Bronkiolitis melenyapkan: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Obliterans bronkiolitis - penyakit dari kumpulan "penyakit saluran udara kecil", yang memberi kesan kepada tiub bronkial - saluran udara diameter kurang daripada 2.3 mm, tidak mempunyai tulang rawan matriks dan kelenjar mukus.

Terdapat terminal dan bronchioles pernafasan. Bronkiola terminal (membran) tergolong dalam saluran udara bernafas udara, dinding mereka mengandungi sel-sel otot licin. Bronchioles terminal dibahagikan kepada bronchioles pernafasan 1, 2, 3 perintah.

Bronchioles pernafasan cawangan pesanan ketiga ke dalam kursus alveolar, yang cawangan 1-4 kali dan berakhir dengan kantung alveolar. Tiga generasi bronchioles pernafasan, kursus alveolar dan kantung alveolar membentuk jabatan pernafasan, di mana pertukaran gas berlaku antara udara dan darah.

Dinding bronchioles pernafasan mengandungi sel-sel epithelial bersisik dan alveolosit dan tidak mempunyai sel otot licin. Jumlah sel cili berkurang dengan cawangan bronkiol pernafasan dan jumlah sel kubik yang tidak terkelupas meningkat.

Bronchioles pernafasan tergolong dalam saluran pernafasan peralihan, iaitu. Mengambil bahagian dalam pertukaran udara dan gas.

Kawasan seksyen kecil saluran udara adalah 53-186 cm ³, yang banyak kali lebih besar dari luas trakea (3-4 cm ³ ) dan bronkus besar (4-10 cm ³ ). Bahagian saluran pernafasan kecil menyumbang hanya 20% daripada jumlah pernafasan pernafasan. Itulah sebabnya kerosakan kepada bronchioles pada peringkat awal penyakit ini mungkin tidak disertai dengan gejala yang jelas. Gambar klinikal yang terang muncul dengan kekalahan jauh dari saluran udara kecil.

Punca dan patogenesis bronchiolitis yang memusnahkan

Penyebab utama penyakit ialah:

• pemindahan kompleks jantung-paru-paru, sumsum tulang;
• jangkitan virus (virus pernafasan pernafasan, HIV, adenovirus, sitomegalovirus, dll);
• Jangkitan Mycoplasma;
• penyedutan bahan toksik (sulfur dioksida, nitrogen, klorin, phosgene, ammonia, chloropicrin, dan lain-lain);
• Penyakit tisu meresap (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik, sindrom Sjogren);
• mengambil ubat tertentu (D-penicillamine, persediaan emas, sulfasalazine);
• penyakit radang usus;
• terapi radiasi;
• IgA-nefropati;
• Sindrom Stephen-Johnson (sejenis eritema yang berlebihan multiforme akut, dicirikan oleh kursus yang sangat teruk).

Bentuk-bentuk yang dikembangkan selepas pemindahan pemindahan paru-paru adalah paling baik dipelajari. Dalam kebanyakan kes, penyebab bronchiolitis yang memusnahkan boleh ditentukan. Sekiranya punca itu tidak diketahui, bercakap mengenai bentuk penyakit idiopatik.

Dengan memusnahkan bronchiolitis dalam bronchioles, keradangan berkembang dan seterusnya fibrosis teruk.

Faktor patogenetik utama adalah:

• pengeluaran lebih tinggi sitokin, di mana peranan penting dimainkan oleh gamma-interferon dan interleukin 1-0; dengan menghancurkan bronchiolitis, ekspresi gen sitokin ini meningkat. Interleukin 1-beta mengawal pertumbuhan limfosit dan perbezaan mereka, dan cytotoxicity dan gamma interferon mendorong ungkapan antigen HLA kelas sistem II untuk sel-sel epitelium bronkiol dan mengawal pengeluaran imunoglobulin;
• peningkatan ungkapan antigen kelas II HLA-sistem pada sel-sel epitelium bronchiolar (mekanisme ini penting terutamanya untuk autoimun, bentuk post-transplantasi penyakit);
• pengaktifan limfosit T sitotoksik;
• aktiviti pertumbuhan platelet yang tinggi, yang menstimulasi perkembangan fibroblas;
• peningkatan rembesan sel epitelium bronkiol fibronectin, yang merupakan perokok untuk fibroblas;
• peningkatan yang ketara dalam aktiviti integriti yang melaksanakan fungsi lekatan fibroblast, sel endothelial kepada fibronectin, fibrinogen. Lekatan sel untuk fibronectin berlaku dengan bantuan alpha-5-beta-1-integrin, kepada fibrinogen - dengan bantuan alpha-5-beta-3-integrin. Proses ini merangsang fibrosis dalam bronchioles.

Manifestasi pathomorphological utama penyakit adalah:

• bronchiolar atau peribronioolar infiltrat keradangan ketumpatan yang berlainan;
• perkembangan bronchioloectasis dengan stasis rembesan, pengumpulan makrofaj, pucuk mukus;
• pemadaman bronkiol separa atau lengkap dengan tisu penghubung yang cicatrical kasar;

Dengan bronchiolitis yang memusnahkan, bronkiol terminal biasanya terjejas. Bronchioles pernafasan, kursus alveolar, kantung alveolar dan alveoli tidak terlibat dalam proses keradangan. Di samping saluran udara kecil, bronkus besar juga terlibat dalam proses keradangan, mereka sering memaparkan bronchioloectasises silindris, pucuk mukus, exudate purulent, infiltrasi radang kronik.

