Anemia Aplastic

Anemia aplastik - satu kumpulan pasukan penyakit, ciri utama yang merupakan kemurungan tulang sumsum hematopoiesis mengikut aspirasi dan sumsum tulang biopsi dan pancytopenia periferal (anemia berbeza-beza tahap, thrombocytopenia, leykogranulotsitopeniya dan reticulocytopenia) jika tiada tanda-tanda diagnostik leukemia, sindrom myelodysplastic, myelofibrosis dan tumor metastasis . Anemia aplastik mempunyai kehilangan semua kuman hematopoietic (Erythroid, mieloid, megakaryocytic) dan penggantian tulang hematopoietic tisu sumsum adipos.

Pengertian istilah "anemia aplastik" adalah kombinasi penurunan hemoglobin dan eritrosit dalam darah periferi dengan sumsum tulang yang tidak aktif. Adalah jelas bahawa istilah ini, diperkenalkan pada akhir abad XIX. Dan mencerminkan hanya fenomenologi yang luar biasa, fenomenologi yang luar biasa sekumpulan penyakit yang agak pelbagai, tidak tepat. Sesungguhnya, tanda yang tidak kurang penting dari anemia aplastik yang diperolehi adalah kemusnahan tumbuh-tumbuhan granulo dan megakaryocyte. Sebaliknya, istilah seperti "depresi hematopoiesis" atau "sindrom kekurangan sumsum tulang" sama ada secara tidak tepat atau konsep yang lebih luas. Oleh itu, kumpulan-kumpulan ini termasuk sindrom mempunyai etiologic asas dan / atau perbezaan patogenik anemia aplastik, sebagai contoh, sindrom myelodysplastic atau leukemia lymphocytic kronik limfosit berbutir besar.

Perlu diingat bahawa dalam amalan hematologi, istilah "anemia aplastik" hanya digunakan untuk menentukan aplasia trilinear yang diperoleh. Sindrom monolinear cytopenia dalam kombinasi dengan aplasia atau pengurangan tunas yang sama dalam sumsum tulang mempunyai nama lain.

Aplastik anemia barisan pertama kali digambarkan oleh Paul Ehrlich pada tahun 1888 dalam hamil, meninggal dunia akibat penyakit fulminant menjelma anemia yang teruk, demam dan pendarahan. Ehrlich menekankan percanggahan yang menakjubkan di antara anemia, leukopenia, dan hancur, dilucutkan Erythroid dan prekursor mieloid oleh sum-sum tulang. Sebenarnya, 2 tanda ini - pancytopenia dan sumsum tulang yang lemah - dan kini menjadi kriteria diagnostik utama untuk anemia aplastik. Kajian penyakit yang juga disertai oleh pancytopenia, tetapi tidak mempunyai apa-apa (atau mempunyai sedikit) kaitan dengan anemia aplastik, mengakibatkan tambahan kepada beberapa kriteria penting untuk diagnosis anemia aplastik beberapa tanda-tanda: tiada peningkatan di dalam hati dan limpa, myelofibrosis, dan ciri-ciri klinikal dan morfologi sindrom myelodysplastic atau leukemia akut.

Pada masa ini, istilah "anemia aplastik" diterima secara umum, yang merangkumi semua bentuk atau peringkat anemia hypo dan aplastik, yang sebelum ini dikenal pasti oleh pelbagai penulis. Insiden pada kanak-kanak adalah 6-10 kes bagi setiap 1,000,000 kanak-kanak setahun.

[1], [2], [3],

Punca anemia aplastik

Punca perkembangan anemia aplastik masih belum difahami sepenuhnya. Faktor etiologi eksogen dan endogen dalam perkembangan anemia aplastik dibezakan. Faktor eksogen diberikan peranan keutamaan dalam perkembangan penyakit, seperti kesan fizikal, bahan kimia (terutamanya ubat-ubatan), ejen berjangkit (virus, bakteria, kulat).

Punca anemia aplastik

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogenesis anemia aplastik

Mengikut idea-idea moden berdasarkan pelbagai budaya, mikroskop elektron, histologi, biokimia, kaedah enzim untuk kajian, dalam patogenesis anemia aplastik mempunyai nilai tiga mekanisme utama: sel-sel pluripotent stem kerosakan langsung (PSC), perubahan dalam persekitaran mikro sel stem dan oleh itu menghalang atau gangguan fungsinya; keadaan imunopatologi.

Patogenesis anemia aplastik

Gejala

Kajian retrospektif mendapati bahawa selang purata dari kesan agen etiologi sebelum terjadinya pancytopenia adalah 6-8 minggu.

Gejala anemia aplastik secara langsung berkaitan dengan tahap pengurangan 3 parameter penting darah perifer - hemoglobin, platelet dan neutrofil. Majoriti pesakit dengan anemia aplastik berpaling kepada doktor untuk pendarahan, dan pendarahan yang mengancam nyawa sebagai manifestasi klinis pertama penyakit ini sangat jarang berlaku.

Gejala anemia aplastik

Klasifikasi anemia aplastik

Bergantung kepada sama ada terdapat penindasan terpencil dari tumbuh-tumbuhan erythroid atau semua kuman, membezakan antara bentuk separa dan keseluruhan anemia aplastik. Mereka disertai oleh anemia terisolasi atau pancytopenia. Varian penyakit berikut dibezakan.

Klasifikasi anemia aplastik

[9], [10]

Merancang untuk pemeriksaan pesakit dengan anemia aplastik

1. Analisis klinikal darah, dengan penentuan jumlah reticulocytes dan DC.
2. Hematocrit.
3. Jenis darah dan faktor Rh.
4. Myelograms dari 3 titik anatomi dan trepanobiopsi, penentuan sifat pembentukan koloni dan analisis sitogenetik dalam varian keturunan penyakit.
5. pemeriksaan imunologi: pengenalpastian antibodi untuk eritrosit, platelet, leukosit, pengenalan immunoglobulin, menaip HLA-sistem RBTL.

Diagnosis anemia aplastik

Rawatan anemia aplastik

Tulang sumsum pemindahan dari penderma histocompatible dianggap sepenuhnya rawatan pilihan apabila pada mulanya didiagnosis dengan anemia aplastik yang teruk dan perlu dijalankan dengan segera, kerana jenis ini rawatan pada kanak-kanak adalah yang paling rezultativen.

Kekerapan jangka panjang untuk anak-anak yang menjalani pemindahan tulang sumsum pada peringkat awal penyakit dari penderma yang serasi HLA sepenuhnya, menurut literatur, adalah 65-90%. Yang paling meluas adalah transplantasi sumsum tulang allogeneik, yang menggunakan sumsum tulang daripada adik-beradik, iaitu, dari adik-beradik dengan pertalian antigenik terbesar untuk penerima. Sekiranya tidak mustahil untuk mendapatkan sumsum tulang daripada bersusah-payah cuba menggunakan sumsum tulang dari sanak saudara lain atau penderma yang tidak bersesuaian dengan HLA. Malangnya, hanya untuk 20-30% pesakit anda boleh mencari penderma yang sesuai. Pemindahan sel stem yang tidak sesuai dengan darah kord penderma adalah mungkin.

Bagaimana Anemia Aplastic dirawat?