Parapsoriasis

Parapsoriasis (morbus biru Brocq) adalah penyakit heterogen secara klinikal dengan patogenesis yang tidak dapat dijelaskan.

Pertama dijelaskan pada tahun 1902 Brocq. Beliau menggabungkan tiga dermatosis ke dalam satu kumpulan, yang mempunyai beberapa ciri umum: kronik kursus, watak permukaan ruam scaly yang kelihatan, tidak ada sebarang sensasi subjektif dan fenomena umum, ketahanan terhadap terapi.

[1], [2], [3], [4]

Punca parapsoriasis

Penyebab dan patogenesis parapsoriasis belum dipelajari sepenuhnya. Dalam pembangunan penyakit ini melampirkan sangat penting jangkitan dipindahkan ( influenza, angina, dll), Kehadiran luka jangkitan kronik (tonsillitis kronik, sinusitis, pyelonephritis et al.), Perubahan vaskular, gangguan imun. Antara faktor yang menyumbang kepada parapsoriasis, menandakan gangguan imun, reaksi alahan, disfungsi sistem endokrin, pelbagai jangkitan dan penyakit-penyakit virus, yang memainkan peranan penting dalam akut varioliform parapsoriasis.

[5], [6]

Patogenesis

Dengan pemeriksaan histologi, tidak ada perubahan khusus. Semua bentuk parapsoriasis mempunyai spongio, acanthosis, parakeratosis ringan. Dystrophy vakum sel lapisan asas, exocytosis, adalah ciri. Dalam dermis, kapal diluaskan, di sekelilingnya terdapat penyusupan leukimosit leimimetronik, limfosit dan histiocytes. Dalam parapsoriasis akut, hyperkeratosis, acanthosis, degenerasi vacuolar sel-sel rangkaian Malpighian dengan pembentukan vesikula intraepidermal dalam beberapa kes; dalam dermis - infiltrat perivaskular padat dengan kekuasaan limfosit; tapak pemusnahan tisu dengan pembentukan kerak necrotik.

Pathomorphology of parapsoriasis

Segar parapsoriaza plak sel ditanda dermis papillary edema, menyusup fokus lymphohistiocytic intensiti yang berbeza dalam epidermis - parakeratosis fokus, acanthosis dengan edema intercellular fokus kecil dan exocytosis. Kapal biasanya dilanjutkan, endothelium bengkak, di sekeliling mereka dikenal pasti unsur-unsur lymphohistiocytic.

Dengan versi bercabang besar, perubahan dalam kulit lebih jelas. Penyusupan tebal epidermotropizmom watak lymphohistiocytic dengan teruk, kadang-kadang untuk membentuk rongga intraepidermal dipenuhi sel menyusup. Dalam kajian komposisi menyusup di borang krupnoblyashechnoy parapsoriaza oleh mikroskop elektron dan cytophotometry IM Raznatoiskim (1982) menunjukkan bahawa ia terdiri daripada banyak limfosit dibezakan dan histiocytes sangat aktif pada cytophotometry histogram atipikal diperolehi dengan peningkatan min kandungan DNA diploid atas standard. S.E. Orfanos dan D. Tsambaos (1982) yang terdapat dalam menyusup yang krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastructural tanda-tanda sel Sezary (11 hingga 30%), bukan sahaja di menyusup kulit tetapi juga dalam epidermis menghubungi epidermis sel-sel epitelium dan makrofaj. Fakta itu memberi sebab untuk penulis ini dikaitkan dengan krupnoblyashechny penyakit limfoproliferatiinym parapsoriaz.

Apabila lichenoid histopatologi parapsoriaza kulit menyerupai dalam bentuk yang lain, tetapi mempunyai menyusup yang lebih padat dan striplike terdiri daripada limfosit, histiocytes dan sel-sel plasma dalam dermis atas. Ciri-ciri adalah pembesaran dan penebalan venules, terutamanya di bahagian periferal infiltrat. Epidermis itu agak menebal, menandakan exocytosis dengan pembentukan steroid parakeratosis dan stratum corneum. Peperiksaan elektron-mikroskopik antara sel-sel mendedahkan jumlah hujan yang penyusupan limfosit bentuk atipikal menyerupai sel Sezary, di mana penulis ini disebabkan borang ini, dan juga yang sebelumnya, untuk limfoma.

Dalam akut dan lichenoid varioliform parapsoriaza diperhatikan penebalan epidermis, parakeratosis fokus, vakuolisasi dan perubahan dystrophic lapisan sel spinous, kerap dengan pembentukan vesikel intraepidermal dan tumpuan nekrosis dan degenerasi dengan limfoid reticular exocytosis dan unsur-unsur histiocytic. Dalam dermis - lymphohistiocyte menyusup, kedua-dua perivaskular, dan penggabungan. Perubahan ketara dalam saluran adalah dalam bentuk perivaskulita Vaskulitis dengan eritrosit diapedesis, kadang-kadang trombosis dan perubahan necrotic di dinding vaskular. Atas dasar ini, beberapa penulis merujuk borang ini kepada vaskulitis.

