Penyakit Bronchoectatic

Bronchiectasis - diperolehi kronik, dan dalam beberapa kes, penyakit kongenital dicirikan oleh proses tempatan bernanah (endobronchitis bernanah) dalam perubahan tidak dapat dipulihkan (diluaskan, cacat) dan bronkus fungsi yang lebih rendah, terutamanya bahagian-bahagian yang lebih rendah daripada paru-paru.

Bronchiectasis adalah pengembangan dan pemusnahan bronkus besar yang disebabkan oleh jangkitan kronik dan keradangan. Penyebab umum adalah fibrosis sista, gangguan imun dan jangkitan, walaupun sesetengah kes mungkin idiomatik. Gejala - batuk kronik dan pembuangan sputum purulen; sesetengah pesakit mungkin mengalami demam dan sesak nafas. Diagnosis adalah berdasarkan kepada anamnesis dan visualisasi proses, biasanya dengan CT resolusi tinggi, walaupun radiografi standard dada boleh menjadi diagnostik. Rawatan, serta pencegahan pemisahan dijalankan menggunakan antibiotik, termasuk saliran pernafasan dan pemantauan perkembangan komplikasi seperti superinfeksi dan hemoptisis. Sekiranya mungkin, punca utama perkembangan bronchiectasis perlu dirawat.

[1], [2], [3]

Punca bronchiectasis

Bronchiectasis meresap membangun pada pesakit dengan genetik, imun, atau anatomi kecacatan, yang menyebabkan kegagalan pernafasan. Fibrosis kistik adalah punca yang paling biasa; punca kurang kerap ditentukan secara genetik - dyskinesia silia dan teruk kekurangan alpha 1 antitrypsin. Hypogammaglobulinemia dan kekurangan daya tahan juga boleh menyebabkan kerosakan kepada meresap pokok bronkial sebagai gangguan jarang struktur saluran udara (contohnya, Tracheabronchomegalia [sindrom Mounier-Kuhn], rawan defisit [sindrom Campbell-Williams]). Bronchiectasis meresap adalah komplikasi jarang sejenis biasa penyakit arthritis rheumatoid, sindrom Sjogren dan aspergillosis bronchopulmonary alahan, mungkin oleh pelbagai mekanisme.

Bronkiektasis setempat berkembang dengan pneumonia atau halangan yang tidak dirawat (contohnya, disebabkan oleh badan dan tumor asing, mampatan luaran atau perubahan anatomi selepas reseksi separa).

Semua syarat-syarat ini memburukkan lagi mekanisme pelepasan saluran dan kebal pertahanan pernafasan, yang membawa kepada ketidakupayaan untuk menyimpulkan rahsia dan predisposing kepada jangkitan dan keradangan kronik. Akibatnya, jangkitan yang kerap, biasanya disebabkan oleh Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), dan Streptococcus pneumoniae (13%), saluran udara dipenuhi dengan rembesan mukus likat, mengandungi pengantara keradangan dan patogen, dan berkembang perlahan-lahan, parut dan cacat. Histologi dinding bronchial menebal disebabkan oleh bengkak, keradangan, dan neovascularization. Degradasi interstitium dan alveoli sekitarnya menyebabkan fibrosis, emfisema atau kedua-dua perubahan ini.

Non-tuberculosis mycobacteria boleh menyebabkan dilatasi bronkial, serta menjajah paru-paru pesakit dengan bronchiectasias yang berkembang akibat sebab-sebab lain.

[4], [5], [6], [7], [8],

Gejala bronchiectasis

Gejala utama bronchiectasis adalah batuk kronik, di mana sejumlah besar tebal, likat, dahak purulen boleh dibebaskan. Dyspnea dan denyutan sering diperhatikan. Hemoptisis, yang boleh menjadi besar, berlaku disebabkan pembentukan saluran darah baru di saluran pernafasan dari arteri bronkial (tetapi tidak pulmonari). Suhu subfebril berlaku dengan peningkatan masalah penyakit, di mana intensiti batuk dan jumlah sputum meningkat. Bronkitis kronik mungkin menyerupai bronchiectasis pada manifestasi klinikal, tetapi bronchiectasis dicirikan oleh pelepasan yang lebih melimpah dari sputum purulen setiap hari dan perubahan tipikal dalam CT.

Gejala biasa penyakit bronchoectatic adalah nafas berbau dan bunyi pernafasan patologi, termasuk bunyi bising dan mengi. Falang terminal jari juga boleh menebal.

Gejala biasanya berkembang dengan tidak menentu dan mengulangi lebih banyak dan lebih kerap, dengan bertambah buruk bertahun-tahun. Dalam kes yang teruk, hipoksemia, hipertensi pulmonari dan kegagalan ventrikel kanan mungkin berlaku.

Superinfeksi yang disebabkan oleh mikroorganisma pencilan, termasuk mycobacteria bukan bersakit paru-paru, mesti dianggap sebagai punca utama yang kemungkinan bermulanya gejala pada pesakit dengan exacerbations berulang atau semakin teruk parameter fungsi pernafasan dalam kajian fungsi paru-paru.