Dalam post-transplantation bronchiolitis yang memusnahkan, lesi vaskular paru adalah ciri.

Gejala bronchiolitis yang memusnahkan

Manifestasi klinikal utama bronchiolitis yang memusnahkan adalah:

1. Dyspnea progresif adalah gejala kardinal penyakit. Pada mulanya, sesak nafas kebimbangan terutamanya selepas penuaan fizikal, tetapi pada masa akan datang ia tumbuh dengan cepat dan menjadi berterusan.
2. Batuk rendah hasil adalah gejala biasa penyakit ini.
3. Auscultation paru-paru di pelbagai peringkat penyakit auscultated berdehit kering, kadang-kadang inspiratory ciri "mencicit", terutamanya di kawasan yang lebih rendah daripada paru-paru, tetapi sebagai penyakit berlangsung pernafasan Stomatitis menjadi lebih lemah dan rales kering hilang.
4. Proses patologi sering terlibat bronkus besar, di mana penjajahan bakteria (paling kerap Pseudomonas aeruginosa) boleh berlaku, kulat (Aspergillus fumigatus) flora, sekali gus muncul suhu badan tinggi, batuk produktif, mungkin membentuk bronchiectasis.
5. Pada peringkat akhir penyakit ini, sianosis panas yang meresap berkembang, "mengembuskan" pernafasan, ketegangan yang jelas ketegangan otot pernafasan.

Bermula obliterans bronkiolitis mungkin akut (selepas penyedutan asid hidroklorik atau gas sulfur dioksida, selepas jangkitan virus), tertangguh, iaitu selepas selang cahaya (selepas penyedutan oksida nitrat) dan secara beransur-ansur, hampir tidak dapat dilihat - dalam penyakit tisu penghubung meresap dan selepas pemindahan pemindahan paru-paru.

Diagnosis bronchiolitis yang memusnahkan

Penyelidikan instrumental

Radiografi paru-paru

Apabila pemeriksaan sinar-X, mungkin terdapat peningkatan ketelusan paru-paru (hyper-air), kurang kerap - disebarkan secara meluas dalam penyebaran jenis fokal. Walau bagaimanapun, perubahan ini hanya dapat dilihat pada 50% pesakit.

Tomografi dikira resolusi tinggi

Bronkiol biasanya tidak diubahsuai pada tomogram komputer tidak dapat dilihat, kerana ketebalan dinding mereka tidak lebih daripada 0.2 mm, yang lebih kecil daripada kuasa menyelesaikan kaedah dalam obliterans bronkiolitis bronkiol kelihatan disebabkan oleh penebalan radang dan fibrotik dinding.

Tanda-tanda diagnostik biasa pada tomograms komputer adalah:

• pemadaman bercabang kecil atau nodul centrolobular (disebabkan penebalan peribronchial);
• bronchiectasis, didedahkan pada pernafasan pada 70% pesakit;
• mozaik oligemia "watak" watak kerana hypoventilation dan "perangkap udara" (pemalsuan bronchioles menghalang pemindahan udara sepenuhnya). Pembelotan bronkiol disertai oleh vasokonstriksi sekunder terhadap latar belakang hipoksia tempatan. Oligemia mozek ditunjukkan dengan hakikat bahawa rantau parenchyma paru yang sepadan dengan bronkiol tidak berubah menjadi lebih padat pada pernafasan, dan kawasan yang terkena sangat telus.

Ujian fungsian

Pemeriksaan fungsi pernafasan luar mendedahkan pelanggaran mengikut jenis obstruktif:

• mengurangkan pengudaraan maksimum paru-paru;
• pengurangan dalam FVC dan FEV1, serta dalam indeks Tiffno (FEV / ZHEL).

Peningkatan kepekatan oksida nitrat dalam udara yang dilepaskan juga dianggap sebagai ciri.

Siasatan komposisi gas darah

Yang paling ciri adalah hypoxemia dan hypocapnia, kurang kerap hypercapnia dikesan.

Bronkoskopi, biopsi paru-paru

Bronkoskopi tidak begitu bermaklumat, kerana proses patologi adalah distal setempat kepada bronkus, dalam bronkiol dan tidak banyak digunakan untuk diperiksa. Biopsi paru-paru Transbronchial atau terbuka mendedahkan perubahan radang dan fibroplastik ciri bronkiol.

Klasifikasi klinikal

Persatuan Antarabangsa bagi jantung dan paru-paru Transplantation (1993) bercadang untuk menentukan tahap obliterans bronkiolitis menentukan tahap awal sebagai FEV1 min sebelumnya dua dimensi terbesar, dan kemudian membandingkan nilai semasa FEV1 dari garis dasar.

• 0 darjah: FEV1 lebih daripada 80% tahap awal.
• I ijazah: FEV1 - 66-79% daripada peringkat permulaan.
• Ijazah II: FEV1 - 51-65% daripada peringkat permulaan.
• Ijazah III: FEV1 kurang daripada 50% daripada garis dasar.

Di samping itu, adalah perlu untuk menilai corak histologi untuk mendedahkan tanda-tanda bronchiolitis yang memusnahkan.

• Jenis A - tidak ada tanda-tanda bronchiolitis yang memusnahkan (atau biopsi tidak dilakukan).
• Tanda-tanda tanda-tanda morfologi bronchiolitis yang memusnahkan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],