Apabila parapsoriaza Guttate ditanda parakeratosis ketara, spongiosis, yang boleh menyerupai psoriasis atau ekzema seborrheic, tetapi ia tidak sama dengan degenerasi vacuolar akhir sel-sel basal epidermis dinyatakan exocytosis dan penyusupan sel. I.M. Raznatovsky (1982) dalam bentuk ini terdapat perubahan ketara dalam dinding kapal dan rangkaian permukaan perivascular, muftoobratuyu penyusupan kebanyakannya lymphocytic. Walau bagaimanapun, kajian imunologi tidak mengesahkan penyebab parapsoriasis berbentuk drop kepada vaskulitis alah.

Lichenoid dan plak parapsoriasis membezakan dari tahap awal mikcosis kulat. Apabila parapsoriaza tidak seperti Mycosis fungoides pameran sederhana melahirkan percambahan epidermis, monomorphic limfogistiotsitarnyi menyusup. Dalam dermis, tidak ada sel-sel atipikal dalam infiltrat. Akut liheoidny varioliform parapsoriaz kerana keterukan perubahan vaskular harus dibezakan dari Vaskulitis alahan, dari mana borang ini dicirikan oleh kekurangan penyusupan neutrophil dalam granulopitov, serpihan nukleus mereka dan deposit fibrinoid sekitar kapilari.

[7], [8], [9]

Histogenesis parapsoriasis

Kaedah Immunomorfologicheskie membuktikan genesis imun bentuk tertentu parapsoriaza. Jadi, dengan menggunakan teknik immunoperoxidase dalam kombinasi dengan antibodi monoklonal, FM McMillan et al. (1982) mendapati bahawa semasa penyusupan plak parapsoriasis adalah T-limfosit T-helper dan T-penindas dengan penguasaan pembantu T. Dalam akut dan lichenoid varioliform parapsoriaza mendapati beredar kompleks imun, deposit dalam dinding saluran dan dalam membran bawah tanah epidermis dan NW-IgM komponen pelengkap, yang merupakan asas untuk merujuk kepada bentuk parapsoriaza ini penyakit immunocomplex. Ia telah mendapati bahawa penyusupan di dalam borang ini kebanyakan sel-sel - T limfosit. Dan penekan T mendominasi. Data-data ini mencadangkan peranan penting dalam sel-pengantara tindak balas imun dalam histogenesis borang ini penyakit.

Gejala parapsoriasis

Parapsoriasis sering berlaku pada musim bunga dan musim luruh. Secara klinikal, secara tradisional membezakan empat bentuk penyakit: titisan air mata, plak, lichenoid dan varioliform (akut). Dalam kumpulan bentuk papapsoria WN Meigei (1982) merujuk kepada papulosis lymphomatoid, yang kini dianggap sebagai pseudolymphoma.

Terdapat pemerhatian berasingan dari parapsoriasis campuran - titisan air mata dan plak, titisan air mata dan lichenoid.

Plak parapsoriasis

Bergantung pada saiz plak, plak kecil yang jinak dan parapsoriasis plak besar yang terdedah kepada transformasi menjadi limfoma dibezakan. Permukaan beberapa lesi mungkin kelihatan atropik, berkedut, menyerupai kertas tisu yang rusak. Mungkin ada telangiectasia, de-dan hipopigmentasi, yang memberikan persamaan foci kepada poikilodermia. Gatal biasanya absen. Kemunculan gatal-gatal, peningkatan penyusupan mungkin tanda-tanda perkembangan mycosis kulat, varian lymphomas lain.

Dermatosis bermula dengan kemunculan bintik-bintik atau plak kecil yang menyusup dengan warna merah jambu pucat dengan warna coklat kekuningan; magnitud mereka berubah dari 3 hingga 5 cm, garis besarnya berbentuk bujur, bulat atau tidak teratur. Foci lesi, sebagai peraturan, rata, tidak naik di atas paras kulit normal di sekeliling dan terletak pada batang atau kaki. Unsur-unsur ruam tidak terdedah kepada peleburan, di permukaannya terdapat sisik lamellar atau otrebusiform. Kadangkala pada permukaan lesi kelihatan kedutan halus, mengingatkan kertas tisu yang kusut (pseudoatrophy). Sensasi subjektif tidak hadir; kadang-kadang ada gatal kecil berubah-ubah. Dermatosis berlaku secara kronik.