[9], [10], [11]

Borang

Kemandirian penyakit bronchoectatic sebagai bentuk nosologi yang berasingan pada masa kini boleh dianggap terbukti oleh keadaan berikut. Proses berjangkit dan radang dengan penyakit bronchoectatic berlaku, terutamanya, dalam pokok bronkial, dan bukan di parenchyma pulmonari. Di samping itu, pengesahan yang meyakinkan adalah operasi, di mana penyingkiran bronchiectasis membawa kepada pemulihan pesakit.

Bersama-sama dengan bronchiectasis sebagai entiti penyakit yang berbeza, substrat pathomorphological yang bronchiectasis utama (bronchiectasis) mengeluarkan bronchiectasis menengah (bronchiectasis) yang komplikasi atau manifestasi lain penyakit. Kebanyakan bronchiektasis sekunder berlaku dengan abses paru-paru, tuberkulosis pulmonari, radang paru-paru kronik. Apabila bronchiectasis menengah biasanya mempunyai perubahan patologi di Jabatan pernafasan cahaya yang dibezakan daripada bronchiectasis menengah bronchiectasis.

[12], [13], [14]

Diagnostik bronchiectasis

Diagnosis berdasarkan sejarah, pemeriksaan fizikal dan pemeriksaan X-ray, bermula dengan radiografi dada. Data radiografi, mencurigakan untuk bronchiectasis termasuk bertaburan gelap yang tidak teratur disebabkan oleh palam mukus, "indung madu" dan cincin dan "trem", disebabkan oleh menebal, bronchiectasis dilupuskan sepanjang atau berserenjang dengan rasuk X-ray, masing-masing. X-ray pola pembelauan mungkin berbeza-beza bergantung kepada penyakit yang mendasari: cystic fibrosis bronchiectasis dibangunkan terutamanya dalam cuping atas, manakala akibat sebab lain diatur lebih diffusely atau paling utama di cuping rendah. CT dengan resolusi tinggi adalah kaedah pilihan untuk mengesan bronchiectasis. Kajian ini adalah hampir 100% kepekaan dan kekhususan. CT biasanya mendedahkan pengembangan bronkial dan sista (kadang-kadang dalam bentuk sekumpulan anggur), palam mukus bertaburan dan saluran pernafasan, yang lebih daripada 1.5 kali lebih besar diameter berbanding dengan saluran darah bersebelahan. Advanced bronkus sederhana berkaliber boleh melanjutkan hampir kepada pleura. Atelectasis, penyatuan dan vascularization dikurangkan perubahan nonspecific tambahan. Diagnosis pembezaan saluran pernafasan diluaskan termasuk bronkitis dan "daya tarikan bronchiectasis", yang berlaku apabila fibrosis paru-paru mengembang saluran pernafasan dan menyimpan mereka terbuka.

Untuk mendokumentasikan fungsi permulaan dan pemantauan selanjutnya mengenai perkembangan penyakit, ujian fungsi paru-paru harus dilakukan. Bronchiectasis dikaitkan dengan sekatan aliran udara (dikurangkan voltan ekspirasi paksa dalam 1 s [FEV1], memaksa kapasiti penting [FVC] dan FEV / FVC); FEV boleh meningkatkan tindak balas terhadap bronkodilator seperti beta-agonis. Kelantangan paru-paru dan keupayaan penyebaran karbon monoksida (DLCo) dapat dikurangkan.

Penyelidikan yang bertujuan untuk diagnosis penyebab, termasuk analisis mengotorkan kahak dan kajian bakteriologi budaya bakteria, mycobacteria (Mycobacterium avium kompleks dan Mycobacterium tuberculosis) dan kulat (Aspergillus) jangkitan. Superinfeksi Mycobacterial didiagnosis oleh mycobacteria atipikal berulang kali berbudaya (untuk sejumlah besar koloni) dan granuloma dikesan pada biopsi dengan tanda-tanda radiologi selari penyakit. Kajian tambahan mungkin termasuk kajian peluh klorida untuk diagnosis cystic fibrosis, iaitu untuk dijalankan walaupun dalam pesakit yang lebih tua; faktor rheumatoid dan ujian serologi lain untuk mengecualikan penyakit sistemik tisu penghubung; Immunoglobulin, termasuk subkelas IgG, untuk mendokumenkan beberapa kekurangan immunodeficiency; ujian untuk Aspergillus pretsipitiny, IgE dan eosinofil untuk mengelakkan aspergillosis alahan bronchopulmonary dan alpha1-antitrypsin, untuk mendokumentasikan defisit. Apabila manifestasi klinikal ciliary dyskinesia menganggap (dalam kehadiran penyakit sinus dan bronchiectasis pertengahan dan cuping rendah dengan ketidaksuburan atau tanpa) mesti dilakukan hidung biopsi atau epitelium bronkial, dan biopsi disiasat oleh penghantaran elektron mikroskop kehadiran struktur silia patologi. Alternatif yang kurang invasif ialah kajian motilitas sperma. Diagnosis dyskinesia feniks mata perlu dipasang dengan baik, seorang doktor yang berpengalaman, terlatih kaedah khusus sebagai kecacatan struktur nonspecific boleh hadir dalam 10% daripada silia pada pesakit sihat dan pesakit penyakit paru-paru; jangkitan boleh menyebabkan dyskinesia sementara; ultrastruktur feniks mata mungkin biasa pada pesakit dengan ciliary utama sindrom dyskinesia dicirikan oleh fungsi ciliary tidak normal.

