hari selama sekurang-kurangnya 3 bulan, dan keperluan untuk cecair harian untuk membantu menelan.

Ujian Schirmer digunakan untuk menilai tahap keterukan mata kering. Ia mengukur jumlah cecair pemedih mata yang dirembeskan dalam masa 5 minit selepas kerengsaan dengan meletakkan jalur kertas penapis di bawah kelopak mata bawah. Pada orang muda, panjang bahagian lembap jalur biasanya 15 mm. Dalam kebanyakan pesakit dengan sindrom Sjogren, angka ini kurang daripada 5 mm, walaupun kira-kira 15% mungkin mempunyai tindak balas positif palsu dan 15% lagi mungkin mempunyai tindak balas negatif palsu. Ujian yang sangat spesifik ialah mengotorkan mata apabila menanam titisan mata yang mengandungi larutan mawar bengal atau lissamine hijau. Apabila diperiksa di bawah lampu celah, masa pecah filem pemedih mata pendarfluor kurang daripada 10 saat menyokong diagnosis ini.

Penglibatan kelenjar air liur disahkan oleh pengeluaran air liur yang luar biasa rendah (kurang daripada 1.5 ml lebih 15 minit), yang dinilai melalui rakaman langsung, sialografi, atau scintigraphy kelenjar air liur, walaupun kajian ini digunakan kurang kerap.

Kriteria serologi mempunyai kepekaan dan kekhususan yang terhad dan termasuk antibodi kepada antigen sindrom Sjogren (Ro/SS-A) atau kepada antigen nuklear (ditetapkan sebagai La atau SS-B), antibodi antinuklear, atau antibodi terhadap gamma globulin. Faktor reumatoid terdapat dalam serum lebih daripada 70% pesakit, 70% mempunyai peningkatan ESR, 33% mempunyai anemia, dan lebih daripada 25% mempunyai leukopenia.

Jika diagnosis tidak jelas, biopsi kelenjar air liur kecil mukosa bukal diperlukan. Perubahan histologi termasuk pengumpulan besar limfosit dengan atrofi tisu asinar.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Rawatan sindrom Sjögren

Rawatan patogenetik sindrom Sjogren belum dibangunkan sehingga kini. Sekiranya mata kering, titisan mata khas harus digunakan - air mata tiruan, yang dijual tanpa preskripsi dan ditanam 4 kali sehari atau mengikut keperluan. Dalam kes kulit kering dan faraj, pelincir digunakan.

Dalam kes mukosa mulut kering, adalah berguna untuk sentiasa minum seteguk kecil cecair sepanjang hari, mengunyah gula-gula getah tanpa gula, dan menggunakan pengganti air liur tiruan yang mengandungi carboxymethylcellulose dalam bentuk ubat kumur. Di samping itu, ubat-ubatan yang mengurangkan air liur (antihistamin, antidepresan, antikolinergik) harus dikecualikan. Kebersihan mulut yang menyeluruh dan pemeriksaan pergigian yang kerap adalah perlu. Sebarang batu yang terbentuk hendaklah dibuang serta-merta tanpa merosakkan tisu kelenjar air liur. Kesakitan yang disebabkan oleh pembesaran kelenjar air liur secara tiba-tiba paling baik dihilangkan dengan kompres hangat dan analgesik. Rawatan sindrom Sjogren dengan pilocarpine (secara oral 5 mg 3-4 kali sehari) atau cevimeline hydrochloride (30 mg) boleh merangsang air liur, tetapi ubat-ubatan ini dikontraindikasikan dalam bronkospasme dan glaukoma sudut tertutup.

Dalam sesetengah kes, apabila tanda-tanda penglibatan tisu penghubung muncul (cth, apabila vaskulitis teruk atau penglibatan organ dalaman berkembang), rawatan sindrom Sjögren melibatkan glukokortikoid (cth, prednisolone, 1 mg/kg secara lisan sekali sehari) atau cyclophosphamide (secara lisan 5 mg/kg sekali sehari). Arthralgias bertindak balas dengan baik terhadap rawatan dengan hydroxychloroquine (secara lisan 200-400 mg sekali sehari).

Apakah prognosis untuk sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren adalah penyakit kronik, kematian mungkin berlaku akibat jangkitan paru-paru dan, lebih kerap, akibat kegagalan buah pinggang atau limfoma. Hubungannya dengan patologi tisu penghubung lain memburukkan prognosis.