Parapsoriasis berbentuk air mata

Pelbagai ini ditunjukkan oleh pemendakan nodul bulat yang banyak seperti warna lentil, merah jambu atau coklat muda. Pusat ruam ditutup dengan skala kecoklatan berwarna kecoklatan. Unsur-unsur ruam terletak pada kulit batang, kaki atas dan bawah, tetapi mungkin kelihatan di kawasan lain. Dalam bentuk ini parapsoriaza diperhatikan tiga fenomena: cachets fenomena (dengan kepingan penyingkiran lembut ia dipisahkan sepenuhnya), fenomena mengelupas pendam (petechiae muncul di bawah ruam poskablivanii kuat) (pada luka-luka permukaan panggilan poskablivanii gagal defurfuration) dan Purpura simptom. Elemen hilang tanpa meninggalkan jejak, kadang-kadang meninggalkan patch leukodermic. Penyakit ini boleh bertahan selama bertahun-tahun.

Lichenic parapsoriasis

Parapsoriasis Lichenoid (syn: liken variegatus, parapsoriasis variegata.) - jarang berlaku bentuk, elemen asas yang ruam - papule pusingan conical atau bentuk bujur, warna kuning atau merah-coklat kemerahan dengan, permukaan sedikit berkilat licin, kadang-kadang ditutup ketat duduk putih serpihan. Rashes disusun dalam bentuk jalur, yang, menyeberang diri, memberi tumpuan kepada watak rangkaian. Kewujudan borang ini tidak diiktiraf oleh semua. A.A. Kalamkaryan (1980) berkongsi pandangan ST, Pavlov (1960), dan percaya bahawa parapsoriaz yang lichenoid adalah bentuk awal vaskular poykilodermii atropik Jacobi. Unsur-unsur ruam sering terdapat pada batang dan kaki. Gatal biasanya absen. Lichenoidal parapsoriasis sangat tahan terhadap terapi.

Parsoriasis akut Mouth-Haberman

Akut parapsoriaz Mucha-Haberman (syn:. Akut dan lichenoid osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) berbeza daripada lain-lain bentuk ruam polymorphism parapsoriaza: terdapat gelembung, papular, berjerawat, varitselepodobnye, luka-luka berdarah, kulit necrotic berkongsi kawasan yang besar kulit penutup, termasuk kulit kepala, kulit wajah, tangan dan kaki. Pada masa yang sama mungkin terdapat tipikal bagi unsur-unsur parapsoriasis berbentuk drop. Penyakit bermula akut, dalam kebanyakan kes, mundur sepenuhnya, meninggalkan di tempat elemen varioliform parut ospopodobnye; kurang selepas kehilangan manifestasi akut kekal gambar Guttate parapsoriaza yang merupakan asas untuk beberapa penulis mempertimbangkan varioliform parapsoriaz alternatif drop berbentuk dengan kursus akut. Pada masa yang sama OK Shaposhnikov dan N.V. Dsmenkova (1974) dan angora lain menganggap ia satu bentuk Vaskulitis alahan. Parsoriasis akut dari Fly-Haberman bermula dengan akut dan cepat menganggap watak umum. Beberapa dermatologi percaya bahawa pulau itu adalah satu pilihan parapsoriaz bentuk titisan air mata dengan kursus akut. Gambar klinikal dicirikan oleh polimorfisme. Unsur-unsur ruam bertaburan, simetri, tidak dikumpulkan. Pada masa yang sama dengan ruam biasa adalah Stomatitis, berjerawat, unsur-unsur varitsellopodobnye nodul berdarah, scabs necrotic. Selepas menyelesaikan ruam, terdapat parut atropik atipikal. Ruam yang diperhatikan pada mukosa kemaluan dan rongga mulut. Bagi sesetengah pesakit fenomena prodromal dalam bentuk kelemahan, sakit kepala, dan kelesuan, suhu gred rendah dan peningkatan dalam nodus limfa periferal.

Perubahan plak dan lichenoid parapsoriasis ke dalam mycosis cendawan telah diperhatikan.

Diagnosis pembezaan

Parapsoriasis berbentuk air mata dibezakan dengan psoriasis, sifilis papular sekunder, planus lichen merah dan poikilodermia seperti Jacobi; plak parapsoriasis - dengan mycosis seperti cendawan, ekzema seborrheic, trichophytosis kulit kronik; parapsoriasis akut - dengan cacar air.

[10], [11], [12], [13], [14]

Rawatan parapsoriasis

Dengan parapsoriasis berbentuk drop, pusat jangkitan dibersihkan. Rujukan antibiotik spektrum luas, hyposensitizing, antihistamin, ubat vaskular (theonikol, komplamin). Dalam bentuk kronik dan subakut, terapi PUVA disyorkan pada peringkat resolusi. Sekiranya kesan rawatan di atas tidak cukup berkesan, tetapkan dos kecil glucocorticosteroids.

Glukokortikosteroid tempatan yang dilantik, salep yang boleh diserap.

Dengan plak dan lichenoid parapsoriasis, langkah rawatan yang sama dijalankan seperti dalam kes berbentuk jatuh, tetapi rawatan memberikan kesukaran yang besar.