Bronkoskopi ditetapkan apabila gangguan anatomi atau mampatan disyaki dari luar.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Rawatan bronchiectasis

Rawatan termasuk pencegahan pemisahan, rawatan sebab-sebab yang mendasari, rawatan intensif pemisahan dan pemantauan komplikasi.

Tidak ada kata sepakat mengenai pendekatan terbaik untuk mencegah atau membatasi ketakutan. Cadangan prophylaxis oral setiap hari dengan antibiotik (mis ciprofloxacin 500 mg 2 kali sehari), dan pada pesakit dengan cystic fibrosis dijajah dengan P. Aeruginosa, yang tobramycin dihidu (300 mg, 2 kali sehari selama sebulan sebulan). Selain itu, pada pesakit dengan bronchiectasis meresap disebabkan oleh sebab-sebab lain boleh berkesan aerosol gentamicin (40 mg, 2 kali sehari).

Seperti mana-mana penyakit paru-paru yang kronik, pesakit dianjurkan untuk diberi vaksin terhadap influenza dan pneumococcal setiap tahun .

Pelbagai teknik boleh menggalakkan pelepasan rembesan, termasuk postural drainage, perkusi dada, peranti yang memberikan tekanan expiratory yang positif, perkusi peminat intrapulmonalnye, terletak hak pneumatik dan saliran autologous (teknik yang menggalakkan pergerakan rembesan dari periferal ke pusat saluran udara bernafas). Mucolytic (rhDNa3a) menunjukkan keberkesanan klinikal pada pesakit dengan cystic fibrosis. Pesakit perlu cuba teknik pernafasan membawa pernafasan pakar dan memilih dan menggunakan teknik yang paling berkesan; tiada kaedah pilihan yang lain dibenarkan.

Rawatan tambahan untuk bronchiectasis bergantung kepada penyebab utama. Aspergillosis bronchopulmonary alahan dirawat dengan glucocorticoids dan, mungkin, dalam kombinasi dengan agen antijamid azolid. Pesakit dengan kekurangan immunoglobulin harus menerima terapi penggantian. Pesakit dengan kekurangan antitrypsin alfa-1 juga harus menerima terapi penggantian.

Rawatan yang diperbesar daripada bronchiectasis dijalankan dengan antibiotik yang berkesan terhadap H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus dan S. Pneumoniae (contohnya, ciprofloxacin 400 mg secara intravena 2-3 kali, maka 500 mg dua kali sehari, atau 750-500 mg levofloxacin intravena, maka secara lisan sekali sehari selama 7-14 hari). Azithromycin 500 mg seminggu sekali berkesan dalam bronchiectasis yang disebabkan oleh fibrosis sista, tetapi tidak jelas sama ada makrolida berkesan dalam bentuk nosologi yang lain. Terapi antibiotik harus disertai oleh kesan peningkatan pada pembuangan sputum dari saluran pernafasan.

Kawalan komplikasi akut merangkumi rawatan superinfeksi mycobacterial dan pendarahan.

Mod empirik ditetapkan oleh rawatan M. Avium kompleks mungkin melibatkan bersama pentadbiran berbilang (sekurang-kurangnya tiga) dadah: clarithromycin 500 mg dua kali sehari, atau 1 mg azithromycin 250-500 kali sehari; rifampicin 600 mg sekali sehari 1 atau rifabutin 300 mg sekali sehari 1 Ethambutol dan 25 mg / kg P.O. Sekali setiap 1 hari (dua bulan), dan kemudian terus kepada 15 mg / kg 1 kali sehari. Semua ubat perlu diambil untuk masa yang lama (sehingga 12 bulan), sehingga budaya dahak adalah negatif. Kadang-kadang terdapat keperluan dalam resection pembedahan, tetapi dapat dilihat apabila antibiotik bronchiectasis yang tidak berkesan dan agak terhad.

Pendarahan secara besar-besaran biasanya dirawat dengan embolisasi bronkial arteri bersama dengan terapi antibiotik untuk diperparah.

Pencegahan

Pencegahan bronchiectasis memerlukan pengesanan dan rawatan tepat pada masanya. Malangnya, kebanyakan pesakit hanya mendapatkan bantuan perubatan apabila penyakit tersebut terbentuk sepenuhnya penyakit bronchiectatic.

[21], [22], [23],

Ramalan

Secara umum, dalam 80% pesakit yang tidak lagi merosot fungsi paru-paru disebabkan oleh bronchiectasis terisolasi, bronchiectasis mempunyai prognosis yang baik. Walau bagaimanapun, pesakit dengan fibrosis cyst mempunyai purata jangka hayat selama 32 tahun, dan kebanyakan pesakit secara berkala mengalami gangguan.

[24], [25]