Achalasia esofagus pada kanak-kanak: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Akalasia esophageal (cardiospasm) - gangguan utama fungsi motor esofagus, ciri-ciri nada peningkatan sfinkter yang lebih rendah esophageal (LES), yang membawa kepada gangguan relaks dan peristalsis esophageal yang lebih rendah.

Kod ICD-10

K.22.0. Achalasia esofagus.

Epidemiologi Achalasia Esophagus

Lazimnya achalasia adalah pada purata 1 per 10 000, tetapi hanya 5% dari penyakit achalasia cardia yang muncul pada usia 15 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Apa yang menyebabkan achalasia esofagus pada kanak-kanak?

Dalam patogenesis achalasia, peranan genetik, neurogenik, penyebab hormon dan berjangkit diandaikan. Penyertaan faktor genetik mungkin ditunjukkan oleh kes achalasia di adik-beradik, termasuk kembar monozigotik. Walau bagaimanapun, kajian populasi tidak mengesahkan mod penghantaran keluarga menegak. Dalam perkembangan achalasia, penglibatan Herpes zoster dan mekanisme autoimun adalah mungkin . Di Amerika Selatan, achalasia dianggap sebagai salah satu gejala penyakit Chagas yang disebabkan oleh Trypanosoma cruzi. Dalam kebanyakan kes, etiologi achalasia tidak boleh ditubuhkan.

Lihat juga: Penyebab achalasia cardia

Gangguan motor di achalasia dikaitkan dengan fungsi terjejas neuron perencatan postganglionik, memberikan kelonggaran NPS dengan melepaskan vaksin usus polipeptida (VIP) dan nitrik oksida. Oleh kerana perkembangan ahalasia, terdapat degenerasi dan penurunan tajam dalam bilangan ganglion dari plexus intermuskular di segmen distal esofagus. Dalam beberapa kes yang diterangkan radang penyusupan plexus intermuscular dan menyatakan fibrosis perineural, perubahan degeneratif disertai oleh otot licin esophageal dan sel-sel celahan Cajal-Retzius. Pelanggaran fungsi motor di achalasia diperhatikan bukan sahaja di esofagus, tetapi juga di perut, usus dan pundi hempedu.

Gejala achalasia esofagus pada kanak-kanak

Achalasia esofagus pada kanak-kanak adalah kurang biasa daripada orang dewasa, boleh berlaku pada usia berapa pun, sering selepas 5 tahun. Gejala pertama tidak menarik perhatian doktor, diagnosis ditetapkan dengan kelewatan. S. Nurko menerbitkan meta-analisis gejala klinikal achalasia pada 475 kanak-kanak pada tahun 2000: gejala paling kerap muntah semasa atau selepas makan (80%) dan disfagia (76%).

Lihat juga:  Gejala achalasia kardia

Pada usia yang awal pada masa makan susu nestvorozhennym pemuntahan berlaku tanpa kekotoran kandungan perut, kanak-kanak "GAGs", seperti peristalsis segmen esophageal yang lebih rendah tidak disertai dengan pembukaan cardia itu. Selepas makan atau semasa tidur, regurgitation, batuk malam, dysphagia progresif mungkin. Pesakit merasakan makanan melewati esofagus, mengadu sakit di belakang tulang dada, regurgitasi malam, bronkitis kerap, radang paru-paru. Kekurangan zat makanan kronik boleh mengakibatkan keterlambatan perkembangan fizikal, perkembangan anemia.

Diagnosis oesofagitis pada kanak-kanak

Radiograf rongga thoracic dan abdomen menunjukkan pelebaran yang signifikan antara mediastinum dan tahap mendatar bendalir dengan udara di kerongkong. Dalam perut, tidak ada gelembung gas.

Baca juga: Diagnosis achalasia cardia

Dalam kajian radiopaque, penggantungan barium ditangguhkan di atas kardia yang sempit, menghasilkan gambar "api lilin yang terbalik", "ekor lobak", maka barium memasuki perut. Esofagus boleh berkembang dengan pesat, kadang-kadang memperoleh bentuk S-.

Endoskopi diperlukan untuk mengecualikan tumor dan penyebab stenosis organik yang lain. Dengan achalasia, esofagus diperbesar, sisa makanan atau cecair keruh kelihatan di atas kardia yang sempit, tetapi di bawah tekanan endoskopi, selalu ada kemungkinan untuk memegang radas dalam perut.

