Achalasia esofagus pada kanak-kanak: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Achalasia esofagus (kardiospasme) adalah gangguan utama fungsi motor esofagus, yang dicirikan oleh peningkatan nada sfingter esofagus bawah (LES), yang membawa kepada pelanggaran kelonggarannya dan penurunan peristalsis esofagus.

Kod ICD-10

K.22.0. Achalasia esofagus.

Epidemiologi akalasia esofagus

Kelaziman akalasia adalah secara purata 1 dalam 10,000, tetapi hanya 5% daripada penyakit itu muncul sebelum umur 15 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Apakah yang menyebabkan akalasia esofagus pada kanak-kanak?

Penyebab genetik, neurogenik, hormon dan berjangkit diandaikan memainkan peranan dalam patogenesis akalasia. Kes akalasia dalam adik-beradik, termasuk kembar monozigotik, menunjukkan kemungkinan penglibatan faktor genetik. Walau bagaimanapun, kajian populasi tidak mengesahkan laluan penghantaran keluarga menegak. Herpes zoster mungkin terlibat dalam perkembangan akalasiadan mekanisme autoimun. Di Amerika Selatan, achalasia dianggap sebagai salah satu gejala penyakit Chagas, yang disebabkan oleh Trypanosoma cruzi. Dalam kebanyakan kes, etiologi akalasia tidak dapat ditentukan.

Baca juga: Punca achalisia kardia

Kerosakan motor dalam akalasia dikaitkan dengan disfungsi neuron perencatan postganglionik yang memberikan kelonggaran LES dengan melepaskan polipeptida usus vasoaktif (VIP) dan nitrik oksida. Apabila akalasia berkembang, degenerasi dan penurunan mendadak dalam bilangan ganglia plexus intermuskular dalam segmen distal esofagus berlaku. Dalam sesetengah kes, penyusupan keradangan plexus intermuskular dan fibrosis perineural yang jelas, disertai dengan perubahan degeneratif dalam otot licin esofagus dan sel interstisial Cajal-Retzius, telah diterangkan. Fungsi motor terjejas dalam akalasia telah diperhatikan bukan sahaja di esofagus, tetapi juga di perut, usus, dan pundi hempedu.

Gejala akalasia esofagus pada kanak-kanak

Achalasia esofagus pada kanak-kanak berlaku lebih jarang daripada orang dewasa, dan boleh berlaku pada mana-mana umur, paling kerap selepas 5 tahun. Gejala pertama tidak menarik perhatian doktor, dan diagnosis dibuat lewat. Pada tahun 2000, S. Nurko menerbitkan data daripada meta-analisis simptom klinikal akalasia dalam 475 kanak-kanak: gejala yang paling biasa adalah muntah semasa atau sejurus selepas makan (80%) dan disfagia (76%).

Baca juga: Gejala achalasia cardia

Pada usia awal, muntah susu yang tidak mengental tanpa campuran kandungan gastrik berlaku semasa penyusuan; kanak-kanak itu "tercekik" kerana peristalsis esofagus bawah tidak disertai dengan pembukaan kardia. Selepas makan atau semasa tidur, regurgitasi, batuk malam, dan disfagia progresif adalah mungkin. Pesakit merasakan bagaimana makanan melalui esofagus, mengadu sakit di belakang sternum, regurgitasi malam, bronkitis yang kerap, dan radang paru-paru. Malnutrisi kronik boleh menyebabkan kelewatan dalam perkembangan fizikal dan perkembangan anemia.

Diagnosis akalasia esofagus pada kanak-kanak

Pada radiograf biasa dada dan rongga perut, pengembangan mediastinum dan paras cecair mendatar dengan udara dalam esofagus adalah ketara. Tiada gelembung gas dalam perut.

Baca juga: Diagnosis akalasia kardia

Semasa kajian radiokontras, penggantungan barium dikekalkan di atas kardia yang sempit, menghasilkan gambar "nyalaan lilin terbalik", "ekor lobak", kemudian barium memasuki perut. Esofagus boleh berkembang dengan ketara, kadangkala memperoleh bentuk S.

Endoskopi adalah perlu untuk mengecualikan tumor dan punca organik stenosis yang lain. Dalam achalasia, esofagus diluaskan, sisa makanan atau cecair keruh kelihatan di atas kardia yang menyempit, tetapi dengan tekanan ringan dari endoskop sentiasa mungkin untuk memasukkan peranti ke dalam perut.

