Sindrom Sjogren

Sindrom Sjogren - penyakit autoimun yang agak biasa tisu penghubung, terutamanya memberi kesan kepada wanita pertengahan umur dan berkembang dalam kira-kira 30% daripada pesakit yang mengalami gangguan autoimun seperti RA, SLE, scleroderma, Vaskulitis, dicampur penyakit tisu penghubung, thyroiditis Hashimoto, sirosis biliary utama dan hepatitis autoimun . Mengenalpasti penentu genetik penyakit (terutamanya antigen HLA-DR3 dalam kulit putih dengan sindrom utama Sjogren).

Sindrom Sjogren boleh menjadi primer atau sekunder, disebabkan oleh penyakit autoimun yang lain; pada masa yang sama di tengah-tengah sindrom Sjogren boleh membangunkan arthritis rheumatoid menyerupai dan mengalahkan pelbagai kelenjar eksokrin, dan organ-organ lain. Gejala khusus sindrom Sjogren, seperti kerosakan kepada mata, mulut dan kelenjar air liur, mengenal pasti autoantibodies dan keputusan peperiksaan histopatologi - asas untuk pengiktirafan penyakit. Rawatan adalah gejala.

[1], [2], [3]

Punca Sindrom Sjogren

Ia berlaku parenchymal penyusupan air liur, lacrimal dan kelenjar eksokrin lain CD4 ⁺ T limfosit dengan jumlah yang kecil B-limfosit. T-limfosit menghasilkan sitokin radang (termasuk interleukin-2, gamma-interferon). Saluran sel salivary juga mampu menghasilkan sitokin yang merosakkan laluan excretory. Atropi epitelium kelenjar lacrimal membawa kepada kekeringan kornea dan konjunktiva (keratoconjunctivitis kering). Penyusupan lymphocytic dan perkembangan sel-sel kelenjar duktus parotid menyebabkan penyempitan lumen, dan dalam beberapa kes - pembentukan struktur sel padat dipanggil pulau myoepithelial. Kekeringan, atrofi mukosa dan submucosa saluran gastrousus dan penyusupan meresap limfosit dan sel-sel plasma boleh membawa kepada pembangunan gejala yang berkaitan (cth, dysphagia).

[4], [5]

Gejala Sjogren's Syndrome

Sering kali, penyakit ini pada mulanya ditandakan oleh kerosakan kepada mata dan mulut; kadang-kadang gejala sindrom Szignren adalah satu-satunya. Dalam kes yang teruk, luka kornea yang teruk berkembang dengan detasmen serpihan epitelnya (keratitis filiformis), yang boleh membawa kepada penglihatan yang cacat. Mengurangkan aliran air liur (xerostomia) membawa kepada gangguan mengunyah, menelan, jangkitan candidal menengah, gigi kejutan dan pembentukan concretions saluran air liur. Di samping itu, ada kemungkinan gejala sindrom Sjogren, seperti: penurunan keupayaan untuk merasakan bau dan rasa. Ia juga mungkin untuk mengembangkan kulit kering, hidung hidung, laring, pharynx, bronkus dan vagina. Kekeringan saluran pernafasan boleh menyebabkan jangkitan batuk dan paru-paru. Terdapat juga perkembangan alopecia. Satu pertiga daripada pesakit mempunyai peningkatan kelenjar liur parotid, yang biasanya mempunyai konsistensi padat, bahkan kontur, dan agak menyakitkan. Dengan parotitis kronik kesakitan kelenjar parotid berkurang.

Artritis berkembang pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit dan menyerupai mereka yang mempunyai pesakit dengan artritis reumatoid.

Juga, mungkin ada gejala-gejala lain sindrom Sjogren: umum limfadenopati, fenomena Raynaud, parenchyma paru-paru (selalunya, tetapi hanya dalam kes-kes yang jarang berlaku yang teruk), Vaskulitis (dalam kes-kes yang jarang berlaku dengan penglibatan saraf periferal dan sistem saraf pusat, atau kepada pembangunan ruam kulit, termasuk purpura), glomerulonephritis atau pelbagai mononeuritis. Dalam luka-luka boleh membangunkan asidosis renal tubular, fungsi kepekatan terjejas, nefritis celahan dan pembentukan calculi buah pinggang. Kekerapan Psevdolimfom, keganasan, termasuk nehodzhkinskihlimfom macroglobulinemia Waldenstrom dan, pada pesakit dengan sindrom Sjogren adalah 40 kali lebih tinggi daripada yang sihat. Keadaan ini memerlukan pemantauan berhati-hati terhadap keadaan ini. Ia juga pembangunan mungkin penyakit kronik sistem hepatobiliary, pankreas (tisu eksokrin pankreas menyerupai kelenjar air liur), pericarditis fibrinous.

Diagnosis Sindrom Sjogren

Sindrom Sjögren harus disyaki dalam pesakit yang mempunyai pengucupan, mata dan mulut kering, kelenjar air liur meningkat, asidosis purpura dan tiub. Pesakit sedemikian memerlukan pemeriksaan tambahan, termasuk pemeriksaan mata, kelenjar saliva dan ujian serologi. Diagnosis adalah berdasarkan kepada kriteria 6: Perubahan mata, mulut, dan perubahan kajian ophthalmologic, kehilangan kelenjar air liur, dan kehadiran autoantibodi perubahan histologi ciri. Diagnosis mungkin jika terdapat 3 atau lebih kriteria (termasuk kriteria objektif) dan boleh dipercayai apabila 4 atau lebih kriteria dipenuhi.