Manometri membolehkan anda menilai secara lebih tepat sifat gangguan motor kerongkong dan nada spinkter esofagus yang lebih rendah. Achalasia dicirikan oleh:

• peningkatan nada spinkter bawah esofagus adalah lebih kurang dua kali (dalam norma 25-30 mm Hg), kadang-kadang tekanan tidak melebihi batas atas norma;
• ketiadaan peristalsis esophagus di sepanjang keseluruhan panjang, kadang-kadang hanya pemendekan amplitud rendah dikekalkan;
• kelonggaran yang tidak lengkap pada sfingter esophageal yang lebih rendah (relaksasi normal adalah 100%, dengan achalasia tidak melebihi 30%);
• Tekanan dalam esofagus adalah lebih tinggi daripada tekanan dalam fundus perut dengan purata 6-8 mm Hg.

Scintigrafi radioisotope dengan Tc memungkinkan untuk menilai ciri-ciri laluan melalui esofagus makanan pepejal atau cecair dengan label isotop. Kajian ini boleh berguna dalam diagnosis pembezaan achalasia dan gangguan sekunder peristalsis esophagus (contohnya, dalam scleroderma).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gambar perbezaan achalasia cardia

Akalasia dibezakan daripada penyakit yang berkaitan halangan esophageal (stenosis kongenital esofagus, sista mediastinal atau tumor, kecacatan vaskular, stenosis esophageal di tengah-tengah penyakit ref-lyuksnoy gastroesophageal berat dan esofagus Barrett).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Rawatan achalasia kardia esophagus pada kanak-kanak

Rawatan konservatif terhadap achalasia cardia

Oleh kerana etiologi achalasia tidak diketahui, rawatan penyakit itu bertujuan untuk menghapuskan gejala dan mengurangkan halangan fungsional daripada sfingter esophageal yang lebih rendah. Pada masa ini, dipercayai bahawa hanya nitrat dan penyekat saluran kalsium yang perlahan mempunyai kesan klinikal yang terbukti.

Nitrat menyebabkan kelonggaran otot halus, termasuk sfinkter esofagus yang lebih rendah. Keberkesanan klinikal terbesar ialah isosorbida dinitrate (nitrosorbide) dalam dos 5-10 mg sehari. Apabila menilai data esophagomanometry, didapati bahawa ubat menurunkan nada spinkter esofagus yang lebih rendah sebanyak 30-65%, mengakibatkan pengurangan keadaan 53-87% pesakit. Walau bagaimanapun, dengan kemasukan jangka panjang, keberkesanan rawatan dikurangkan, kesan sampingan berlaku (paling kerap sakit kepala).

Baca juga:  Rawatan achalasia cardia

Penyekat saluran kalsium perlahan mengganggu pengaktifan kontraksi otot licin. Dalam kajian klinikal, nifedipine pada dos 10-20 mg sehari mengurangkan nada spinkter bawah esophageal pada pesakit dengan achalasia, mempercepat transit melalui esofagus. Terhadap latar belakang rawatan jangka panjang (6-18 bulan), ubat berkesan menghapuskan gejala penyakit dalam 2/3 pesakit, kebanyakannya dengan bentuk ringan penyakit. Kesan sampingan dalam bentuk urat, haba dan hipotensi umum jarang berlaku dan hanya dinyatakan pada permulaan kursus rawatan. Pengajian pada kanak-kanak belum dijalankan, dan oleh itu pengabaian terapi dadah jangka panjang (multi-tahun) adalah kontroversi.

Beberapa kajian telah menunjukkan bahawa suntikan toksin botulinum ke dalam spinkter bawah esofagus mengurangkan nada. Walau bagaimanapun, dengan pemerhatian dinamik, ternyata bahawa suntikan ubat yang berulang diperlukan untuk mengekalkan kesannya, dan respon terhadap rawatan berkurangan dengan masa. Hasil ini tidak membenarkan untuk mempertimbangkan suntikan toksin botulinum sebagai kaedah pilihan pada kanak-kanak.

Pelebaran jantung belon pneumatik adalah salah satu kaedah yang paling berkesan untuk merawat achalasia; pengalaman dalam kanak-kanak mengesahkan keberkesanan teknik dalam kira-kira 60% kes. Dengan memperhatikan kesederhanaan dan keberkesanan relatif, kaedah ini telah menemui aplikasi luas pada orang dewasa dan kanak-kanak sebagai kaedah utama merawat achalasia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Rawatan pembedahan achalasia cardia

Myotomy ditunjukkan jika terapi konservatif tidak berkesan. Kaedah rawatan yang menjanjikan adalah myotomy laparoscopic - alternatif kepada pelebaran jantung belon pneumatik.