Manometri membolehkan penilaian yang lebih tepat tentang sifat gangguan motor esofagus dan nada sfinkter esofagus bawah. Achalasia dicirikan oleh:

• peningkatan dalam nada sfinkter esofagus bawah kira-kira dua kali (biasanya 25-30 mm Hg), kadangkala tekanan tidak melebihi had atas norma;
• ketiadaan peristalsis esofagus sepanjang keseluruhannya, kadangkala hanya penguncupan amplitud rendah yang kekal;
• kelonggaran tidak lengkap sfinkter esofagus bawah (biasanya kelonggaran adalah 100%, dengan akalasia ia tidak melebihi 30%);
• tekanan dalam esofagus lebih tinggi daripada tekanan dalam fundus perut dengan purata 6-8 mm Hg.

Scintigraphy radioisotop dengan Tc membolehkan menilai ciri laluan makanan pepejal atau cecair dengan label isotop melalui esofagus. Kajian ini boleh berguna dalam diagnosis pembezaan akalasia dan gangguan sekunder peristalsis esofagus (contohnya, dalam skleroderma).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gambar perbezaan akalasia kardia

Achalasia harus dibezakan daripada penyakit yang disertai dengan halangan esofagus (stenosis esofagus kongenital, sista atau tumor mediastinum, kecacatan vaskular, stenosis esofagus akibat penyakit refluks gastroesophageal yang teruk dan esofagus Barrett).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Rawatan akalasia kardia esofagus pada kanak-kanak

Rawatan konservatif achalasia cardia

Oleh kerana etiologi akalasia tidak diketahui, rawatan penyakit ini bertujuan untuk menghapuskan gejala dan mengurangkan halangan fungsional sfinkter esofagus yang lebih rendah. Pada masa ini, hanya nitrat dan penyekat saluran kalsium dianggap mempunyai kesan klinikal yang terbukti.

Nitrat mengendurkan otot licin, termasuk sfinkter esofagus bawah. Isosorbida dinitrate (nitrosorbide) pada dos 5-10 mg sehari mempunyai keberkesanan klinikal yang paling besar. Data esophagomanometri menunjukkan bahawa ubat mengurangkan nada sfinkter esofagus bawah sebanyak 30-65%, menyebabkan kelegaan pada 53-87% pesakit. Walau bagaimanapun, dengan penggunaan jangka panjang, keberkesanan rawatan berkurangan, dan kesan sampingan berlaku (paling kerap sakit kepala).

Baca juga: Rawatan achalasia cardia

Penyekat saluran kalsium menjejaskan pengaktifan kontraksi otot licin. Dalam kajian klinikal, nifedipine pada dos 10-20 mg sehari mengurangkan nada sfingter esofagus bawah pada pesakit dengan akalasia, mempercepatkan transit melalui esofagus. Dengan rawatan jangka panjang (6-18 bulan), ubat ini berkesan menghapuskan gejala penyakit pada 2/3 pesakit, terutamanya dengan bentuk penyakit yang ringan. Kesan sampingan dalam bentuk vena varikos, demam dan hipotensi am jarang berlaku dan hanya dinyatakan pada permulaan rawatan. Kajian pada kanak-kanak belum dijalankan, dan oleh itu kesesuaian terapi ubat jangka panjang (berbilang tahun) nampaknya kontroversi.

Beberapa kajian telah menunjukkan bahawa suntikan toksin botulinum ke dalam sfinkter esofagus bawah mengurangkan nadanya. Walau bagaimanapun, pemerhatian dinamik menunjukkan bahawa suntikan berulang ubat diperlukan untuk mengekalkan kesannya, dan tindak balas terhadap rawatan semakin lemah dari semasa ke semasa. Keputusan ini tidak membenarkan suntikan toksin botulinum dianggap sebagai kaedah pilihan pada kanak-kanak.

Kardiodilasi belon pneumatik adalah salah satu kaedah yang paling berkesan untuk merawat akalasia; pengalaman penggunaan pada kanak-kanak mengesahkan keberkesanan kaedah dalam kira-kira 60% kes. Memandangkan kesederhanaan dan keberkesanan relatifnya, kaedah ini telah menemui aplikasi yang meluas pada orang dewasa dan kanak-kanak sebagai kaedah utama merawat akalasia.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Rawatan pembedahan achalasia cardia

Myotomy ditunjukkan apabila terapi konservatif tidak berkesan. Kaedah rawatan yang menjanjikan ialah miotomi laparoskopi, alternatif kepada kardiodilator belon pneumatik.