Gejala-gejala xerophthalmia adalah: mata kering selama sekurang-kurangnya 3 bulan atau gunakan air tiruan sekurang-kurangnya 3 kali sehari. Ia juga boleh mengesahkan kekeringan mata semasa pemeriksaan dengan cahaya lampu celah. Xerostomia didiagnosis dengan pembesaran kelenjar air liur, episod mulut kering setiap hari untuk sekurang-kurangnya 3 bulan, penggunaan cecair harian untuk memudahkan menelan.

Untuk menilai keterukan mata, ujian Schirmer digunakan, di mana jumlah cecair air mata yang dikeluarkan dalam masa 5 minit selepas kerengsaan dianggarkan dengan meletakkan kertas penapis bawah bawah kelopak mata bawah. Pada usia muda, panjang bahagian lembapan jalur biasanya 15 mm. Dalam kebanyakan pesakit dengan sindrom Sjogren, ini kurang daripada 5 mm, walaupun kira-kira 15% mungkin positif palsu dan 15% mempunyai tindak balas negatif palsu. Ujian yang sangat spesifik adalah pewarnaan mata apabila ditanam dengan titisan mata yang mengandungi penyelesaian warna merah jambu Bengal atau lissamine. Apabila memeriksa dengan cahaya lampu celah memihak kepada diagnosis ini menunjukkan masa pecah filem pemedih mata kurang dari 10 saat.

Air liur kekalahan kelenjar mengesahkan pengeluaran air liur yang luar biasa rendah (kurang daripada 1.5 ml selama 15 minit), yang diukur dengan pengesanan langsung, atau scintigraphy ptyalography kelenjar air liur, walaupun kajian ini digunakan kurang kerap.

Kriteria serologi telah terhad sensitiviti dan spesifisiti dan termasuk penentuan antibodi untuk antigen, sindrom Sjogren (Ro / SS-A) atau antigen nuklear (ditetapkan sebagai La atau SS-B), antibodi antinuklear, atau antibodi terhadap gamma globulin. Faktor reumatoid hadir dalam serum lebih daripada 70% daripada pesakit, 70% telah meningkatkan kadar pemendapan eritrosit, 33% - anemia, dan di lebih daripada 25% - leukopenia.

Dengan diagnosis yang tidak jelas, perlu dilakukan biopsi kelenjar air liat kecil pada pipi lendir. Perubahan histologi termasuk pengumpulan besar limfosit dengan atrofi tisu acinar.

[6], [7], [8], [9], [10]

Rawatan Sindrom Sjogren

Rawatan patogenetik sindrom Sjögren tidak dikembangkan setakat ini. Jika anda mengeringkan mata anda, anda perlu menggunakan titisan mata khas - air tiruan yang dikeluarkan tanpa preskripsi dan dikebumikan 4 kali sehari atau seperti yang diperlukan. Apabila kulit dan faraj kering, pelincir digunakan.

Apabila kekeringan mukosa berterusan berguna lisan sepanjang hari di sips kecil cecair minuman, gula-gula gula-gula getah tanpa gula dan menggunakan pengganti air liur tiruan mengandungi carboxymethylcellulose sebagai ubat. Tambahan pula, ubat-ubatan yang mengurangkan air liur harus dikecualikan (antihistamin, antidepresan, anticholinergics). Perlu kebersihan mulut dan pengawasan secara tetap di doktor gigi. Pembentukan konkrit mesti segera dikeluarkan tanpa merosakkan tisu kelenjar air liur. Sindrom kesakitan, disebabkan oleh peningkatan mendadak dalam kelenjar air liur, terbaik berlabuh memampatkan panas dan ubat tahan sakit. Rawatan bagi sindrom Pilocarpine Sjogren (oral 5 mg 3-4 kali sehari) atau tsevimelinom hydrochloride (30 mg) boleh merangsang air liur, tetapi ubat-ubatan ini adalah contraindicated dalam glaukoma sudut penutupan dan bronchospasm.

Dalam beberapa kes, apabila tanda-tanda penglibatan dalam proses tisu penghubung (contohnya, semasa pembangunan Vaskulitis ketara atau organ dalaman) rawatan sindrom Sjogren adalah pentadbiran glucocorticoids (contohnya, prednisolone, 1 mg / kg secara lisan 1 kali setiap hari) atau cyclophosphamide (P.O. 5 mg / kg 1 kali sehari). Arthralgia bertindak balas dengan baik kepada rawatan dengan hydroxychloroquine (200-400 mg sekali sehari 1).

Apakah prognosis sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren dicirikan oleh kursus kronik, kematian boleh mengakibatkan jangkitan paru-paru dan, lebih kerap, disebabkan oleh kegagalan buah pinggang atau limfoma. Hubungannya dengan patologi lain tisu penghubung memperburuk prognosis.